Appendiks karsinoid tümör, appendiksin en sık görülen neoplazmıdır ve tüm appendiks tümörlerinin %50-70'ini oluşturur. Nöroendokrin hücrelerden (enterokromaffin hücreler / Kulchitsky hücreleri) köken alır. İnsidansı yıllık 100.000'de 0.15-0.6'dır ve apendektomi spesimenlerinin %0.3-0.9'unda insidental olarak saptanır. Kadınlarda erkeklerden hafif daha sık görülür (K:E = 1.5:1) ve ortalama tanı yaşı 40-50'dir. Tümörlerin %70-80'i appendiks tip'inde (distal uç) yerleşir — bu anatomik tercihin sebebi enterokromaffin hücrelerin submukozada en yoğun olduğu bölgenin distal appendiks olmasıdır. Büyük çoğunluğu (%95) 2 cm'den küçüktür ve sadece apendektomi ile tedavi edilir. 5 yıllık genel sağkalım %95'in üzerindedir. Karsinoid sendrom appendiks karsinoidlerinde %1'den az oranda görülür — bu düşük oran tümörün ürettiği serotoninin portal dolaşım yoluyla karaciğerden ilk geçiş metabolizmasına uğramasıyla açıklanır. Ancak >2 cm tümörler, mezoapendiks invazyonu veya lenfovasküler invazyon varlığında metastaz riski artar ve sağ hemikolektomi endike olur.
Yaş Aralığı
20-60
En Sık Yaş
40
Cinsiyet
Kadin baskin
Prevalans
Nadir Değil
Appendiks karsinoid tümör submukozadaki enterokromaffin hücrelerden (Kulchitsky hücreleri) köken alır — bu hücreler serotonin, kromogranin A ve diğer nöropeptidleri sentezler. Tümör hücreleri yuvarlak, uniform nükleus ve ince granüler sitoplazmaya sahiptir (well-differentiated morfoloji). Büyüme paterni genellikle solid adalar ve trabeküler yapılar şeklindedir. Tümör submukozada başlar ve muskularis propriaya doğru ilerler — bu submukozal köken BT/MR'da iyi sınırlı, homojen kontrastlanan intramural nodül olarak görülür. Nöroendokrin tümörlerin karakteristik hipervaskülaritesi (yoğun kapiller ağ) arteriyel fazda belirgin kontrastlanmayı açıklar — tümör hücreleri VEGF salgılar ve yoğun neovaskülarizasyon oluşturur. Appendiks tip'indeki yerleşim tercihinin sebebi bu bölgede enterokromaffin hücre yoğunluğunun en yüksek olmasıdır (embriyolojik midgut-hindgut bileşkesi). Tümör <2 cm olduğunda genellikle appendiks duvarına sınırlı kalır ve metastaz riski %2'nin altındadır. Ancak >2 cm tümörlerde mezoapendiks yağ dokusu, lenf nodları ve nadir olarak karaciğere metastaz görülebilir (%10-30). Karsinoid sendrom (flushing, diyare, bronkospazm) appendiks karsinoidlerinde çok nadirdir çünkü serotonin portal ven yoluyla karaciğere ulaşır ve monoamin oksidaz tarafından inaktive edilir (ilk geçiş etkisi) — yalnızca karaciğer metastazı varlığında serotonin sistemik dolaşıma ulaşır.
Appendiks tip'inde (distal uç) iyi sınırlı, homojen yoğun kontrastlanan küçük solid nodül — appendiks karsinoidinin imza bulgusu. Enterokromaffin hücrelerin appendiks submukozasının distal bölgesinde en yoğun olması nedeniyle tümörlerin %70-80'i bu lokalizasyonda oluşur. Arteriyel fazda belirgin kontrastlanma nöroendokrin tümörün zengin kapiller ağını yansıtır. Bu lokalizasyon ve kontrastlanma paterni kombinasyonu appendiks neoplazmları arasında karsinoid tümöre özgüdür — müsinöz neoplazm kistik, adenokarsinom ise genellikle baz veya gövde yerleşimli ve heterojen kontrastlanır.
Appendiks tip'inde (distal uç) iyi sınırlı, yuvarlak/oval, homojen yoğun kontrastlanan solid nodül. Boyut genellikle <2 cm (ortalama 8-10 mm). Kontrastlanma düzeyi çevre appendiks duvarından belirgin olarak yüksektir. Nodül appendiks lümenini tıkayarak proksimalde sekonder apandisit bulgularına yol açabilir.
