Fokal nodüler hiperplazi (FNH), karaciğerin en sık görülen ikinci benign tümörüdür (hemanjiomdan sonra) ve tüm primer karaciğer tümörlerinin %8'ini oluşturur. Histolojik olarak hiperplastik hepatositler, malform arteryel damarlar, safra duktülleri ve santral fibröz skar içerir. Tipik olarak 20-50 yaş arası kadınlarda görülür (kadın/erkek oranı 8:1). Oral kontraseptif kullanımı ile boyut artışı gösterebilir ancak neoplastik dönüşüm riski yoktur. FNH premalign bir lezyon değildir ve cerrahi tedavi genellikle gerekmez. Lezyonlar genellikle soliter (%80-95) ve <5 cm çapındadır. Multifazik BT ve MR'da karakteristik kontrastlanma paterni gösterir: arteriyel fazda homojen hipervasküler kontrastlanma, portal venöz ve gecikmiş fazlarda izo-hiperintens görünüm. Gadoksetik asit ile hepatobilier faz görüntülemede lezyonun fonksiyonel hepatositler içermesi nedeniyle kontrast tutulumu göstermesi patognomonik tanısal bulgudur.
Yaş Aralığı
20-50
En Sık Yaş
35
Cinsiyet
Kadin baskin
Prevalans
Sık
FNH, konjenital veya edinsel bir arteryel malformasyona karşı gelişen hiperplastik bir yanıttır — gerçek bir neoplazm değildir. Lezyonun merkezinde anormal, kalın duvarlı arteryel damarlar bulunur ve bu damarlar çevre hepatositlere artmış kan akımı sağlar. Bu artmış arteriyel perfüzyon, hepatositlerin hiperplazisine (sayı artışına) yol açar. Santral skar, bu anormal arterlerin ve eşlik eden fibröz dokunun bir araya gelmesiyle oluşur; skar içinde safra duktülleri ve Kupffer hücreleri de bulunur. Görüntülemede arteriyel fazda homojen hipervasküler kontrastlanmanın nedeni, lezyonun tamamının arteryel kanlanma ile beslenmesidir — portal venöz girdi minimal veya yoktur. Santral skar içindeki miksomatöz/ödemli stroma, T2 ağırlıklı MR'da hiperintens skar görünümüne neden olur; bu, fibrolamellar HCC'nin hipointens skarından ayırıcıdır. Lezyondaki hepatositler fonksiyoneldir ve organik anyonik taşıyıcı proteinler (OATP1B1/B3) eksprese eder; bu nedenle gadoksetik asit (Eovist/Primovist) hepatobilier fazda FNH hepatositleri tarafından aktif olarak tutulur ve lezyon hiperintens görünür — bu, FNH'yi adenomdan ve metastazdan ayıran patognomonik bulgudur.
Gadoksetik asit ile hepatobilier fazda FNH lezyonunun fonksiyonel OATP taşıyıcıları aracılığıyla kontrast tutarak hiperintens görünmesi — FNH tanısı için en spesifik ve patognomonik bulgudur (%95-100 duyarlılık, %92-100 özgüllük). Adenomlar, metastazlar ve çoğu malign lezyon hepatobilier fazda hipointens görünür.
Arteriyel fazda lezyonun tamamında homojen, belirgin hipervasküler kontrastlanma. Lezyon çevre karaciğer parankiminden belirgin şekilde daha yoğun kontrastlanır ve sınırları net seçilir. Santral skar alanı bu fazda kontrastlanmaz ve hipodens görünür. Kontrastlanma paterni homojen ve diffüzdür — hemanjiomun periferik nodüler veya HCC'nin heterojen kontrastlanmasından farklıdır. Büyük FNH'lerde bile kontrastlanma homojenliği korunur, bu önemli bir ayırıcı özelliktir.
Rapor Cumlesi
Karaciğerde arteriyel fazda homojen hipervasküler kontrastlanma gösteren, iyi sınırlı lezyon izlenmekte olup fokal nodüler hiperplazi (FNH) ile uyumludur.
Portal venöz fazda lezyon çevre karaciğer parankimi ile izodens veya hafif hiperdens görünür. Arteriyel fazdaki belirgin hipervaskülarite portal venöz fazda kaybolur ve lezyon parankimle eşitlenir. Santral skar bu fazda hâlâ hipodens olabilir ancak gecikmiş fazda kontrastlanmaya başlar. Bu izodens görünüm, FNH'nin portal venöz fazda 'kaybolması' (stealth lesion) olarak bilinir ve sadece kontrastsız veya portal venöz faz görüntüleme ile tanı konulamayabilir.
