Osteokondrom (egzostoz), kemik yuzeyinden disa dogru buyuyen, kartilaj sapka ile kaplanan en sik gorulen benign kemik tumorudur. Gogus duvari osteokondromlari en sik kostalarda ve skapulada gorulur; nadiren sternum ve klavikulada da ortaya cikabilir. Genellikle cocukluk ve adelosan doneminde saptanir, iskelet maturitye ulasildiktan sonra buyume durur. Patolojik olarak lezyonun temel ozelligi, alttaki ana kemikle kortikal ve meduller devamlilik gostermesidir (patognomonik bulgu). Kartilaj sapka benign lezyonlarda genellikle <2 cm kalinligindadir; >2 cm kalinlik malign transformasyon (sekonder kondrosarkom) acisinden suphe uyandirmalidir. Soliter osteokondromlar en sik gorulen formudur; multipl herediter egzostozlar (MHE/HME) otosomal dominant kalitim gosteren ve multipl osteokondromlarla seyreden bir sendromdur. Malign donusum riski soliter formlarda %1-2, MHE'de %5-10 arasindadir. Semptomlar genellikle cevre yumusak doku basisi, bursit veya mekanik irritasyona baglidir — ozellikle skapuler osteokondromlar skapulotorasik krepitusa neden olabilir. Gogus duvari yerlesimli osteokondromlarda buyuk damar veya plevral basiya bagli komplikasyonlar nadir ancak bildirilmis olup, preoperatif vaskuler degerlendirme onemlidir.
Yaş Aralığı
10-40
En Sık Yaş
20
Cinsiyet
Erkek baskin
Prevalans
Nadir Değil
Osteokondrom, buyume plagindan kaynaklanan aberran kartilaj proliferasyonunun sonucunda gelisir. Normal buyume plagi aktivitesi sirasinda, perikondriyal halkanin (Ranvier'in perikondral cemberi) defekti nedeniyle fizeal kartilaj hucreleri kemik yuzeyine dogru herni olur ve ektopik kartilaj adasi olusturur. Bu ektopik kartilaj, endonkondral ossifikasyon yoluyla kemige donuserek osteokondromatoz cikintiya yol acar. Histolojik olarak lezyonun ucunda hiyalin kartilaj sapka bulunur; bu sapkanin altinda meduller bosluk ve kortikal kemik ana kemikle dogrudan devamlilk gosterir. Kortikal ve meduller devamlilik, lezyonun gercek bir neoplazm degil buyume plagi anomalisi oldugunu dogrular ve goruntulemede patognomonik bulgudur: BT'de kortikal kemik cizgisi ve meduller yag sinyali kesintisiz olarak lezyona uzanir. Kartilaj sapkanin kalinligi, kartilaj proliferatif aktiviteyi yansitir — cocuklarda buyume surerken kalin olabilir (1-3 cm), iskelet maturityesinden sonra incelir (<0.5-1 cm). Sapka kalinliginin >2 cm olmasi yetiskinlerde malign transformasyonu (sekonder kondrosarkom) dusundurur; bu noktada kartilaj hucreleri kontrolsuz proliferasyon gosterir, meduller devamliligin bozuldugu ve sapkada duzensiz mineralizasyonun goruldugu atipik goruntuler ortaya cikar. MR'da kartilaj sapka T2'de hiperintenstir cunku hiyalin kartilaj yuksek su icerigine sahiptir — su molekullerinin uzun T2 relaksasyonu hiperintens sinyal uretir. BT'de kartilaj sapka dusuk dansite gosterir cunku mineralize olmamis kartilaj matriksi kemik dansitesinden belirgin dusuktur; ancak sapka icinde punktat kalsifikasyonlar gorulebilir — bunlar endonkondral ossifikasyonun erken evrelerini temsil eder.
Lezyonun kortikal kemik tabakasi ve meduller boslugunun ana kemikle kesintisiz olarak devam etmesi — osteokondromu diger kemik lezyonlarindan ayiran patognomonik bulgudur. Multiplanar reformasyonlarda (koronal, sagital) en iyi degerlendirilir.
BT'de lezyonun kortikal kemik tabakasi ve meduller boslugunun ana kemikle kesintisiz olarak devam ettigi gorulur — bu patognomonik bulgudur. Sesil lezyonlarda genis bir taban uzerinden, pedikullularda ise dar bir sap uzerinden devamlilik izlenir. Koronal ve sagital reformasyonlar bu devamlilik degerlendirmesi icin zorunludur; aksiyel kesitler tek basina yaniltici olabilir. Meduller bosluk icinde normal yag yolugu dansitesi (-50 ila -100 HU) gorulmesi, lezyonun benign dogasini dogrular. Kortikal devamliligin bozuldugu veya meduller boslukta solid yumusak doku dansitesi goruldugu durumlarda malign transformasyondan suphelenilmelidir.
Rapor Cumlesi
Kostadan/skapuladan kaynaklanan kemik cikintisinda kortikal ve meduller devamlilik izlenmekte olup osteokondrom (egzostoz) ile uyumlu patognomonik bulgudur.
