Kordoma, notokord artıklarından kaynaklanan nadir, düşük dereceli malign kemik tümörüdür. Sakrum (%50-60) ve klivus (%25-35) en sık yerleşim yerleridir — her iki lokasyon da aksiyel iskeletin orta hattındadır. T2'de çok parlak sinyal, lobüle kemik destrüksiyonu ('thumb-like' lobülasyonlar) ve yavaş büyüme karakteristiktir. Lokal agresif seyir, yüksek rekürrens oranı ve radyoterapiye göreceli direnç önemli klinik özelliklerdir.
Yaş Aralığı
40-70
En Sık Yaş
55
Cinsiyet
Erkek baskin
Prevalans
Nadir
Kordoma, embriyonik dönemde aksiyel iskeleti tanımlayan notokordun artık hücrelerinden gelişir. Notokord normalde gebeliğin 7. haftasından itibaren regrese olur ancak sakrum, koksiks ve klivus bölgelerinde küçük artıklar (ekordal artıklar veya benign notokordal hücre tümörleri) kalabilir — bu artıklar kordomaya dönüşebilir. Tümör hücreleri yüksek miktarda müsin ve glikojen içerir (fizaliforöz hücreler); bu intrasellüler vakuollü yapı T2 ağırlıklı MRG'de çok parlak sinyal oluşturur çünkü yüksek su içerikli müsin T2 relaksasyon süresini uzatır. Tümör yavaş ancak lokal agresif büyür ve kemik destrüksiyonu ile 'thumb-like' lobüle yumuşak doku kitlesi oluşturur — bu lobülasyonlar tümörün fasyal planlar boyunca uzanmasını yansıtır. Kordomalar brakiüri (T — brachyury) transkripsiyon faktörünü eksprese eder ki bu immünohistokimyasal tanıda diagnostik belirteçtir.
T2 ağırlıklı serilerde kordomonun yumuşak doku komponentinin parmak/başparmak benzeri lobüle uzanımları. Bu lobülasyonlar tümörün fasyal planlar boyunca büyümesini yansıtır ve kordomaya oldukça özgüdür. Sakral kordomada anterior presacral alana, klival kordomada retropharyngeal/prepontin alana lobüle uzanım tipiktir.
T2 ağırlıklı serilerde kordoma çok parlak (hiperintens) sinyal gösterir — serebrospinal sıvı (BOS) ile karşılaştırılabilir düzeyde yüksek T2 sinyal. Tümör içinde fibröz septa düşük sinyal ile izlenir ve lobüle iç yapı oluşturur. 'Thumb-like' lobülasyonlar — tümörün parmak benzeri uzantıları — T2'de en iyi değerlendirilir. Hemoraji ve kalsifikasyon alanları fokal düşük sinyal odakları olarak izlenir.
Rapor Cumlesi
T2 ağırlıklı serilerde sakrumda orta hat yerleşimli, BOS ile izointens çok parlak sinyal gösteren, lobüle kontürlü kitle izlenmekte olup, kordoma ile uyumludur.
T1 ağırlıklı serilerde kordoma düşük-orta sinyal gösterir. Müsinöz komponent düşük T1 sinyal verirken, intratümöral hemoraji veya proteinöz içerik fokal T1 hiperintensite oluşturabilir. Tümör içi fibröz septa ve kalsifikasyonlar düşük T1 sinyal ile izlenir. Heterojenitenin derecesi tümörün diferansiyasyon düzeyini yansıtabilir.
Rapor Cumlesi
T1 ağırlıklı serilerde sakral kitle düşük-orta sinyal intensitesinde izlenmekte olup, fokal yüksek sinyal alanları intratümöral hemoraji ile uyumludur.
BT'de sakrum veya klivusta orta hat yerleşimli kemik destrüksiyonu izlenir. Tümör içinde amorf kalsifikasyonlar veya destrükte kemik fragmanları karakteristiktir (%30-70 olguda). Yumuşak doku kitlesi kemik sınırları ötesine lobüle olarak uzanır. Sakral kordomada sakral foramenlerin destrüksiyonu ve anterior yumuşak doku kitlesi tipiktir.
Rapor Cumlesi
BT'de sakrumda orta hat yerleşimli destrüktif kitle izlenmekte olup, tümör içinde kalsifikasyonlar ve anterior lobüle yumuşak doku uzanımı mevcuttur.
Kontrastlı T1 serilerde kordoma heterojen kontrastlanma gösterir. Fibröz septa ve tümör periferi kontrastlanırken, müsinöz alanlar kontrastlanmaz — bu 'honeycomb' (bal peteği) kontrastlanma paterni oluşturur. Kontrastlanma derecesi tümörün solid/müsinöz komponent oranına bağlıdır. Dediferansiye kordomada daha diffüz ve yoğun kontrastlanma izlenir.
Rapor Cumlesi
Kontrastlı yağ baskılamalı serilerde kitle heterojen bal peteği patterninde kontrastlanma göstermekte olup, kontrastlanmayan müsinöz alanlar ve kontrastlanan fibröz septa izlenmektedir.
DWI'da kordomalar değişken difüzyon paterni gösterir. Klasik fizaliforöz tip genellikle yüksek su içeriği nedeniyle yüksek ADC değerleri gösterir (>1.5 × 10⁻³ mm²/s). Dediferansiye kordoma ise daha düşük ADC değerleri gösterir (<1.0 × 10⁻³ mm²/s) çünkü hücresel yoğunluk artmıştır. ADC değerleri histolojik alt tipi öngörmede ve tedavi yanıtı izleminde kullanılır.
