Adrenal lenfoma, adrenal bezleri tutan lenfoproliferatif bir neoplazmdır. Primer adrenal lenfoma oldukça nadir olup tüm adrenal malignitelerin %1'inden azını oluşturur; sekonder tutulum (sistemik lenfomanın adrenal yayılımı) çok daha sıktır ve dissemine non-Hodgkin lenfoma hastalarının %25'ine kadar görülebilir. Histolojik olarak en sık diffüz büyük B-hücreli lenfoma (DLBCL) alt tipidir. Bilateral tutulum karakteristik olup primer adrenal lenfoma vakalarının %60-80'inde görülebilir ve bu özellik adrenal metastazdan ayırıcı bir ipucudur. Tipik olarak 60-70 yaş arasında görülür, hafif erkek baskınlığı vardır. Hastaların bir kısmında adrenal yetmezlik (Addison krizi) ile prezente olabilir. Görüntülemede büyük, homojen veya hafif heterojen, hipovasküler kitleler şeklinde görülür; metastaz ve adrenokortikal karsinomdan ayırıcı tanı gerektirir.
Yaş Aralığı
50-85
En Sık Yaş
70
Cinsiyet
Erkek baskin
Prevalans
Nadir
Adrenal lenfoma, lenfoid hücrelerin adrenal bezde anormal proliferasyonuyla karakterizedir. Primer formda, adrenal bez içindeki küçük lenfoid hücre popülasyonlarından veya adrenal çevresindeki lenfatik dokudan neoplastik transformasyon başlar. Sekonder formda ise sistemik lenfoma hematojen yol ile adrenal bezlere yayılır; adrenal bezlerin zengin vasküler yapısının bu yayılıma yatkınlık oluşturduğu düşünülmektedir. Patolojik olarak, lenfoma hücreleri adrenal korteks ve medullayı diffüz olarak infiltre eder ve normal adrenal dokuyu yer değiştirir — bu durum bilateral ve masif tutulumda adrenal yetmezliğe neden olabilir. Görüntülemede, lenfoma hücreleri yoğun sellüler popülasyon oluşturduğu için DWI'da belirgin difüzyon kısıtlaması görülür (yüksek sellülarite = su moleküllerinin hareket alanının kısıtlanması). BT'de hipovasküler özellik, tümörün neovasküler olmayan doğasını yansıtır — lenfoma hücreleri yoğun anjiyogenez oluşturmaz, bu nedenle kontrastlanma hafif veya homojendir. MR'da T2 sinyal yoğunluğu sellülarite ile ters orantılıdır; yoğun sellülariteli lenfomalar T2'de intermediate veya hafif hiperintens görülürken, nekrotik alanlarda belirgin hiperintensite izlenir.
Bilateral, büyük, homojen adrenal kitlelerin DWI'da belirgin difüzyon kısıtlaması (düşük ADC) göstermesi adrenal lenfoma için en karakteristik görüntüleme kombinasyonudur. Bu triad (bilateral + büyük + difüzyon kısıtlaması) adrenal lenfomanın imza bulgusudur ve metastaz veya karsinomdan ayırımda en güçlü görüntüleme kriteridir.
Kontrastsız BT'de bilateral, büyük (genellikle >4 cm), homojen, yumuşak doku dansitesinde adrenal kitleler izlenir. Pre-kontrast dansite genellikle 30-45 HU arasındadır ve lipid-zengin adenom için tipik olan <10 HU değerlerinden belirgin yüksektir. Kitleler adrenal bez konturunu koruyabilir veya çevreye uzanım gösterebilir. Nekroz ve kanama büyük kitlelerde görülebilir ancak küçük-orta boyutlu lezyonlarda nadir olup homojen görüntüleme karakteristiktir.
Rapor Cumlesi
Her iki adrenal bezde homojen yumuşak doku dansitesinde (yaklaşık ... HU) büyük kitleler izlenmektedir; bilateral tutulum paterni öncelikle adrenal lenfoma düşündürmelidir.
Kontrastlı BT portal venöz fazda adrenal kitleler hafif ve homojen kontrastlanma gösterir. Kontrastlanma derecesi genellikle 10-30 HU artış şeklindedir ve hipervasküler tümörlere (feokromositoma, adrenokortikal karsinom) kıyasla belirgin olarak daha azdır. Büyük kitlelerde santral nekroz alanları kontrastlanmayan hipodansite olarak görülebilir. Komşu yapılara (böbrek, diyafram, büyük damarlar) basınç etkisi veya invazyon değerlendirilmelidir.
Rapor Cumlesi
Adrenal kitleler portal venöz fazda hafif ve homojen kontrastlanma göstermekte olup bu hipovasküler patern lenfoma ile uyumludur.