Rapor Cumlesi
Appendiks distal ucunda (tip) yaklaşık ___ mm boyutunda, iyi sınırlı, arteriyel fazda homojen yoğun kontrastlanan solid nodül izlenmekte olup appendiks karsinoid tümör ile uyumludur.
Portal venöz fazda kontrastlanma devam eder ancak arteriyel faza göre hafif azalmış olabilir. Kalıcı kontrastlanma nöroendokrin tümörün zengin kapiller ağında kontrast retansiyonunu yansıtır. Washout tipik olarak yoktur — bu özellik malign agresif tümörlerden ayırıcı tanıda önemlidir.
Rapor Cumlesi
Nodül portal venöz fazda kalıcı kontrastlanma göstermekte olup washout izlenmemektedir; bu patern well-differentiated nöroendokrin tümör ile uyumludur.
Karsinoid tümör appendiks lümenini tıkadığında proksimalde appendiks dilatasyonu (>6 mm), periapendiküler yağ bantlanması ve duvar kalınlaşması gelişir — sekonder (obstrüktif) apandisit tablosu. Bu durumda appendikolit genellikle yoktur. Tümörün kendisi kontrastsız BT'de izodens olarak izlenebilir veya küçük boyutu nedeniyle gözden kaçabilir.
Rapor Cumlesi
Appendiks distal bölümünde solid lezyon ve proksimalde sekonder apandisit bulguları (dilatasyon, yağ bantlanması) izlenmekte olup appendikolit yokluğunda obstrüktif etiyoloji (karsinoid tümör) ayırıcı tanıda düşünülmelidir.
Appendiks tip'inde T2A'da orta-yüksek sinyal intensitesinde solid nodül. T2 hiperintensitesi tümörün sellüler yapısı ve hafif artmış su içeriği ile ilişkilidir. T1A'da izointens veya hafif hipointens görünüm. Yağ baskılı sekanslarda tümör çevre yağ dokusundan kolayca ayrılır.
Rapor Cumlesi
Appendiks distal ucunda T2A'da orta-yüksek sinyal intensitesinde, T1A'da izointens solid nodül izlenmekte olup nöroendokrin tümör ile uyumludur.
Appendiks tip bölgesinde hipoekoik, solid, iyi sınırlı nodül. Nodül genellikle çevre appendiks duvarından hafif daha hipoekoik görünür. Renkli Doppler'da artmış vaskülarite izlenir. Kompresyon US'de non-kompresibil appendiks ile birlikte görülebilir. Çoğunlukla apandisit ön tanısıyla yapılan US'de karsinoidin kendisi tanınmaz, ancak appendiks tip'inde fokal kalınlaşma/nodül dikkat çekici olmalıdır.
Rapor Cumlesi
Appendiks tip bölgesinde yaklaşık ___ mm boyutunda, hipoekoik, solid, Doppler'da hipervasküler nodül izlenmekte olup appendiks karsinoid tümör olasılığı akılda tutulmalıdır.
Tümör içinde nokta veya kaba kalsifikasyon görülebilir — insidansı %10-15. Kalsifikasyonlar genellikle santral yerleşimlidir ve psammom cisimciklerine veya distrofik kalsifikasyona bağlıdır. Kalsifikasyon varlığı tanıyı destekler ancak patognomonik değildir.
Rapor Cumlesi
Appendiks tip'indeki solid nodül içerisinde noktasal kalsifikasyonlar izlenmekte olup nöroendokrin tümör için destekleyici bulgudur.
Kriterler
Boyut <1 cm, appendiks duvarına sınırlı (submukoza/muskularis), Ki-67 <%2, mitoz <2/10 HPF.
Ayirt Edici Ozellikler
Çoğunluk bu grupta (%60-80). Sadece apendektomi yeterli. Metastaz riski <%2. 5 yıllık sağkalım >%99. Takip genellikle gerekmez. BT'de çoğunlukla insidental veya saptanamayacak kadar küçük.
Kriterler
Boyut 1-2 cm. Mezoapendiks invazyonu, lenfovasküler invazyon, derin muskularis/subseroza invazyonu veya Ki-67 >%2 varlığında yüksek risk.