Rapor Cumlesi
Portal venöz fazda lezyon çevre karaciğer parankimi ile izodens görünüm kazanmakta olup kontrastlanma farkı ortadan kalkmıştır; bu patern FNH ile uyumludur.
Gadoksetik asit (Eovist/Primovist) enjeksiyonundan 20 dakika sonra alınan hepatobilier faz görüntülerinde FNH lezyonu çevre parankime göre izointens veya hiperintens görünür. Bu, FNH hepatositlerinin fonksiyonel OATP1B1/B3 taşıyıcı proteinler eksprese etmesi nedeniyle gadoksetik asidi aktif olarak alıp safra kanaliküllerine sekrete etmesiyle oluşur. Santral skar kontrastlanmaz ve hipointens görünür, bu da 'donut benzeri' görünüm yaratır. Bu bulgu FNH tanısı için %95-100 duyarlılık ve %92-100 özgüllük sağlar.
Rapor Cumlesi
Hepatobilier fazda lezyon çevre parankime göre hiperintens görünüm sergilemekte olup fonksiyonel hepatosit içeriğini yansıtmakta ve fokal nodüler hiperplazi tanısını güçlü şekilde desteklemektedir.
T2 ağırlıklı görüntülerde santral skar belirgin hiperintens görünür — bu, skar içindeki miksomatöz stroma, vasküler kanallar ve ödematöz dokunun yüksek su içeriğine bağlıdır. FNH'nin lezyon parankimi T2'de izointens veya hafif hiperintenstir. Santral skar T2 hiperintensitesi FNH skarını fibrolamellar HCC'nin T2 hipointens skarından (fibröz, düşük su içerikli) güvenilir şekilde ayırır. Skar stellat (yıldız şeklinde) konfigürasyon gösterebilir.
Rapor Cumlesi
T2 ağırlıklı görüntülerde lezyonun merkezinde hiperintens santral skar izlenmekte olup miksomatöz stroma ile uyumludur; bu bulgu FNH'yi güçlü şekilde desteklemektedir.
T1 ağırlıklı görüntülerde FNH lezyonu karaciğer parankimine göre izointens veya hafif hipointens görünür. Santral skar T1'de hipointenstir. Lezyon homojen sinyal gösterir ve hemoraji veya yağ içermez — bu özellik adenomdan ayırıcıdır. Opposed-phase'de sinyal kaybı olmaz (intrasellüler lipid yoktur).
Rapor Cumlesi
Lezyon T1 ağırlıklı görüntülerde karaciğer parankimine göre izointens görünüm sergilemekte olup hemoraji veya intrasellüler lipid bulgusu izlenmemektedir.
DWI'da FNH belirgin difüzyon kısıtlaması göstermez. ADC değerleri normal karaciğer parankimine yakındır (tipik olarak 1.2-1.6 × 10⁻³ mm²/s). Bu bulgu, FNH'nin iyi diferansiye hepatositlerden oluştuğunu yansıtır — yüksek sellülariteli malign tümörlerdeki belirgin kısıtlamadan farklıdır. DWI, FNH ile malign lezyonların (HCC, metastaz) ayrımında destekleyici bir rol oynar.
Rapor Cumlesi
Lezyonda DWI'da belirgin difüzyon kısıtlaması saptanmamakta olup ADC değerleri normal karaciğer parankimine yakındır; bu bulgu benign lezyon lehine değerlendirilmektedir.
Renkli Doppler US'de lezyonun merkezinden perifere doğru radyal dallanan arteryel akım — spoke-wheel (tekerlek teli) paterni. Santral beslenme arteri belirgindir ve dallar stellat konfigürasyonda lezyonun tamamına dağılır. Spektral Doppler'da düşük rezistans arteryel dalga formu izlenir. B-mod US'de lezyon genellikle izoekoik veya hafif hipoekoiktir, homojen iç ekoya sahiptir. Bu patern FNH için oldukça karakteristiktir ancak sadece %50-70 vakada net gösterilebilir.
Rapor Cumlesi
Renkli Doppler US incelemede lezyonda merkezden perifere radyal dallanan spoke-wheel paterninde arteryel akım izlenmekte olup FNH ile uyumludur.
