Non-ossifiye fibrom (NOF), çocukluk ve adolesan çağının en sık görülen benign kemik lezyonlarından biridir. Fibroblastik kökenli, gelişimsel kemik defekti olarak kabul edilir — gerçek neoplazm değildir. Uzun kemiklerin metafizinde eksantrik kortikal bazlı, sklerotik kenarlı, 'bubbly' litik lezyon olarak görülür. Asemptomatiktir, insidental saptanır ve tedavi gerektirmez.
Yaş Aralığı
5-25
En Sık Yaş
12
Cinsiyet
Erkek baskin
Prevalans
Çok Sık
Non-ossifiye fibrom, kemik büyüme plağı (fiz) bölgesindeki periost veya kortikal kemiğin lokal gelişim anomalisi olarak kabul edilir. Fibroblastlar, histiyositler ve çok çekirdekli dev hücrelerin proliferasyonu ile oluşan fibröz doku normal kemik oluşumunun yerini alır — bu nedenle 'non-ossifiye' (kemikleşmeyen) adını alır. Lezyon zamanla büyüme plağından uzaklaşarak metafiz-diafiz birleşimine doğru 'göç eder', çünkü kemik büyürken büyüme plağı lezyonu geride bırakır. BT'de eksantrik kortikal incelme ve sklerotik kenar, lezyonun yavaş büyümesini ve periosteal reaktif kemik oluşumunu yansıtır. Lezyonun fibröz içeriği MRG'de T1 ve T2'de düşük-orta sinyal olarak görülür çünkü kollajen lifleri hem kısa T1 hem kısa T2 relaksasyona sahiptir. Hemosiderin birikimi (hemosiderin yüklü makrofajlar) lezyonun sarımsı-kahverengi rengini ve MRG'de fokal düşük sinyal alanlarını oluşturur.
Uzun kemiğin metafizinde eksantrik kortikal bazlı, keskin sklerotik kenarlı, çok odalı ('bubbly') litik lezyon. Bu görünüm NOF için patognomoniktir ve tipik yaş grubu (5-20 yaş) ile birleştiğinde tanı kesindir. Kortikal incelme mevcut ancak perforasyon ve periosteal reaksiyon yoktur.
BT'de uzun kemiğin metafizinde eksantrik yerleşimli, kortikal bazlı litik lezyon izlenir. Lezyon keskin sklerotik kenarla çevrilidir (Lodwick tip IA). İnterior kısım düşük dansiteli fibröz doku ile doludur. Kortikal incelme (scalloping) belirgindir ancak kortikal perforasyon yoktur. 'Bubbly' veya 'multiloküler' iç yapı fibröz septalardan kaynaklanır.
Rapor Cumlesi
BT'de distal femur metafizinde eksantrik kortikal bazlı, keskin sklerotik kenarlı litik lezyon izlenmekte olup, kortikal incelme mevcut ancak perforasyon yoktur; non-ossifiye fibrom ile uyumludur.
T1 ağırlıklı serilerde NOF düşük-orta sinyal intensitesinde izlenir. Fibröz dokunun kollajen yapısı düşük T1 sinyal oluştururken, hemosiderin yüklü makrofajlar ve lipid-zengin histiyositler fokal sinyal varyasyonlarına yol açar. Lezyon sınırları keskin olup, çevre normal kemik iliği yağ sinyalından net ayrılır. Periosteal ödem veya kemik iliği ödemi yoktur.
Rapor Cumlesi
T1 ağırlıklı serilerde lezyonda düşük-orta sinyal izlenmekte olup, çevre normal kemik iliği yağ sinyalinden net ayrılmaktadır; kemik iliği ödemi yoktur.
T2 ağırlıklı serilerde NOF heterojen düşük-orta sinyal gösterir. Fibröz komponent (kollajen) düşük T2 sinyal verirken, ksantomatöz alanlar (lipid-zengin histiyositler) ve hemosiderin fokal sinyal varyasyonları oluşturur. Çoğu benign kemik lezyonunun aksine (basit kist, anevrizmal kemik kisti) NOF T2'de parlak değildir — bu önemli ayırt edici özelliktir. Çevre kemik iliği ödemi yoktur.
Rapor Cumlesi
T2 ağırlıklı serilerde lezyon heterojen düşük-orta sinyal göstermekte olup, T2'de parlak olmayan kortikal bazlı lezyon paterni non-ossifiye fibrom ile uyumludur.
STIR sekansta NOF düşük-orta sinyal gösterir ve çevre kemik iliği ödemi yoktur. Bu özellik NOF'u agresif lezyonlardan (osteosarkom, Ewing sarkomu, osteomyelit) ayıran en önemli STIR bulgusudur. Aktif büyüme fazında hafif sinyal artışı olabilir ancak çevre ödem yine yoktur.
Rapor Cumlesi
STIR sekansta lezyonda düşük-orta sinyal izlenmekte olup, perifokal kemik iliği ödemi yoktur; bu bulgu benign indolent lezyon ile uyumludur.
Kontrastlı serilerde NOF minimal veya kontrastlanma göstermez. Fibrovasküler stroması minimal vaskülarite içerir. Bu bulgu, kontrastlanma gösteren agresif lezyonlardan (Ewing, osteosarkom, osteomyelit) ayırt edicidir. Patolojik fraktür komplike NOF'da çevre reaktif doku kontrastlanabilir.
Rapor Cumlesi
Kontrastlı serilerde lezyon anlamlı kontrastlanma göstermemekte olup, avasküler/hipovasküler benign lezyon ile uyumludur.
