Hepatik anjiomiyolipom (AML), yağ dokusu, düz kas hücreleri ve anormal kan damarlarından oluşan nadir bir benign mezenkimal tümördür. PEComa (perivascular epithelioid cell tumor) ailesine aittir ve HMB-45 immünohistokimyasal pozitifliği karakteristiktir. Renal AML ile benzer histolojik yapıya sahiptir ancak tuberöz skleroz ilişkisi hepatik formda çok daha nadirdir. Kadınlarda erkeklere göre 4 kat sık görülür. Genellikle asemptomatik ve insidental saptanır. Makroskopik yağ içeriği tanıda en önemli ipucudur.
Yaş Aralığı
30-60
En Sık Yaş
45
Cinsiyet
Kadin baskin
Prevalans
Nadir
Hepatik AML, perivascular epithelioid cell (PEC) ailesine ait bir tümördür. PEC hücreleri embriyonik nöral krest kökenli olup hem melanositik (HMB-45+) hem de düz kas (SMA+) belirteçleri eksprese eder. Tümör üç komponentten oluşur: (1) matür yağ dokusu — BT'de negatif HU değerleri ve MR'da yağ sinyali verir, (2) düz kas hücreleri — solid kontrastlanan komponent oluşturur, (3) displastik kalın duvarlı damarlar — arteriyel fazda yoğun kontrastlanmaya neden olur. Bu üç komponentin oranı olgular arasında büyük farklılık gösterir; yağ-dominant tiplerde tanı kolaydır, ancak yağ-fakir (epiteloid) varyantlarda HCC ile ayırıcı tanı zorlaşır.
Karaciğer lezyonunda BT'de makroskopik yağ dansitesi (-20 ile -100 HU), arteriyel fazda solid komponentlerde yoğun kontrastlanma ve geç fazlarda washout olmaması üçlüsü hepatik anjiomiyolipomun imza bulgusudur. Bu kombinasyon karaciğer lezyonları arasında neredeyse yalnızca AML'ye özgüdür.
Lezyon içinde makroskopik yağ dansitesinde alanlar (-20 ile -100 HU arası). Bu yağ alanları, tümörün matür adipoz doku komponentini yansıtır. ROI ölçümü yağ dansitesi teyidi için gereklidir.
Rapor Cumlesi
Lezyonda makroskopik yağ dansitesinde alanlar (__ HU) izlenmekte olup hepatik anjiomiyolipom ile uyumludur.
Solid komponentlerde yoğun arteriyel kontrastlanma. Displastik kalın duvarlı damarlar ve düz kas komponentinin zengin vaskülaritesi nedeniyle belirgin kontrastlanma gösterir. Yağ alanları kontrastlanmaz.
Rapor Cumlesi
Lezyonun solid komponentleri arteriyel fazda yoğun kontrastlanma göstermektedir.
Portal venöz ve geç fazlarda solid komponentlerde devam eden kontrastlanma — washout izlenmez. Bu bulgu HCC'den ayırıcı tanıda kritik önem taşır.
Rapor Cumlesi
Lezyonda portal venöz ve geç fazlarda washout izlenmemekte olup kalıcı kontrastlanma devam etmektedir.
T1A'da hiperintens alanlar — intratümöral yağ komponentini yansıtır. Yağ içeriği az olan alanlarda izointens/hipointens sinyal.
Rapor Cumlesi
Lezyon T1A'da hiperintens sinyal alanları içermekte olup intratümöral yağ komponentini düşündürmektedir.
Opposed-phase görüntülemede belirgin sinyal kaybı — intrasellüler yağ ve su protonlarının aynı vokselde birlikte bulunmasını gösterir. India ink artefaktı (yağ-su ara yüzeyinde) lezyon sınırında izlenebilir.
Rapor Cumlesi
Lezyonda opposed-phase görüntülemede belirgin sinyal kaybı izlenmekte olup intratümöral yağ varlığını teyit etmektedir.
T2A'da heterojen sinyal: yağ komponentleri orta derecede hiperintens, düz kas alanları hipointens/izointens, vasküler yapılar flow void gösterir. Yağ baskılamada yağ alanlarında sinyal kaybı tanıyı doğrular.
Rapor Cumlesi
Lezyon T2A'da heterojen sinyal göstermekte olup yağ, düz kas ve vasküler komponentleri yansıtan farklı sinyal intensiteleri izlenmektedir.
