Hepatosellüler adenom (HCA), hepatositlerden köken alan benign neoplazmdır. Oral kontraseptif (OKS) kullanımı ile güçlü ilişkisi vardır (genç kadınlarda 30-40 kat artmış risk). Dört moleküler alt tip tanımlanmıştır: HNF1α-inaktive (%30-40, diffüz steatoz), inflamatuar (%40-50, sinüzoidal dilatasyon, peliozis), β-katenin-aktive (%10-15, en yüksek malign dönüşüm riski), ve sınıflandırılamayan (%10). Yağ içeriği, hemoraji ve nadiren HCC'ye dönüşüm riski taşır. Hepatobilier fazda (gadoksetik asit) hipointens görünüm göstermesi — FNH'nin hiperintens görünümünden ayırıcı en önemli bulgudur. >5 cm lezyonlarda spontan hemoraji riski artar. Erkeklerde ve β-katenin-aktive alt tipte malign dönüşüm riski en yüksektir.
Yaş Aralığı
15-50
En Sık Yaş
30
Cinsiyet
Kadin baskin
Prevalans
Nadir Değil
Hepatosellüler adenom, hepatositlerden köken alan monoklonal benign neoplazmdır — fokal nodüler hiperplaziden farklı olarak hiperplastik değil neoplastiktir. Patogenezde hormon bağımlılığı anahtar roldedir: östrojen hepatosit proliferasyonunu uyarır ve OKS kullanıcılarında risk 30-40 kat artar. Dört moleküler alt tipin her birinin farklı patogenezi ve görüntüleme bulguları vardır. HNF1α-inaktive tipte hepatosit nükleer faktör 1α mutasyonu lipogenez yolağını aktive eder → hepatositlerde diffüz intrasellüler yağ birikimi → opposed-phase'de sinyal kaybı ve BT'de düşük dansite. İnflamatuar tipte IL-6/JAK-STAT yolağı aktive olur → sinüzoidal dilatasyon, peliosis, inflamatuar infiltrat → arteriyel fazda yoğun kontrastlanma, T2'de hiperintens periferal halka ('atoll sign'), gecikmiş kontrastlanma persistansı. β-katenin-aktive tipte Wnt/β-katenin sinyal yolağı aktive olur → artmış hücre proliferasyonu → HCC'ye dönüşüm riski %5-10. Görüntülemede hepatobilier fazda hipointensitenin nedeni, adenom hepatositlerinin fonksiyonel OATP1B1/B3 taşıyıcı proteinleri yeterli düzeyde eksprese etmemesidir (özellikle HNF1α-inaktive ve β-katenin tipleri) → gadoksetik asit alınmaz → hipointens. İnflamatuar alt tipte kısmi OATP ekspresyonu olabilir → bazı inflamatuar adenomlar hepatobilier fazda izointens veya hafif hiperintens görünebilir — bu durum FNH ile karışabilir.
Gadoksetik asit ile hepatobilier fazda adenom lezyonunun hipointens görünmesi — OATP1B1/B3 taşıyıcı proteinlerinin yetersiz ekspresyonu nedeniyle kontrast tutulumu olmaması. Bu bulgu, FNH'nin (hiperintens) en güvenilir ayırıcısıdır. Ancak inflamatuar alt tipte kısmi tutulum olabilir ve dikkatli korelasyon gerektirir.
Gadoksetik asit (Eovist/Primovist) hepatobilier fazda adenom lezyonu çevre parankime göre hipointens görünür. Bu, adenom hepatositlerinin fonksiyonel OATP1B1/B3 taşıyıcıları yeterli düzeyde eksprese etmemesinden kaynaklanır — gadoksetik asit lezyon tarafından alınmaz veya minimal alınır. HNF1α-inaktive ve β-katenin-aktive alt tiplerde hipointensite en belirgindir. İnflamatuar alt tipte kısmi OATP ekspresyonu nedeniyle izointens veya hafif hiperintens görünüm olabilir — bu durum FNH ile karışabilir ve dikkatli korelasyon gerektirir.
Rapor Cumlesi
Hepatobilier fazda lezyon çevre parankime göre hipointens görünüm sergilemekte olup fonksiyonel hepatosit taşıyıcı ekspresyonu eksikliğini yansıtmaktadır; hepatosellüler adenom öncelikle düşünülmelidir.