DWI (b=800-1000 s/mm²) sekanslarında adrenal kitleler belirgin yüksek sinyal gösterir ve ADC haritalarında belirgin düşük sinyal (ADC değeri genellikle <1.0 × 10⁻³ mm²/s) izlenir. Bu bulgu lenfomanın yüksek sellülaritesini yansıtır ve tanı için en güçlü MR kriterlerinden biridir. Difüzyon kısıtlaması metastazlarda da görülebilir ancak lenfomadaki derece genellikle daha belirgindir. ADC değerleri tedavi yanıtını takipte de kullanılabilir — başarılı tedavi sonrası ADC değerlerinde artış beklenir.
Rapor Cumlesi
Adrenal kitlelerde DWI'da belirgin difüzyon kısıtlaması ve ADC haritalarında düşük sinyal izlenmektedir (ADC: ... × 10⁻³ mm²/s); bu bulgu yüksek sellüler bir patoloji olan lenfoma ile uyumludur.
T2 ağırlıklı görüntülemede adrenal lenfoma kitleleri genellikle intermediate ila hafif hiperintens sinyal gösterir. Yoğun sellülarite nedeniyle belirgin T2 hiperintensite beklenmez — bu özellik, T2'de genellikle daha hiperintens olan metastaz ve adrenal karsinomdan ayırımda yardımcı olabilir. Homojen sinyal özellikle küçük-orta boyutlu lezyonlarda tipiktir. Büyük kitlelerde santral nekroz alanları T2'de belirgin hiperintens görülebilir. Kimyasal kayma sekanslarda sinyal kaybı görülmez, çünkü lenfoma intrasellüler lipid içermez — bu bulgu adenomdan net ayırım sağlar.
Rapor Cumlesi
Adrenal kitlelerde T2 ağırlıklı görüntülemede intermediate sinyal izlenmekte olup bu bulgu yoğun sellüler bir lezyon ile uyumludur; kimyasal kayma sekanslarda sinyal kaybı olmaması adenom olasılığını dışlamaktadır.
Kimyasal kayma görüntülemede (in-phase ve opposed-phase) adrenal lenfomada sinyal kaybı görülmez. In-phase ve opposed-phase görüntüler arasında sinyal yoğunluğu fark göstermez. Bu bulgu kritik ayırıcı tanı değeri taşır: lipid-zengin adenomlarda opposed-phase'de belirgin sinyal kaybı görülürken, lenfomada bu bulgu yoktur. Aynı zamanda lipid-fakir adenom ile de oluşabilir; ancak lipid-fakir adenom genellikle küçük (<4 cm) ve ünilateral iken, lenfoma büyük ve sıklıkla bilateral olup ek olarak DWI'da belirgin difüzyon kısıtlaması gösterir.
Rapor Cumlesi
Kimyasal kayma sekanslarda opposed-phase'de sinyal kaybı izlenmemekte olup intrasellüler lipid içeriği dışlanmaktadır; bu bulgu adenom olasılığını eleyerek lenfoma, metastaz veya karsinom yönünde değerlendirilmelidir.
FDG PET-BT'de adrenal lenfoma kitleleri yoğun FDG tutulumu gösterir. SUVmax değerleri genellikle >10 olup yüksek metabolik aktiviteyi yansıtır. Bilateral tutulumda her iki adrenal bezde simetrik yoğun tutulum görülebilir. FDG-PET, adrenal lenfomanın tanınmasında, evrelemesinde ve tedavi yanıtının değerlendirilmesinde kritik rol oynar. Tedavi sonrası tam metabolik yanıt (Deauville skoru 1-3) olumlu prognostik gösterge olup, persistan FDG tutulumu refrakter hastalığı düşündürür.
Rapor Cumlesi
FDG PET-BT'de her iki adrenal bezde yoğun FDG tutulumu (SUVmax: ...) izlenmektedir; bu metabolik aktivite paterni lenfoma ile yüksek oranda uyumludur.
Galyum-67 sintigrafisinde adrenal lenfoma kitleleri yoğun Ga-67 tutulumu gösterir. Galyum-67, lenfoma hücreleri tarafından transferin reseptörü üzerinden alınır ve aktif proliferasyon gösteren lenfoid dokuyu saptamada duyarlıdır. Günümüzde büyük ölçüde FDG PET-BT tarafından yerini almış olmakla birlikte, PET-BT'nin bulunmadığı merkezlerde hala kullanılabilir. Bilateral simetrik yoğun tutulum, adrenal lenfoma için oldukça karakteristiktir.
Rapor Cumlesi
Galyum-67 sintigrafisinde adrenal bezlerde yoğun tutulum izlenmekte olup lenfoproliferatif patoloji ile uyumludur.
Kriterler
Tanı anında hastalık yalnızca adrenal bezlere sınırlıdır, ekstra-adrenal tutulum yoktur. Çok nadir olup tüm ekstranodal lenfomaların %1'inden azını oluşturur. Tanı için: (1) ünilateral veya bilateral adrenal kitle, (2) histolojik lenfoma konfirmasyonu, (3) başka yerde lenfoma kanıtının olmaması gerekir. Çoğu DLBCL alt tipindedir.
