Malakoplaki, bakteriyel (özellikle E. coli) enfeksiyona karşı defektif makrofaj yanıtı sonucu gelişen nadir kronik granülomatöz inflamatuar bir durumdur. Mesane en sık tutulan organdır (%58-75). Patolojik olarak Von Hansemann hücreleri (büyük eozinofilik makrofajlar) ve Michaelis-Gutmann cisimcikleri (kalsifiye intrasellüler inklüzyonlar — demir ve kalsiyum içeren laminat konsantrik yapılar) ile karakterizedir. Michaelis-Gutmann cisimcikleri patognomoniktir. Kadınlarda erkeklere oranla 4:1 daha sık görülür. İmmünsüpresif hastalar (organ nakli, HIV, diyabet) yüksek riskli gruptadır. Klinik olarak hematüri, dizüri ve tekrarlayan İYE ile prezente olur. Görüntülemede mesane duvarında fokal veya multifokal, plak benzeri veya nodüler kalınlaşma olarak izlenir ve malign tümör ile karışabilir. Tedavide antibiyotik (fluorokinolonlar, TMP-SMX) ve immunmodulatör ajanlar (betanekol klorür, askorbik asit) kullanılır.
Yaş Aralığı
40-75
En Sık Yaş
55
Cinsiyet
Esit
Prevalans
Nadir
Malakoplaki patogenezi, makrofajların bakterileri (özellikle E. coli) fagositoz ettikten sonra lizozomlarında yeterince sindirememesine dayanır. Normal fagositik süreçte bakteriler lizozomal enzimler tarafından tamamen parçalanır. Malakoplakide makrofajların defektif cGMP metabolizması ve/veya lizozomal enzim eksikliği (özellikle beta-glukuronidaz) nedeniyle bakteri kalıntıları lizozomlar içinde birikir. Sindirilemeyen bakteri kalıntıları üzerine kalsiyum ve demir tuzları çökelir → konsantrik laminat yapılı Michaelis-Gutmann (MG) cisimcikleri oluşur. MG cisimcikleri Von Kossa boyası ile kalsiyum ve Perls Prusya mavisi ile demir pozitifliği gösterir. Von Hansemann hücreleri, bakteriyel artıklar ve MG cisimcikleri ile dolu büyük eozinofilik makrofajlardır. Bu defektif makrofaj birikimi, mesane duvarında granülomatöz inflamatuar plaklar ve nodüller oluşturur. Görüntülemede duvar kalınlaşması ve kontrastlanma, inflamatuar granülasyon dokusunun vaskülaritesini yansıtır. MG cisimciklerindeki kalsiyum birikimi nadir durumlarda BT'de mikrokalsifikasyonlar olarak görülebilir. İmmünsüpresyonun rolü, makrofaj fonksiyonunu daha da bozarak hastalığın gelişimini kolaylaştırmasıdır — bu nedenle transplant hastaları, HIV pozitif bireyler ve kontrolsüz diyabet hastaları yüksek risktedir.
Malakoplakinin patognomonik bulgusu olan Michaelis-Gutmann cisimcikleri histolojik tanı gerektirir; görüntülemede doğrudan tespit çoğunlukla mümkün değildir. Ancak mesane duvarında fokal kalınlaşma + immünsüpresif hasta + tekrarlayan İYE kombinasyonu güçlü klinik ipucu sağlar. Nadir durumlarda ince kesit BT'de mikrokalsifikasyonlar ipucu verebilir.
Portal venöz fazda mesane duvarında fokal veya multifokal, plak benzeri veya nodüler kalınlaşma. Kalınlaşma genellikle mesane tabanında veya posterior duvarda yerleşir. Orta derecede kontrastlanma gösterir. Malign tümör ile karışabilir. Perivesikal yağ bulanıklığı eşlik edebilir. Mikrokalsifikasyonlar nadir durumlarda görülebilir (MG cisimciklerindeki kalsiyum).
Rapor Cumlesi
Mesane duvarında fokal plak benzeri kalınlaşma izlenmekte olup klinik bağlam ve risk faktörleri değerlendirilmelidir; malakoplaki ve tümör ayırımı için biyopsi gerekebilir.
T2 ağırlıklı görüntülerde mesane duvarında orta sinyal intensitesinde fokal kalınlaşma veya plak. İç yapı genellikle homojendir. Perivesikal ödem T2'de hiperintens olarak görülebilir. Muskularis propria genellikle korunmuştur ancak ileri vakalarda invaze olabilir.
Rapor Cumlesi
T2'de mesane duvarında orta sinyalli fokal plak izlenmektedir.
DWI'da malakoplaki lezyonlarında hafif-orta derecede difüzyon kısıtlaması izlenebilir. ADC değerleri genellikle 1.0-1.4 × 10⁻³ mm²/s arasında olup malign düzeyde (<0.8) değildir. Bu bulgu ürotelyal karsinomdan ayırımda yardımcıdır ancak kesin ayrım için biyopsi gereklidir.
Rapor Cumlesi
DWI'da lezyonda malign düzeyde difüzyon kısıtlaması saptanmamıştır; inflamatuar etiyoloji düşünülmelidir.
Kontrastlı MR'da malakoplaki lezyonunda orta derecede kontrastlanma. Kontrastlanma paterni homojen veya hafif heterojendir. Perivesikal inflamatuar kontrastlanma eşlik edebilir. Fat-sat T1 post-kontrast sekanslar kontrastlanmayı en iyi değerlendirir.
