Urakal karsinom, urakal kalıntılardan köken alan nadir bir mesane tümörüdür ve tüm mesane kanserlerinin <%1'ini oluşturur. Histolojik olarak %90'dan fazlası müsinöz adenokarsinomdur. Urakus, fetal yaşamda allantois ile mesane arasında bağlantı sağlayan yapıdır ve doğumdan sonra median umbilikal ligamente dönüşür. Urakal karsinom tipik olarak mesane kubbesinde midline yerleşimli olup mesane lümenine doğru büyüyebilir veya ekstra-peritoneal olarak Retzius boşluğuna uzanabilir. Karakteristik olarak kalsifikasyon içerir (%50-70 vakada) ve müsinöz komponent nedeniyle kistik alanlar gösterebilir. Tanı kriterleri Sheldon kriterlerini içerir: mesane kubbesinde tümör, mesane epiteli tutulumu yokluğu, üreteral veya pelvik uzanım yokluğu ve urakal kalıntı varlığı. Prognoz genellikle kötüdür çünkü çoğu hasta ileri evrede tanı alır; standart tedavi parsiyel sistektomi ile urakal kalıntı ve umbilikus eksizyonudur (en bloc rezeksiyon).
Yaş Aralığı
40-70
En Sık Yaş
55
Cinsiyet
Esit
Prevalans
Nadir
Urakal karsinom, embriyolojik urakal kalıntılardan köken alır. Urakus, fetal yaşamda mesane kubbesi ile umbilikus arasında uzanan tübüler bir yapıdır (allantois kalıntısı). Normalde doğumdan sonra oblitere olarak median umbilikal ligamente dönüşür; ancak bazı bireylerde urakal lümen kalıntıları (glandüler epitel) persiste eder. Bu kalıntı epitel, kronik irritasyon, enfeksiyon veya bilinmeyen nedenlerle malign transformasyona uğrayabilir. Histopatolojik olarak %90+ müsinöz adenokarsinomdur — bu, urakal epitelinin intestinal tip glandüler diferansiyasyon göstermesinden kaynaklanır. Müsin üretimi, görüntülemede kistik/müsinöz komponentleri ve T2 hiperintensiteyi açıklar. Kalsifikasyon, müsinöz matriks içinde distrofik kalsifikasyona bağlıdır — bu, BT'de tümör içi kalsifikasyonun psoriatik (noktasal veya periferik) paternde görülmesini açıklar. Tümör mesane duvarı dışında Retzius boşluğuna (prevesikal yağ dokusu) uzanma eğilimindedir çünkü urakus ekstraperitoneal seyreder. Bu ekstra-luminal büyüme paterni, tümörün tanıda sıklıkla büyük boyutlara ulaşmış olmasının nedenidir.
Mesane kubbesinde midline lokalizasyonlu, kalsifikasyon içeren kitle kombinasyonu urakal karsinom için neredeyse patognomoniktir. Diğer hiçbir mesane tümörü bu spesifik lokalizasyon ve kalsifikasyon kombinasyonunu aynı sıklıkta göstermez. Kalsifikasyonun varlığı müsinöz adenokarsinom histolojisini güçlü şekilde düşündürür. Bu bulgu, mesane kubbesi ile umbilikus arasındaki urakal aks boyunca tümör büyümesi ile tamamlandığında tanı büyük ölçüde kesinleşir.
Kontrastsız BT'de mesane kubbesi anteriorunda midline lokalizasyonlu, kalsifikasyon içeren yumuşak doku kitlesi. Kalsifikasyon noktasal (stippled), periferik (kabuk şeklinde) veya kaba olabilir. Kitle mesane lümeni ile prevesikal alan (Retzius boşluğu) arasında uzanır — dumbbell şeklinde görülebilir. Müsinöz komponent nedeniyle düşük dansiteli kistik alanlar içerebilir (10-30 HU). Kitle boyutu tanıda genellikle 4-6 cm'nin üzerindedir.
Rapor Cumlesi
Mesane kubbesinde midline lokalizasyonlu, kalsifikasyon içeren heterojen kitle izlenmekte olup urakal karsinom ile uyumludur.