Osteokondromlar iki ana morfolojik tipte gorulur: sesil (genis tabanli, kemik yuzeyinden yavas yukselen) ve pedikulllu (dar sap uzerinde ana kemikten uzaklasan). Gogus duvari osteokondromlarinda her iki tip de gorulur; kostal osteokondromlar daha sik sesil iken skapuler lezyonlar pedikulllu olabilir. Pedikulllu lezyonlarda sap buyume plagindan uzaga yonelir — bu, lezyonun buyume plagi kaynakli oldugunu dogrulamaya yardimci tanisal bir ipucudur. Sesil lezyonlarda genis taban nedeniyle kortikomeduller devamlilik degerlendirmesi daha kolay iken, pedikulllu lezyonlarda dar sap parcial volum artefaktina neden olabilir. Her iki tipte de lezyonun yuzeyindeki ince periost tabakasi ve perikondrium gorulur.
Rapor Cumlesi
Lezyonun morfolojisi sesil/pedikulllu olup ana kemikle kortikomeduller devamlilik gostermektedir.
MR'da T2 agirlikli sekanslarda lezyonun ucundeki kartilaj sapka belirgin hiperintens sinyal gosterir — hiyalin kartilajin yuksek su icerigini yansitir. Sapka kalinligi tanisal acisindan kritik oneme sahiptir: <2 cm kalinlik benign lezyon ile uyumlu iken, >2 cm kalinlik malign transformasyon (sekonder kondrosarkom) acisinden suphe uyandirmalidir. Sapka icinde T2 sinyal heterogenitesi ve nodüler kalinlasma da suphe artirici bulgulardir. Kartilaj sapkanin olcumu her zaman en kalin noktasından yapilmalidir. STIR sekansinda sapka ayni sekilde hiperintenstir; T1'de sapka kasla izointens veya hafif hipointenstir.
Rapor Cumlesi
T2 agirlikli sekanslarda lezyonun ucunda hiperintens kartilaj sapka izlenmekte olup kalinligi ___ mm olarak olculmustur; <2 cm kalinlik benign osteokondrom ile uyumludur.
T1 agirlikli MR sekanslarda lezyonun meduller boslugunun ana kemik medullasiyla ayni yag sinyalini (T1 hiperintens) icerdigi ve aralarinda kesintinin olmadigi gorulur. Bu bulgu, kortikomeduller devamlilik prensibinin MR karsilgidir ve benign osteokondromatoz yapiyi dogrular. Meduller boslukta T1 hipointens solid doku varligi — ozellikle >2 cm kartilaj sapka ile birlikteyse — malign transformasyondan suphelendirir. Kontrast sonrasi yag baskilamali T1 sekanslarda meduller boslukta kontrastlanma olmamasi benign doganin ek bir destekleyicisidir; sapka veya meduller boslukta kontrastlanma atipiktir.
Rapor Cumlesi
T1 agirlikli sekanslarda lezyonun meduller boslugunun ana kemik iligi ile ayni yag sinyalini tasidigii ve devamlilik gosterdigi izlenmektedir.
Kartilaj sapka icinde punktat veya arkuat kalsifikasyonlar gorulebilir — bunlar endonkondral ossifikasyonun erken evrelerini temsil eder. Benign lezyonlarda kalsifikasyonlar genellikle sapka-kemik sinirinda yogunlasir ve duzgün sinirlidir. Malign transformasyonda kalsifikasyon paterni duzensizlesir: daginik, kume seklinde veya amorf kalsifikasyonlar gorulur, ve sapka kalinliginda asimetrik artis eslik eder. Ring-and-arc (halka ve yay) kalsifikasyon paterni, kondroid matriks mineralizasyonunu temsil eder ve osteokondromun kondroid dogasini dogrular. Gogus duvarinda, kosta osteokondromlarindaki kalsifikasyonlar kostal kartilaj kalsifikasyonlari ile karistrilabilir — multiplanar reformasyonlar ayirima yardimci olur.
Rapor Cumlesi
Kartilaj sapka icinde punktat kalsifikasyonlar izlenmekte olup kondroid matriks mineralizasyonunu (ring-and-arc paterni) yansitmaktadir.
Kontrast sonrasi MR'da benign osteokondromun kartilaj sapkasi genellikle kontrastlanma gostermez veya minimal perikondriyal kontrastlanma gosterir — aktif kartilaj metabolizmasi sinirli oldugunda neovaskulaizasyon yoktur. Ancak buyume cagindaki cocuklarda aktif endonkondral ossifikasyon nedeniyle hafif sapka kontrastlanmasi normal bir bulgu olabilir. Yetiskinlerde sapkada belirgin, heterojen veya nodüler kontrastlanma gorulmesi malign transformasyon (sekonder kondrosarkom) icin suphe uyandirici bir bulgudur. Perilesiyonel yumusak dokuda kontrastlanan kitle varligi da agresif davranisi gosterir. Kontrast sonrasi yag baskilamali T1 sekanslari, kontrastlanma degerlendirmesi icin tercih edilen sekanstir.