Hiperekoik kitle — yağ komponentinin yüksek akustik empedansı nedeniyle. Hemanjiomun hiperekoik görünümüne benzeyebilir. Posterior akustik gölgeleme izlenebilir.
Rapor Cumlesi
Karaciğerde yaklaşık ___ cm boyutunda hiperekoik kitle izlenmekte olup yağ içerikli lezyon (anjiomiyolipom) öncelikle düşünülmelidir; BT/MR ile yağ teyidi önerilir.
Kriterler
Yağ komponentinin >%70 oranında olduğu tip. En sık karşılaşılan AML varyantı.
Ayirt Edici Ozellikler
BT ve MR'da belirgin makroskopik yağ izlenir — tanı genellikle görüntüleme ile konur, biyopsi gerekmez. Lipom ile ayırıcı tanıda solid kontrastlanan komponent varlığı önemlidir.
Kriterler
Düz kas komponentinin baskın olduğu tip. Yağ içeriği minimal veya makroskopik olarak saptanamaz.
Ayirt Edici Ozellikler
Hipervaskülaritenin baskın olduğu solid kitle — HCC veya hipervasküler metastaz ile karışabilir. Opposed-phase MR'da miktar az sinyal kaybı, biyopsi genellikle gerekir.
Kriterler
Epiteloid hücrelerin baskın olduğu nadir varyant. Yağ içeriği çok az veya yok. PEComa malignitesi potansiyeli taşır.
Ayirt Edici Ozellikler
HCC ile en çok karışan AML varyantı — yağ bulgusu yoksa görüntülemeyle ayırım güçtür. Biyopsi zorunlu. HMB-45+/SMA+ olup Hepatocyte paraffin-1 (Hep Par-1) negatiftir (HCC'de Hep Par-1 pozitif). >5 cm ve/veya nekroz varlığında malign transformasyon riski artar.
Ayirt Edici Ozellik
Hemanjiom periferik nodüler kontrastlanma + sentripetal dolum gösterir ve makroskopik yağ içermez. AML'de makroskopik yağ (-20 ile -100 HU) patognomoniktir. MR'da hemanjiom T2'de ampul gibi parlak (sıvı sinyali) iken AML T2'de heterojendir.
Ayirt Edici Ozellik
HCC arteriyel kontrastlanma + portal venöz washout gösterir (LI-RADS major feature). AML'de washout yoktur. HCC siroz zemininde gelişir, AML siroz ile ilişkili değildir. HCC'de mikroskopik yağ olabilir ancak makroskopik yağ nadirdir. HMB-45 HCC'de negatif, Hep Par-1 pozitiftir.
Ayirt Edici Ozellik
Hepatik adenom (özellikle HNF1α-mutant tip) diffüz homojen yağ içerebilir — opposed-phase'de yaygın sinyal kaybı gösterir. AML'de yağ dağılımı daha düzensiz ve fokaldir. Adenom genç kadınlarda OKS kullanımı ile ilişkilidir. AML PEComa marker'ları (HMB-45) pozitiftir, adenom negatiftir.
Ayirt Edici Ozellik
Fokal steatozda yağ infiltrasyonu damarları bozmaz (damarlar lezyondan normal şekilde geçer). AML'de solid kitle damarları yer değiştirir. Fokal steatoz kitle etkisi yapmaz, kontrastlanma göstermez ve geographic sınır gösterir.
Aciliyet
routineYonetim
surveillanceBiyopsi
Gerekli DegilTakip
annualHepatik AML benign bir tümördür ve çoğu olguda tedavi gerektirmez. Tipik yağ-dominant AML'de BT/MR bulguları tanı için yeterlidir — biyopsi gerekmez. Yağ-fakir/epiteloid tiplerde malignite ayırıcı tanısı nedeniyle biyopsi önerilir. >5 cm lezyonlarda spontan kanama riski nedeniyle cerrahi rezeksiyon veya embolizasyon düşünülebilir. Küçük (<5 cm) ve stabil lezyonlar yıllık US veya MR ile takip edilir. Tuberöz skleroz ilişkisi araştırılmalıdır (nadiren hepatik AML ile birlikte olabilir).
Hepatik AML benign bir tümördür ve çoğu vakada tedavi gerektirmez. Büyük lezyonlarda kanama riski nedeniyle cerrahi veya embolizasyon düşünülebilir. Epiteloid varyant malign potansiyel taşır ve yakın takip gerektirir. Tüberoz skleroz taraması önerilir.