HNF1α-inaktive tipte lezyonun tamamında diffüz opposed-phase sinyal kaybı — intrasellüler yağ birikimini yansıtır. Bu alt tipin en karakteristik MR bulgusudur ve diğer adenomlardan (%60-70'inde yağ yoktur) ve FNH'den (yağ içermez) ayırıcıdır. Sinyal kaybı homojen ve diffüzdür — fokal steatozdan farklı olarak kitle morfolojisi mevcuttur (yuvarlak/oval, kitle etkisi yapabilir).
Rapor Cumlesi
Lezyon tamamında opposed-phase görüntülerde diffüz sinyal kaybı izlenmekte olup diffüz intrasellüler yağ birikimi ile uyumludur; HNF1α-inaktive hepatosellüler adenom alt tipi düşünülmelidir.
Arteriyel fazda lezyon homojen veya heterojen hipervasküler kontrastlanma gösterir. Kontrastlanma paterni alt tipe göre değişir: HNF1α-inaktive tipte hafif-orta kontrastlanma (yağ içeriği kontrastı maskeler), inflamatuar tipte yoğun kontrastlanma (sinüzoidal dilatasyon), β-katenin-aktive tipte heterojen kontrastlanma. Portal venöz/gecikmiş fazlarda lezyon izodens veya hafif hipodens olabilir — yıkanma (washout) %30-40 vakada görülür ve HCC'yi taklit edebilir.
Rapor Cumlesi
Arteriyel fazda hipervasküler kontrastlanma gösteren kitle izlenmekte olup alt tipe göre farklılaşan kontrastlanma paterni ile hepatosellüler adenom düşünülmektedir.
T1 ağırlıklı görüntülerde lezyon içinde fokal veya diffüz hiperintens alanlar — subakut hemoraji (methemoglobin) veya intrasellüler yağ birikimi ile ilişkili. HNF1α tipte diffüz T1 hiperintensite yağ kaynaklıdır. Akut/subakut hemoraji alanları belirgin T1 hiperintensite gösterir — methemoglobinin paramanyetik etkisi T1 kısaltır. Eski hemoraji hemosiderin olarak T1 ve T2'de hipointens görünür. T1 hiperintens alanların varlığı adenom tanısını güçlü şekilde destekler — FNH'de T1 hiperintensite beklenmez.
Rapor Cumlesi
T1 ağırlıklı görüntülerde lezyon içinde hiperintens alanlar izlenmekte olup subakut hemoraji ve/veya intrasellüler yağ ile uyumludur; hepatosellüler adenom tanısını desteklemektedir.
T2 sinyal intensitesi alt tipe göre değişir. HNF1α tipte izointens veya hafif hiperintens (yağ içeriği). İnflamatuar tipte periferik hiperintens halka (T2 'atoll sign') — sinüzoidal dilatasyon ve periferik peliozis nedeniyle. β-katenin-aktive tipte heterojen sinyal. Eski hemoraji alanları T2'de hipointens (hemosiderin). Santral skar genellikle görülmez — FNH'den ayırıcı.
Rapor Cumlesi
T2 ağırlıklı görüntülerde lezyonda periferik hiperintens halka ('atoll sign') izlenmekte olup sinüzoidal dilatasyon ile uyumludur; inflamatuar hepatosellüler adenom alt tipi düşünülmelidir.
B-mod US'de iyi sınırlı, değişken ekojenitede kitle. HNF1α tipte diffüz yağ nedeniyle hiperekoik; inflamatuar tipte hafif hiperekoik veya izoekoik; hemoraji alanları heterojen eko gösterir. Akut hemoraji hiperekoik, subakut-kronik hemoraji mikst ekojenitede görülebilir. Kapsül veya psödokapsül bazen görülebilir. Renkli Doppler'da periferik ve intraleziyonel vaskülarite gösterir.
Rapor Cumlesi
US'de karaciğerde iyi sınırlı, değişken ekojenitede kitle izlenmekte olup hiperekoik alanlar yağ, heterojen alanlar hemoraji ile uyumludur; hepatosellüler adenom düşünülmektedir.