Gecikmiş fazda (3-5 dakika) santral skar kontrastlanmaya başlar ve hiperdens görünür. Bu, skar içindeki fibröz dokunun yavaş kontrast tutulumu ile açıklanır. Gecikmiş fazda lezyon parankimi çevre karaciğer ile izodens kalır. Santral skar kontrastlanması FNH'yi destekleyen ek bir bulgudur.
Rapor Cumlesi
Gecikmiş fazda santral skarda kontrastlanma izlenmekte olup fibröz doku tutulumu ile uyumludur.
Kriterler
Santral skar + spoke-wheel arteryel patern + homojen hipervasküler kontrastlanma + hepatobilier faz tutulumu (tüm vakaların %80'i)
Ayirt Edici Ozellikler
Tüm tipik bulguları gösteren standart form. Tanı genellikle görüntüleme ile kesin konur, biyopsi gerekmez. Santral skar >3 cm lezyonların %60-80'inde görülür.
Kriterler
Santral skar yok veya belirgin değil, atipik kontrastlanma paterni veya beklenen bulguların eksik olması (vakaların %20'si)
Ayirt Edici Ozellikler
Küçük lezyonlarda (<3 cm) santral skar görülmeyebilir. Hepatobilier faz tutulumu hâlâ korunur ve tanıda en güvenilir kriterdir. Steatotik FNH veya telanjiektazik FNH bu gruba dahildir.
Kriterler
İki veya daha fazla FNH lezyonu (vakaların %5-20'si); hepatik hemanjiomlar ile birlikte olabilir (FNH-hemanjiom sendromu)
Ayirt Edici Ozellikler
Her lezyon bağımsız olarak tipik FNH özelliklerini gösterir. Arteriyel malformasyon zemininde gelişir. Herediter hemorajik telanjiektazi (HHT/Osler-Weber-Rendu) ile ilişkili olabilir.
Ayirt Edici Ozellik
Adenom hepatobilier fazda hipointens görünür (OATP ekspresyonu yok — özellikle HNF1α-inaktive tip), FNH hiperintens. Adenom hemoraji ve intrasellüler yağ içerebilir (T1 hiperintensite, opposed-phase sinyal kaybı); FNH'de bunlar bulunmaz.
Ayirt Edici Ozellik
Fibrolamellar HCC'nin santral skarı T2'de hipointenstir (fibröz doku), FNH'nin skarı T2'de hiperintenstir (miksomatöz). Fibrolamellar HCC skarı kalsifikasyon içerebilir. Hepatobilier fazda fibrolamellar HCC hipointens, FNH hiperintenstir.
Ayirt Edici Ozellik
Hemanjiom periferik nodüler kontrastlanma ve santripetal dolum gösterir; FNH homojen diffüz kontrastlanma gösterir. Hemanjiom T2'de çok parlak (ampul benzeri), FNH T2'de izointens-hafif hiperintens.
Ayirt Edici Ozellik
HCC arteriyel kontrastlanma sonrası portal venöz veya gecikmiş fazda yıkanma (washout) gösterir; FNH yıkanma göstermez, izodens kalır. HCC hepatobilier fazda hipointens, FNH hiperintens. HCC genellikle siroz zemininde görülür.
Ayirt Edici Ozellik
Kolanjiokarsinomun kontrastlanması periferden başlayıp gecikmiş fazda artar (desmoplastik reaksiyon); FNH arteriyel fazda homojen kontrastlanıp portal venöz fazda izodens kalır. Kolanjikarsinom safra yolu dilatasyonu ve kapsüler retraksiyon gösterebilir; FNH'de bunlar yoktur.
Aciliyet
routineYonetim
surveillanceBiyopsi
Gerekli DegilTakip
no-follow-upFNH benign, premalign olmayan bir lezyondur ve tipik görüntüleme bulguları varlığında tedavi veya takip gerektirmez. Gadoksetik asitli MR ile kesin tanı konulabilir (%95-100 doğruluk). Asemptomatik hastalarda sadece gözlem yeterlidir. Cerrahi rezeksiyon yalnızca semptomatik lezyonlarda veya tanı belirsizliğinde düşünülür. Rüptür ve malign dönüşüm riski pratik olarak yoktur.
FNH tedavi gerektirmez. Malign transformasyon riski yoktur. Oral kontraseptif kullanımı ile büyüme gösterebilir ancak kesilmesi zorunlu değildir. Cerrahi yalnızca semptomatik büyük lezyonlarda düşünülür. Takip genellikle gereksizdir.