Portal venöz fazda kitle heterojen kontrastlanma gösterir — solid komponentler orta-belirgin kontrastlanırken müsinöz/kistik alanlar kontrastlanmaz. Kitle mesane kubbesi ile umbilikus arasında uzanır ve Retzius boşluğundaki prevesikal yağ dokusu oblitere olmuştur. Anterior abdominal duvar kasları ile mesane arasında kitle dokusu izlenir. Kontrastlanan solid komponent tümörün biyolojik agresifliğini yansıtır.
Rapor Cumlesi
Mesane kubbesindeki kitle portal venöz fazda heterojen kontrastlanma göstermekte olup solid komponentler kontrastlanırken müsinöz alanlar kontrastlanmamaktadır; Retzius boşluğuna uzanım izlenmektedir.
T2 ağırlıklı görüntülerde kitle içinde belirgin hiperintens alanlar — müsinöz komponentlerin yüksek su ve müsin içeriğini yansıtır. Solid tümör alanları orta sinyal gösterir. Kalsifikasyon T2'de hipointens görünür (sinyal void). Kitle mesane kubbesinden Retzius boşluğuna uzanır ve median umbilikal ligament boyunca süpero-anterior yönde büyüme gösterebilir. Sagittal T2 görüntüler kitlenin mesane-umbilikus aksındaki uzanımını en iyi gösterir.
Rapor Cumlesi
T2 ağırlıklı görüntülerde mesane kubbesindeki kitle içinde müsinöz komponent ile uyumlu belirgin hiperintens alanlar ve kalsifikasyon ile uyumlu hipointens odaklar izlenmektedir.
DWI'da kitlenin solid komponentlerinde difüzyon kısıtlaması — yüksek sinyal ve ADC haritasında düşük değerler. Müsinöz/kistik alanlar kolaylaştırılmış difüzyon gösterir (DWI'da düşük sinyal, ADC'de yüksek değerler). Bu patern, solid ve müsinöz komponentlerin birbirinden ayrılmasında ve tümör biyolojik agresifliğinin değerlendirilmesinde önemlidir.
Rapor Cumlesi
Kitlenin solid komponentlerinde DWI'da difüzyon kısıtlaması izlenirken müsinöz alanlarda kolaylaştırılmış difüzyon saptanmaktadır; bulgular urakal karsinom ile uyumludur.
Kontrastlı MR'da kitlenin solid komponentlerinde ve periferik duvarında belirgin kontrastlanma izlenirken santral müsinöz alanlar kontrastlanmaz. Kontrastlanma paterni heterojendir ve tümörün vasküler solid alanlarını gösterir. Fat-sat T1 post-kontrast sekanslar, kontrastlanan solid doku ile kontrastlanmayan müsinöz komponent arasındaki farkı en iyi şekilde ortaya koyar. Perivesikal yağ dokusundaki kontrastlanan solid uzanım, lokal invazyon derecesini değerlendirmede önemlidir.
Rapor Cumlesi
Kontrastlı görüntülerde kitlenin solid komponentlerinde belirgin kontrastlanma izlenirken müsinöz alanlarda kontrastlanma saptanmamıştır; periferik kontrastlanma paterni müsinöz adenokarsinom ile uyumludur.
B-mod ultrasonografide mesane kubbesi anteriorunda midline yerleşimli, mikst ekojenite gösteren kitle. Müsinöz komponentler hipoekoik/anekoik, solid alanlar hiperekoik ve kalsifikasyonlar güçlü ekojen odaklar (posterior akustik gölgelenme ile) olarak izlenir. Kitle mesane lümenine doğru büyüyebilir veya ekstra-luminal olarak anterior abdominal duvar yönünde uzanabilir. US tanıda ilk değerlendirme aracıdır ancak evreleme için BT/MR gerekir.
Rapor Cumlesi
Mesane kubbesinde midline yerleşimli, kalsifikasyon içeren mikst ekojenitede kitle izlenmekte olup BT/MR ile ileri değerlendirme önerilmektedir; urakal karsinom ön tanılar arasında yer almaktadır.
Kriterler
En sık histolojik tip (>%90). Hücre dışı müsin üretimi hakim. Kalsifikasyon %50-70 vakada bulunur.