Yaşla birlikte NOF spontan ossifikasyon (involution) geçirir. BT'de lezyonun periferik sklerotik kenarı giderek kalınlaşır ve lezyon merkezinde de skleroz gelişir. Tam involüsyonda lezyon tamamen sklerotik bir alan olarak kalır veya normal kemik ile yer değiştirir. Bu doğal seyir NOF'un neoplastik değil gelişimsel olduğunu doğrular.
Rapor Cumlesi
BT'de lezyonda periferden merkeze doğru ilerleyen skleroz izlenmekte olup, non-ossifiye fibromun beklenen involüsyon süreci ile uyumludur.
Kriterler
<3cm boyut, tamamen kortikal yerleşimli, intramedüller uzanım yok, genellikle <10 yaş
Ayirt Edici Ozellikler
NOF'un küçük versiyonu olarak kabul edilir. BT'de küçük kortikal defekt, röntgende intakt korteks içinde oval radyolüsen alan. %30-40 çocukta insidental bulgu olarak saptanır. Klinik önemi yoktur, hiçbir müdahale gerekmez. Çoğu 2 yıl içinde spontan ossifiye olur.
Kriterler
>3cm boyut, kortikal + intramedüller uzanım, adölesan çağ, patolojik fraktür riski mevcut
Ayirt Edici Ozellikler
Daha büyük boyut ve intramedüller uzanım ile kortikal zayıflama daha belirgindir. Patolojik fraktür riski: kemik çapının >%50'sini kaplayan NOF'larda artmıştır. Patolojik fraktür durumunda küretaj + greftleme gerekebilir. Fraktürsüz büyük NOF'lar da genellikle konservatif takip edilir.
Kriterler
Multipl NOF + ekstraosseöz bulgular (cafe-au-lait lekeleri, mental retardasyon, göz anomalileri, kriptorşidizm, kardiyovasküler malformasyonlar)
Ayirt Edici Ozellikler
Nörofibromatoz tip 1 (NF1) ile örtüşen fenotip. Multipl kemiklerde bilateral NOF'lar. Cafe-au-lait lekelerinin varlığı NF1'i düşündürür ancak Jaffe-Campanacci NF1'den ayrı kabul edilir. Genetik danışmanlık ve multisistem değerlendirme önerilir.
Ayirt Edici Ozellik
Fibröz displazi intramedüller yerleşimli olup 'ground glass' (buzlu cam) dansitesi gösterir. NOF eksantrik kortikal bazlıdır ve tamamen litiktir (buzlu cam dansitesi yoktur). Fibröz displazi genellikle daha geniş segmenti tutar ve kemik genişlemesine yol açar. NOF'da sklerotik kenar daha belirgindir.
Ayirt Edici Ozellik
Anevrizmal kemik kisti T2'de çok parlak sinyal gösterir (sıvı-sıvı seviyeleri) ve ekspansil litik lezyondur. NOF T2'de parlak değildir (düşük-orta sinyal) ve ekspansif değildir. ABC daha agresif görünüme sahiptir ve kontrastlanma gösterir. NOF kontrastlanma göstermez.
Ayirt Edici Ozellik
Osteosarkom agresif kemik destrüksiyonu, periosteal reaksiyon (sunburst, Codman üçgeni) ve yumuşak doku kitlesi gösterir. NOF'da bunların hiçbiri yoktur. MRG'de osteosarkom belirgin kemik iliği ödemi ve kontrastlanma gösterirken, NOF ödem ve kontrastlanma göstermez. NOF'un keskin sklerotik kenarı osteosarkomda yoktur.
Ayirt Edici Ozellik
Basit kemik kisti santral (eksantrik değil) yerleşimli ve sıvı içeriklidir — T2'de homojen parlak sinyal, T1'de düşük sinyal. NOF eksantrik kortikal bazlıdır ve T2'de parlak değildir. Basit kemik kistinde 'fallen fragment' işareti (patolojik fraktür sonrası) görülebilir.
Aciliyet
non-urgentYonetim
Tedavi gerekmez ('leave me alone' lezyon). Görüntüleme bulguları tipik ise biyopsi gerekmez. Patolojik fraktür riski varsa (>%50 kemik çapı) profilaktik küretaj + greftleme düşünülür. Patolojik fraktür oluşmuşsa tedavi fraktüre yöneliktir.Biyopsi
Gerekli DegilTakip
Tipik görünümde takip gerekmez. Atipik bulgular varsa (ağrı, büyüme, kemik iliği ödemi) 6-12 ay sonra kontrol görüntüleme. Patolojik fraktür riski olan büyük lezyonlarda klinik takip.NOF, 'don't touch' (dokunma) lezyonlar kategorisindedir — tipik radyolojik görünüm ile tanı konur ve biyopsi gereksizdir. Eksantrik kortikal bazlı, sklerotik kenarlı, bubbly litik lezyon + çocukluk/adölesan yaş grubu + metafizer yerleşim = klinik tanı. Gereksiz biyopsi komplikasyonlarından (patolojik fraktür, enfeksiyon) kaçınılmalıdır. Jaffe-Campanacci sendromu (multipl NOF + cafe-au-lait) NF1 ile örtüşen nadir durumdur.
NOF tedavi gerektirmez ve malign dönüşüm riski yoktur. Çoğu spontan ossifiye olarak iyileşir (ergenlik sonrası). Patolojik kırık riski büyük lezyonlarda mevcuttur (kemik çapının >%50'sini kaplayanlarda). Tipik radyolojik bulgularda biyopsi kontrendikedir (gereksiz).