Kriterler
HNF1α gen mutasyonu, diffüz intrasellüler steatoz, tüm adenomların %30-40'ı
Ayirt Edici Ozellikler
Opposed-phase'de diffüz sinyal kaybı (patognomonik). Hepatobilier fazda hipointens. Düşük hemoraji riski. Düşük malign dönüşüm riski. MODY3 diyabet ile ilişkili olabilir. Matür hepatositler, steatotik.
Kriterler
IL-6/JAK-STAT yolak aktivasyonu, sinüzoidal dilatasyon ve peliozis, tüm adenomların %40-50'si
Ayirt Edici Ozellikler
T2 'atoll sign' (periferik hiperintens halka). Arteriyel fazda yoğun kontrastlanma, gecikmiş fazda persistan. CRP ve SAA yüksekliği. Bazıları hepatobilier fazda kısmi tutulum gösterebilir (FNH ile karışabilir). Hemoraji riski orta.
Kriterler
Wnt/β-katenin sinyal yolağı aktivasyonu, artmış hücre proliferasyonu, tüm adenomların %10-15'i
Ayirt Edici Ozellikler
HCC'ye dönüşüm riski en yüksek (%5-10). Erkeklerde daha sık. Hepatobilier fazda hipointens. Spesifik görüntüleme bulgusu yoktur — tanı genellikle biyopsi ile konur. Cerrahi rezeksiyon önerilir.
Kriterler
Yukarıdaki üç alt tipe uymayan, moleküler sınıflandırma belirsiz, tüm adenomların %10'u
Ayirt Edici Ozellikler
Heterojen görüntüleme bulguları. Malign dönüşüm riski belirsiz. Genellikle biyopsi ve cerrahi değerlendirme gerektirir.
Ayirt Edici Ozellik
FNH hepatobilier fazda hiperintens (OATP ekspresyonu var), adenom hipointens (OATP ekspresyonu yok). FNH santral skar, spoke-wheel arteryel patern gösterir; adenom santral skar göstermez. FNH yağ/hemoraji içermez; adenom içerebilir.
Ayirt Edici Ozellik
HCC genellikle siroz zemininde görülür; adenom normal karaciğerde OKS kullanıcılarında. HCC kapsül gösterebilir; adenom kapsülsüzdür. HCC'de mozaik patern ve portal ven trombozu görülebilir. Her ikisi de arteriyel kontrastlanma ve yıkanma gösterebilir — siroz yokluğu ve klinik bağlam ayırıcıdır.
Ayirt Edici Ozellik
Fokal steatoz coğrafi sınırlı, kitle etkisi yapmaz; HNF1α adenom yuvarlak/oval kitle morfolojisi gösterir ve kitle etkisi yapabilir. Her ikisi de opposed-phase sinyal kaybı gösterir ancak adenom kapsül, kontrastlanma ve kitle morfolojisi ile ayrılır.
Ayirt Edici Ozellik
Hemanjiom T2'de çok parlak (ampul işareti), periferik nodüler kontrastlanma ve santripetal dolum gösterir; adenom T2'de hafif-orta hiperintens, homojen arteriyel kontrastlanma ve yıkanma gösterebilir. Hemanjiom DWI'da kısıtlama göstermez (yüksek ADC).
Aciliyet
urgentYonetim
surgicalBiyopsi
GerekliTakip
6-monthHepatosellüler adenom yönetimi alt tipe ve boyuta bağlıdır. >5 cm lezyonlarda spontan hemoraji riski artmıştır ve cerrahi rezeksiyon düşünülmelidir. β-katenin-aktive alt tipte malign dönüşüm riski yüksektir (%5-10) — boyuttan bağımsız rezeksiyon önerilir. Erkeklerdeki tüm adenomlar rezeke edilmelidir (artmış malignite riski). OKS kesilmesi ile regresyon olabilir — 6 aylık izlem sonrası değerlendirilir. HNF1α tipte düşük risk nedeniyle konservatif yaklaşım (OKS kesilmesi + takip) düşünülebilir. İnflamatuar tipte orta risk — boyut ve büyüme hızına göre karar. Gadoksetik asitli MR alt tip tayininde anahtar rol oynar.
OKS kesilmesi önerilir. >5 cm lezyonlarda kanama ve malign transformasyon riski nedeniyle cerrahi rezeksiyon düşünülür. β-katenin mutant alt tip en yüksek HCC dönüşüm riskine sahiptir. Erkeklerde ve glikojen depo hastalığında da görülebilir.