Ayirt Edici Ozellikler
BT'de kalsifiye kitle + düşük dansiteli müsinöz komponent. T2 MR'da belirgin hiperintens müsin alanları. US'de mikst ekojenite. Müsinüri klinik bulgusu. İmmünohistokimyada CK20+, CDX2+ (intestinal fenotip).
Kriterler
Nadir alt tip (%5-10). Müsin üretimi minimal veya yok. İntestinal, enteric veya NOS (not otherwise specified) tipleri içerir.
Ayirt Edici Ozellikler
Kalsifikasyon ve kistik komponent daha az sıklıkta. Daha solid, homojen kontrastlanma paterni. T2'de müsinöz tipe kıyasla daha düşük sinyal. Primer mesane adenokarsinomundan ayrımı güç olabilir — lokalizasyon (kubbe, midline) kritik ayrım kriteri.
Kriterler
Tümör urakal mukoza ile sınırlı, mesane duvarını aşmamış. Çok nadir tespit edilir çünkü çoğu hasta ileri evrede tanı alır.
Ayirt Edici Ozellikler
Görüntülemede tespit edilmesi güçtür — küçük müsinöz kist veya minimal duvar kalınlaşması olarak görülebilir. En iyi prognoz — 5 yıllık sağkalım >%90.
Ayirt Edici Ozellik
Urakal kist benign, düz duvarlı, basit kistik yapıdadır ve kalsifikasyon/solid komponent içermez. Urakal karsinomda kalsifikasyon, solid komponent ve heterojen kontrastlanma bulunur. Enfekte urakal kist duvar kalınlaşması gösterebilir ancak solid nodüler komponent yoktur.
Ayirt Edici Ozellik
Primer mesane adenokarsinomu mesane kubbesinde midline dışı lokalizasyonda olabilir ve urakal aks boyunca uzanım göstermez. Urakal karsinom Retzius boşluğuna uzanır ve umbilikus yönünde büyüme gösterir. Kalsifikasyon primer adenokarsinomda urakal karsinoma kıyasla daha az sıktır. Sheldon kriterleri ayırımda kullanılır.
Ayirt Edici Ozellik
Ürotelyal karsinom genellikle mesane yan duvarı veya posteriorunda yerleşir; kubbe midline yerleşimi atipiktir. Ürotelyal karsinomda müsinöz komponent ve kalsifikasyon nadirdir. Kontrastlanma homojendir. Klinik olarak hematüri daha belirgindir. Histolojik olarak ürotelyal diferansiyasyon gösterir.
Ayirt Edici Ozellik
Mesane metastazı genellikle bilinen primer malignite zemininde gelişir ve kubbe midline lokalizasyonla sınırlı değildir. Metastazda müsinöz komponent ve kalsifikasyon (primer tümöre bağlı istisnalar hariç) beklenmez. Çoklu lezyonlar ve eşzamanlı diğer organ metastazları metastaz lehinedir.
Aciliyet
urgentYonetim
surgicalBiyopsi
GerekliTakip
specialist-referralUrakal karsinom tedavisi cerrahi temellidir. Standart yaklaşım parsiyel sistektomi ile mesane kubbesi, urakal kalıntı, median umbilikal ligament ve umbilikusun en bloc rezeksiyonudur. Cerrahi sınır negatifliği prognostik olarak kritiktir. Kemoterapi ve radyoterapi adjuvan olarak kullanılabilir ancak kanıt düzeyi düşüktür. Prognoz genellikle kötüdür — çoğu hasta ileri evrede tanı alır (Sheldon Evre III-IV). 5 yıllık genel sağkalım %40-50 civarındadır. Rekürens sık görülür ve peritoneal karsinomatozis şeklinde olabilir. Takipte BT ile düzenli evreleme gereklidir.
Urakal karsinom nadir ancak agresif bir tümördür. Tanıda gecikme sık görülür çünkü ekstra-luminal büyüme erken semptom vermez. Hematüri, müsinüri ve suprapubik kitle en sık semptomlardır. Tedavi geniş parsiyel sistektomi + urakus ve göbek eksizyonu (en-bloc rezeksiyon) içerir. Kemoterapiye yanıt düşüktür. 5 yıllık sağkalım %40-50 civarındadır.