Ayirt Edici Ozellikler
Tedavi kararı risk faktörlerine göre kişiselleştirilir. Risk faktörü yoksa apendektomi yeterli, risk faktörü varsa sağ hemikolektomi önerilir. BT'de saptanabilir boyutta ve genellikle homojen kontrastlanan solid nodül olarak izlenir. Metastaz riski %3-10.
Kriterler
Boyut >2 cm. Boyutu ne olursa olsun: çekum tabanı invazyonu, pozitif cerrahi sınır, lenf nodu metastazı.
Ayirt Edici Ozellikler
Sağ hemikolektomi zorunlu. BT'de daha büyük ve bazen heterojen kontrastlanma gösterebilir. Mezenterik lenf nodu metastazı ve karaciğer metastazı taranmalı. Metastaz riski %10-30. Octreotid sintigrafi veya Ga-68 DOTATATE PET-BT evreleme için kullanılır. Uzun süreli takip (en az 10 yıl) gerekli.
Kriterler
Hem nöroendokrin hem de glandüler diferansiyasyon gösteren mikst tümör. Adenokarsinom ex-goblet hücreli karsinoid olarak progrese edebilir.
Ayirt Edici Ozellikler
Klasik karsinoidten daha agresif seyirli — sağ hemikolektomi her zaman endike. BT'de klasik karsinoidten ayırt edilemeyebilir. Peritoneal yayılım riski daha yüksek (özellikle kadınlarda). Prognoz klasik karsinoid ile adenokarsinom arasında — 5 yıllık sağkalım ~%80. Sistemik kemoterapi gerekebilir.
Ayirt Edici Ozellik
Apandisit diffüz duvar kalınlaşması ve periapendiküler yağ bantlanması gösterir ancak fokal solid nodül yoktur. Karsinoidde tip'te fokal homojen kontrastlanan nodül izlenir ve sekonder apandisit bulguları eşlik edebilir.
Ayirt Edici Ozellik
Müsinöz neoplazm kistik/müsinöz içerikli dilate appendiks gösterir (düşük dansite, ince duvar); karsinoid ise solid, hipervasküler nodül olarak izlenir. Müsinöz neoplazmda kalsifikasyon duvar kaynaklı olabilir, karsinoidde nodül içindedir.
Ayirt Edici Ozellik
Adenokarsinom genellikle çekum tabanı/gövde yerleşimli, heterojen kontrastlanan, infiltratif kitledir. Karsinoid tip yerleşimli, iyi sınırlı, homojen kontrastlanan küçük nodüldür. Adenokarsinomda mukozal destrüksiyon ve çevre invazyon daha belirgindir.
Ayirt Edici Ozellik
Kolorektal (non-appendiküler) karsinoid rektum veya çekum duvarında submukozal nodül olarak izlenir. Appendiks karsinoid spesifik olarak appendiks tip'inde yerleşir ve genellikle daha küçük boyuttadır. Her ikisi de hipervasküler solid nodül olarak kontrastlanır.
Aciliyet
routineYonetim
surgicalBiyopsi
Gerekli DegilTakip
annualAppendiks karsinoid tümörünün tedavisi boyuta ve risk faktörlerine göre belirlenir. <1 cm: Basit apendektomi yeterli, ek tedavi veya takip genellikle gerekmez. 1-2 cm: Mezoapendiks invazyonu, lenfovasküler invazyon, pozitif sınır veya yüksek Ki-67 varsa sağ hemikolektomi; yoksa apendektomi yeterli. >2 cm: Sağ hemikolektomi her zaman endike. Evreleme için BT abdomen/pelvis ve gerekirse octreotid sintigrafi veya Ga-68 DOTATATE PET-BT yapılır. Karsinoid sendrom taraması (24 saat idrar 5-HIAA, serum kromogranin A) önerilir ancak appendiks karsinoidlerinde pozitif çıkması nadir. 5 yıllık genel sağkalım >%95. Uzun süreli takip (yıllık BT/biyokimya) özellikle 1-2 cm ve >2 cm gruplarda önerilir.
<1 cm: Sadece apendektomi yeterli. 1-2 cm: Mezoapendiks invazyonu, lenfovasküler invazyon veya yüksek Ki-67 varsa sağ hemikolektomi. >2 cm: Sağ hemikolektomi endike. Karsinoid sendrom appendiks karsinoidlerinde çok nadirdir (%1 altı). 5 yıllık sağkalım genel olarak >%95.