Rapor Cumlesi
Kontrastlı görüntülerde malakoplaki lezyonunda orta derecede kontrastlanma izlenmektedir.
B-mod US'de mesane duvarında fokal kalınlaşma veya plak benzeri yapı — hipoekoik veya izoekoik. Düzgün veya hafif düzensiz kontur. Doppler'da minimal-orta vaskülarite. US bulguları spesifik değildir ve ürotelyal karsinomdan ayırt edilemez.
Rapor Cumlesi
US'de mesane duvarında fokal kalınlaşma izlenmektedir; malakoplaki ve tümör ayırımı için sistoskopi ve biyopsi önerilir.
Nadir durumlarda kontrastsız BT'de malakoplaki lezyonu içinde mikrokalsifikasyonlar — Michaelis-Gutmann cisimciklerindeki kalsiyum ve demir birikimine bağlı. Kalsifikasyonlar çok küçük boyutlardadır ve ancak ince kesit BT'de (1-2 mm) tespit edilebilir. Bu bulgu malakoplaki için spesifik ancak çok nadir görülür.
Rapor Cumlesi
Mesane duvarındaki kalınlaşmada mikrokalsifikasyonlar izlenmekte olup malakoplakideki Michaelis-Gutmann cisimcikleri ile uyumlu olabilir.
Kriterler
Mesane duvarında sınırlı plak benzeri lezyon(lar). En sık form.
Ayirt Edici Ozellikler
Sistoskopide sarımsı-kahverengi yumuşak plaklar. Antibiyotik ile regresyon. BT/MR'da fokal duvar kalınlaşması.
Kriterler
Mesane duvarında yaygın tutulum. İmmünsüpresif hastalarda daha sık.
Ayirt Edici Ozellikler
Diffüz duvar kalınlaşması, multipl plaklar. Malign tümörle karışma riski yüksek. Klinik olarak daha agresif seyir. Uzun süreli antibiyotik tedavisi gerekir.
Kriterler
Mesane dışı organ tutulumu — böbrek, retroperitoneum, GIS, cilt. Genellikle ağır immünsüpresyon zemininde.
Ayirt Edici Ozellikler
Renal tutulumda böbrekte kitle benzeri lezyon (malign tümör ile karışır). Retroperitoneal tutulumda yumuşak doku kitlesi. Multiorgan tutulumda prognoz kötüdür.
Ayirt Edici Ozellik
Ürotelyal karsinomda belirgin difüzyon kısıtlaması (ADC <0.8), erken kontrastlanma, kök işareti ve mukozal invazyon; malakoplakide ADC >1.0, orta kontrastlanma ve genellikle intakt mukoza. Klinik olarak malakoplaki immünsüpresif zeminde tekrarlayan İYE ile ilişkili. Kesin ayrım biyopsi ile.
Ayirt Edici Ozellik
Akut sistit diffüz mukozal kalınlaşma gösterir; malakoplaki fokal plak veya nodül oluşturur. Sistit antibiyotik ile hızla düzelir; malakoplaki uzun süreli tedavi gerektirir. Malakoplaki genellikle kronik seyir gösterir.
Ayirt Edici Ozellik
SCC genellikle şistosomiyaz zemininde, fokal kitle ve belirgin invazyon ile prezente olur; malakoplaki plak benzeri kalınlaşma gösterir. SCC'de kalsifikasyon mesane duvarında yaygın olabilir (şistosomiyaz); malakoplakide mikrokalsifikasyonlar çok nadir.
Ayirt Edici Ozellik
Lenfoma belirgin difüzyon kısıtlaması (ADC <0.7) ve homojen submukozal kitle gösterir; malakoplaki ADC >1.0 ve plak benzeri kalınlaşma. Lenfomada intakt mukoza benzer; ancak ADC farkı ayırıcıdır.
Aciliyet
routineYonetim
medicalBiyopsi
GerekliTakip
6-monthMalakoplaki tanısı biyopsi ile doğrulanmalıdır — MG cisimcikleri patognomoniktir. Tedavi uzun süreli antibiyotik tedavisine dayanır: fluorokinolonlar (siprofloksasin) veya TMP-SMX tercih edilir çünkü makrofaj içine penetrasyon iyidir. Tedavi süresi genellikle 3-6 aydır. İmmünosüpresif tedavi azaltılmalıdır (mümkünse). Betanekol klorür (kolinerjik ajan) makrofaj cGMP düzeyini artırarak fagositik kapasiteyi iyileştirebilir. Askorbik asit lizozomal enzim aktivitesini artırabilir. Dirençli vakalarda cerrahi (TUR) gerekebilir. Prognoz genellikle iyidir; ancak immünsüpresif hastalarda kronik ve rekürrens oranı yüksek olabilir.
Malakoplaki klinik ve radyolojik olarak mesane karsinomunu taklit edebilir, bu nedenle biyopsi ile histolojik doğrulama zorunludur. Michaelis-Gutmann cisimcikleri (PAS-pozitif, von Kossa pozitif kalsifiye inklüzyonlar) patognomoniktir. Tedavi altta yatan enfeksiyonun (uzun süreli antibiyotik — trimetoprim-sülfametoksazol veya kinolon) ve immünsüpresyonun düzenlenmesini içerir. Cerrahi genellikle gerekmez. Prognozu genellikle iyidir ancak immünsüpresif hastalarda nüks olabilir. Nadir olgularda böbrek, kolon ve retroperiton tutulumu eşlik edebilir.