Rapor Cumlesi
Kontrast sonrasi yag baskilamali sekanslarda kartilaj sapkada belirgin kontrastlanma izlenmemektedir; benign osteokondrom ile uyumludur.
Ultrasonografi, ozellikle yuzeyel yerlesimli gogus duvari osteokondromlarinda kartilaj sapka degerlendirmesinde kullanilabilir. Kartilaj sapka, kemik yuzeyinin uzerinde hipoekoik, homojen bir tabaka olarak gorulur. Sapka kalinligi US ile olculebilir — bu olcum MR ile koreledir. Kemik yuzey guclu akustik golge olusturur ve lezyonun derin kisimlarinin degerlendirmesini engeller. US, kartilaj sapka kalinligi takibi icin non-invaziv ve tekrarlanabilir bir yontemdir; ancak derin yerlesimli lezyonlarda MR tercih edilir.
Rapor Cumlesi
US'de kemik cikintisinin uzerinde hipoekoik kartilaj sapka izlenmekte olup kalinligi ___ mm olarak olculmustur.
Kriterler
Genis taban uzerinde kemik yuzeyinden disa dogru buyur; kostal osteokondromlarda daha sik gorulur
Ayirt Edici Ozellikler
Kortikomeduller devamlilik degerlendirmesi kolay; BT'de genis taban birden fazla kesitte gorulur; malign transformasyon riski pedikullludan az
Kriterler
Dar bir sap uzerinde ana kemikten uzaklasan yonde buyur; sap buyume plagindan uzaga yonelir
Ayirt Edici Ozellikler
Daha mobil, cevre dokulara mekanik basi riski daha yuksek; skapuler osteokondromlarda daha sik; dar sap parcial volum artefaktina yol acabilir — MPR zorunlu
Kriterler
Otosomal dominant kalitim (EXT1/EXT2 gen mutasyonu); multipl osteokondromlar; cocuklukta tani
Ayirt Edici Ozellikler
Malign transformasyon riski %5-10 (solitere gore yuksek); birden fazla gogus duvari lezyonu olabilir; boy kisaligi ve eklem deformiteleri eslik edebilir; tarama MR protokolu oneriliir
Kriterler
Kartilaj sapka >2 cm; yetiskinlikte boyut artisi; agri gelismesi; sapkada irregüler kontrastlanma
Ayirt Edici Ozellikler
Sapka kalinligi >2 cm (patognomonik suphe esigi); kortikal devamliligin bozulmasi; perileziyonel yumusak doku kitlesi; sapkada nodüler duzensiz kalsifikasyon; PET-BT'de artmis FDG uptake
Ayirt Edici Ozellik
Kondrosarkom: Kortikal destruksiyon, periosteal reaksiyon, yumusak doku kitlesi; kartilaj sapka >2 cm ve duzensiz kontrastlanma. Osteokondrom: Kortikomeduller devamlilik korunmus, sapka <2 cm, kontrastlanma yok/minimal
Ayirt Edici Ozellik
Enkondrom: Intramedüller yerlesimli, kemik ici lezyon; tipik ring-and-arc kalsifikasyon; ekzofitik cikinti yok. Osteokondrom: Kemik yuzeyinden disa cikinti; kortikomeduller devamlilik; kartilaj sapka disarida
Ayirt Edici Ozellik
Osteosarkom: Agresif kemik yikimi, periosteal reaksiyon (gunesin isini, Codman ucgeni), osteoid matriks, yumusak doku kitlesi. Osteokondrom: Kortikomeduller devamlilik korunmus, agresif bulgu yok, kartilaj sapka mevcut
Ayirt Edici Ozellik
Fibröz displazi: Intramedüller, buzlu cam matriks, kemik ekspansiyonu; ekzofitik cikinti yok. Osteokondrom: Ekzofitik kemik cikintisi, normal meduller yag sinyali, kartilaj sapka
Aciliyet
routineYonetim
surveillanceBiyopsi
Gerekli DegilTakip
12-monthTipik goruntuleme bulgularina sahip asemptomatik osteokondromlar genellikle konservatif takip ile izlenir. Kartilaj sapka kalinligi <2 cm, kortikomeduller devamlilik korunmus ve buyume durmus ise biyopsi gerekmez. Semptomatik lezyonlar (agri, mekanik kisitlilik, skapulotorasik krepitus) veya komplikasyonlar (damar/sinir basisi, bursit) cerrahi rezeksiyon endikasyonudur. Malign transformasyon suphesinde (sapka >2 cm, buyume, agri) acil ileri degerlendirme (MR, biyopsi) gerekir. MHE hastalarinda duzenli tarama MR oneriliir.
Osteokondromlar genellikle tedavi gerektirmez ve takiple izlenir. Semptomatik lezyonlarda (sinir basısı, kozmetik sorun) cerrahi eksizyon yapılır. Kıkırdak şapka >2 cm veya büyüme hızında artış malign transformasyon (sekonder kondrosarkom, %1-2 risk) açısından değerlendirilmelidir. Multipl herediter ekzostozlarda (MHE/HME) malign transformasyon riski daha yüksektir (%5-10).