Ayirt Edici Ozellikler
Bilateral tutulum %60-80 oranında görülüp metastazdan ayırıcı önemli özelliktir. Adrenal yetmezlik ile prezentasyon %60'a kadar görülebilir. Prognoz sekonder forma göre daha kötüdür (5 yıllık sağkalım %20-30).
Kriterler
Sistemik lenfomanın adrenal bezlere yayılımı. Dissemine non-Hodgkin lenfoma hastalarının %25'ine kadar adrenal tutulum görülebilir. Genellikle ileri evre (Ann Arbor stage IV) hastalıkta ortaya çıkar. Diğer ekstranodul tutulum alanları (dalak, karaciğer, kemik iliği) ile birlikte görülebilir.
Ayirt Edici Ozellikler
Primer forma göre daha sık görülür. Bilateral tutulum olabilir ancak ünilateral de sık görülebilir. Tanı anında genellikle bilinen lenfoma öyküsü vardır. PET-BT'de ekstra-adrenal tutulum alanları saptanır. Prognoz primer forma göre daha iyi olabilir çünkü kemoterapi yanıtı genellikle daha iyidir.
Kriterler
Adrenal lenfoma vakalarının %70-80'ini oluşturur. Histolojik olarak büyük B-hücrelerinin diffüz proliferasyonu ile karakterizedir. İmmünohistokimyada CD20+, CD79a+, BCL-6+/- ekspresyon gösterir. Agresif seyirli olup hızlı büyüme potansiyeli vardır.
Ayirt Edici Ozellikler
Görüntülemede genellikle büyük, hızlı büyüyen, hafif heterojen kitleler şeklindedir. FDG-PET'te yoğun tutulum gösterir (SUVmax >10). DWI'da belirgin difüzyon kısıtlaması tipiktir. R-CHOP kemoterapisine yanıt oranı %60-70 civarındadır.
Ayirt Edici Ozellik
Adrenal metastaz genellikle bilinen primer malignite öyküsü vardır; T2'de genellikle daha hiperintens, DWI'da daha az belirgin difüzyon kısıtlaması gösterir. Bilateral tutulum metastazda da görülebilir ancak genellikle asimetrik büyüklüktedir; lenfomada daha simetrik bilateral kitleler tipiktir. Metastazda nekroz ve heterojen kontrastlanma daha sıktır.
Ayirt Edici Ozellik
Adrenokortikal karsinom genellikle ünilateral, çok büyük (>6 cm), belirgin heterojen kitledir; nekroz, kanama ve kalsifikasyon sıktır. Kontrastlanma heterojendir ve hipervasküler komponent içerir. Lenfoma daha homojendir ve kalsifikasyon nadirdir. ACC sıklıkla hormonal olarak aktiftir (Cushing, virilizasyon); lenfoma hormonal olarak inaktiftir.
Ayirt Edici Ozellik
Feokromositoma T2'de belirgin hiperintens ('light bulb sign'), MR'da çok parlak görüntülenir; lenfoma T2'de intermediate sinyal gösterir. Feokromositoma hipervasküler olup arteriyel fazda yoğun kontrastlanma gösterir; lenfoma hipovaskülerdir. Feokromositoma katekolamin salgılar (hipertansiyon, taşikardi, terleme triadi); lenfoma hormonal olarak inaktiftir. MIBG sintigrafisinde feokromositoma tutulum gösterir, lenfoma göstermez.
Ayirt Edici Ozellik
Adrenal hemoraji akut dönemde BT'de hiperdens, MR'da T1'de hiperintenstir; zamanla sinyal paterni değişir (kanama evreleri). Kontrastlanma göstermez. Lenfoma kontrastlanma gösterir ve DWI'da difüzyon kısıtlaması vardır. Hemoraji genellikle antikoagülan kullanımı, travma veya stres ile ilişkilidir; zamanla boyutta azalır. Lenfoma boyutta artar.
Aciliyet
urgentYonetim
medicalBiyopsi
GerekliTakip
specialist-referralAdrenal lenfoma tanısı histolojik konfirmasyon gerektirir — perkütan kor biyopsi veya cerrahi biyopsi. Biyopsi öncesi feokromositoma dışlanmalıdır (katekolamin ölçümü). Tanı sonrası hematoloji/onkoloji konsültasyonu zorunludur. DLBCL için standart tedavi R-CHOP (rituksimab + siklofosfamid + doksorubisin + vinkristin + prednizon) olup 6-8 kür uygulanır. Bilateral masif tutulumda adrenal yetmezlik açısından endokrinoloji değerlendirmesi ve glukokortikoid replasman tedavisi gerekebilir. Tedavi yanıtı PET-BT ile değerlendirilir (Lugano sınıflaması, Deauville skoru). Tam metabolik yanıt sonrası 2 yıl süreyle 3-6 aylık aralıklarla BT/PET-BT takip önerilir.
Primer adrenal lenfoma nadir ancak bilateral adrenal buyume ile ortaya ciktiginda akla gelmelidir. Biyopsi tanida esastir. Kemoterapi ana tedavi yontemidir. Adrenal yetmezlik bulgulari olabilir.