Rapor Cumlesi
DWI'da kitle T2 shine-through etkisi ile parlak sinyal göstermekte olup, ADC haritasında yüksek ADC değerleri (>1.5 × 10⁻³ mm²/s) müsinöz içerik ile uyumludur.
STIR sekansta yağ baskılanması ile kordomanın müsinöz komponenti daha da belirgin hale gelir — çok parlak homojen sinyal. Tümörün çevre yapılarla ilişkisi (sakral sinir kökleri, rektum, mesane) STIR'da net değerlendirilir. Peritümöral ödem ve komşu kemik iliği infiltrasyonu STIR'da en iyi görülür.
Rapor Cumlesi
STIR sekansta sakral kitle çok parlak homojen sinyal göstermekte olup, anterior ve posterior yumuşak doku uzanımı ile sakral sinir kökü ilişkisi net değerlendirilmektedir.
Kriterler
En sık tip (%90), fizaliforöz hücreler (vakuollü sitoplazma), düşük mitotik aktivite, brakiüri (+), CK (+), EMA (+)
Ayirt Edici Ozellikler
T2'de çok parlak sinyal (müsin zengin), yavaş büyüme, yüksek lokal rekürrens ancak metastaz nadir (%5-10). MRG'de bal peteği kontrastlanma paterni en tipik bu alt tipte görülür.
Kriterler
Kondroid matris alanları içerir (kıkırdak benzeri), genellikle klivus yerleşimli, daha iyi prognoz, brakiüri (+), S-100 (+)
Ayirt Edici Ozellikler
BT'de kondroid matris alanlarında yay-halka kalsifikasyonları (kıkırdak tümörlerine benzer) görülebilir. MRG'de klasik tipten daha heterojen T2 sinyal gösterebilir. Kondrosakomdan brakiüri pozitifliği ile ayrılır. 5 yıllık sağkalım klasik tipten daha iyi.
Kriterler
Yüksek dereceli sarkom komponenti (fibrosarkom/undifferansiye pleomorfik sarkom) + klasik kordoma alanları, agresif klinik, erken metastaz, çok kötü prognoz
Ayirt Edici Ozellikler
MRG'de daha düşük T2 sinyal (daha az müsin, daha fazla sellülarite), DWI'da belirgin kısıtlı difüzyon (ADC <1.0), daha yoğun ve diffüz kontrastlanma. Hızlı büyüme ve erken akciğer metastazı. Medyan sağkalım ~12 ay. Radyoterapiye direnç daha belirgin.
Ayirt Edici Ozellik
Kondrosarkom da T2'de parlak sinyal gösterir ancak 'arc-ring' kalsifikasyon paterni daha belirgindir. Kondrosarkom orta hatta sınırlı değildir ve lateral yerleşim gösterebilir. İmmünohistokimyada kondrosarkom brakiüri negatiftir — bu ayırt edici en önemli belirteçtir.
Ayirt Edici Ozellik
Dev hücreli tümör sakrumda eksentrik yerleşim gösterebilir ve orta hat sınırlaması yoktur. T2'de kordoma kadar parlak değildir (hemosiderin komponenti nedeniyle daha düşük sinyal). BT'de intratümöral kalsifikasyon yoktur (kordomadan farklı). Dev hücreli tümörde brakiüri negatiftir.
Ayirt Edici Ozellik
Metastazlar genellikle multipl ve bilateral olup orta hat sınırlaması yoktur. Kordomanın karakteristik lobüle yumuşak doku kitlesi metastazda görülmez. Metastazlar T2'de kordoma kadar parlak değildir. Bilinen primer malignite öyküsü ve PET-BT'de multipl odaklar metastaz lehinedir.
Ayirt Edici Ozellik
Sakral schwannom nöral forameni genişleterek büyür ('dumbbell' şekli). T2'de parlak olabilir ancak kemik destrüksiyonu kordoma kadar belirgin değildir. İntratümöral kalsifikasyon yoktur. Schwannomda 'target sign' (periferik yüksek, merkezi düşük T2 sinyal) görülebilir. S-100 pozitif, brakiüri negatiftir.
Aciliyet
semi-urgentYonetim
En-bloc geniş rezeksiyon altın standarttır (R0 rezeksiyon sağkalımı belirgin artırır). Proton/karbon iyon radyoterapisi inoperabl veya R1/R2 rezeksiyon sonrası önerilir (foton radyoterapisinden daha etkili). Hedefe yönelik tedaviler (imatinib, erlotinib, afatinib) araştırma aşamasında.Biyopsi
GerekliTakip
6-12 aylık MRG ile lokal rekürrens taraması (5 yıldan uzun süre). Akciğer BT ile uzak metastaz takibi. 10 yıllık lokal rekürrens oranı %50-70.Kordoma tanısı görüntüleme + biyopsi ile konur. İmmünohistokimyada brakiüri (T transkripsiyon faktörü) pozitifliği diagnostiktir ve kondrosarkomdan ayırır. Cerrahi planlama için MRG'de sinir kökü tutulumu, vasküler ilişki ve çevre organ invazyonu detaylı değerlendirilmelidir. Sakral kordomada S3 altı rezeksiyonda üriner ve rektal fonksiyon korunabilirken, S2 üstü rezeksiyonda nörolojik defisit riski yüksektir.
Kordoma yavaş büyür ancak lokal agresiftir ve yüksek rekürrens oranına sahiptir. Tedavide en-blok cerrahi rezeksiyon (geniş negatif cerrahi sınır) altın standarttır. Konvansiyonel radyoterapi kısıtlı etkilidir; proton/karbon iyonu tedavisi daha etkilidir. Metastaz geç dönemde görülebilir (%5-40). 5 yıllık sağkalım %50-70.