Appendikseal müsinöz neoplazm, apendiks mukozasının müsin üreten neoplastik hücrelerin proliferasyonu ile karakterize bir spektrum hastalıktır. Düşük dereceli appendikseal müsinöz neoplazm (LAMN), yüksek dereceli appendikseal müsinöz neoplazm (HAMN) ve müsinöz adenokarsinom olarak sınıflanır. BT'de kalsifiye duvarlı dilate apendiks (mukosel) karakteristiktir. En önemli komplikasyonu perforasyon sonrası pseudomyxoma peritonei (PMP) gelişimidir — peritoneal kavitede yaygın müsinöz materyal birikimi.
Yaş Aralığı
40-80
En Sık Yaş
60
Cinsiyet
Kadin baskin
Prevalans
Nadir
Appendikseal müsinöz neoplazmlar mukozal epitelyal hücrelerin neoplastik transformasyonuyla başlar — bu hücreler aşırı müsin üretir ve salgılar. Müsin birikimi apendiks lümenini genişletir (mukosel). KRAS mutasyonu (%80+) ve GNAS mutasyonu (%50+) en sık genetik değişikliklerdir. Lümen genişledikçe duvar inceler ve periferik kalsifikasyon gelişebilir — BT'de kalsifiye duvarlı kistik dilatasyon oluşturur. Kapsül rüptürü (spontan veya cerrahi) müsinöz materyalin peritoneal kaviteye yayılmasına neden olur → pseudomyxoma peritonei (PMP). PMP'de müsinöz materyal omentum, peritoneal yüzeyler ve organlar üzerinde birikir — 'jelly belly' olarak tanımlanır. BT'de düşük dansiteli (müsinöz) peritoneal koleksiyonlar, scalloping (organ yüzeylerinde düzleşme/çukurlaşma) ve kalsifiye peritoneal implantlar görülür.
İnce kıvrımlı periferik kalsifikasyonla çevrili, düşük dansiteli müsinöz materyalle dolu dilate apendiks — appendikseal müsinöz neoplazmın imza bulgusudur. Bu 'porselein apendiks' görünümü akut apandisitten ayırt edicidir ve cerrahi planlamada kritik öneme sahiptir (kapsül rüptürü → PMP riski).
Dilate apendiks (çap >15 mm) kalsifiye duvar ile. Lümen düşük dansiteli müsinöz materyal ile dolu (0-20 HU). Duvar kalsifikasyonu ince, kıvrımlı ve periferal.
Rapor Cumlesi
Apendikste kalsifiye duvarlı dilatasyon (mukosel) ve düşük dansiteli intraluminal müsinöz materyal izlenmekte olup appendikseal müsinöz neoplazm düşünülmelidir.
Peritoneal kavitede yaygın düşük dansiteli (müsinöz) koleksiyonlar, organ yüzeylerinde scalloping (özellikle karaciğer, dalak) ve omental cake. PMP'nin karakteristik BT bulguları.
Rapor Cumlesi
Peritoneal kavitede yaygın düşük dansiteli müsinöz koleksiyonlar, organ yüzeylerinde scalloping ve omental cake izlenmekte olup pseudomyxoma peritonei ile uyumludur.
İnce kıvrımlı periferik duvar kalsifikasyonu — 'porselein apendiks' görünümü. Kontrastsız BT'de en iyi değerlendirilir.
Rapor Cumlesi
Apendiks duvarında ince kıvrımlı periferik kalsifikasyon izlenmekte olup müsinöz neoplazm lehine değerlendirilmektedir.
PMP'de organ yüzeylerinde scalloping — karaciğer ve dalak yüzeylerinde müsinöz materyal basısına bağlı düzleşme/çukurlaşma.
Rapor Cumlesi
Karaciğer ve dalak yüzeylerinde müsinöz materyale bağlı scalloping izlenmektedir.
US'de kistik dilate apendiks — anekoik/hipoekoik müsinöz içerik. Duvar kalsifikasyonu nedeniyle posterior akustik gölgelenme görülebilir. Onion-skin sign (katmanlı müsin) spesifik bulgu.
Rapor Cumlesi
Sağ alt kadranda kistik dilate apendiks izlenmekte olup müsinöz neoplazm düşündürmektedir; BT ile ileri değerlendirme önerilir.
T2A'da hiperintens müsinöz içerik — dilate apendiks lümeninde su benzeri yüksek sinyal. T1A'da düşük-orta sinyal (müsin konsantrasyonuna bağlı).
Rapor Cumlesi
Dilate apendikste T2A'da hiperintens müsinöz içerik izlenmektedir.
Kriterler
Düşük dereceli epitelyal displazi. Push-type invazyon (pushing margin). KRAS+GNAS mutasyonu sık.
Ayirt Edici Ozellikler
BT'de iyi sınırlı mukosel. PMP riski düşük ancak mevcut. Apendektomi yeterli (tam rezeksiyon ile). İntakt kapsül korunması kritik.
Kriterler
Yüksek dereceli epitelyal displazi. Destrüktif invazyon yok ancak displazi belirgin.
Ayirt Edici Ozellikler
PMP riski LAMN'dan yüksek. Sağ hemikolektomi düşünülebilir. Yakın takip gerekli.
Kriterler
Destrüktif stromal invazyon mevcut. Peritoneal yayılım (PMP) riski yüksek.
Ayirt Edici Ozellikler
BT'de düzensiz duvar kalınlaşması, mural nodül, peritoneal implantlar. Sağ hemikolektomi + CRS/HIPEC (sitoredüktif cerrahi + hipertermik intraperitoneal kemoterapi) standart tedavi.
Ayirt Edici Ozellik
Akut apandisit periapendiseal fat stranding, duvar kontrastlanması ve akut enflamatuar bulgular gösterir. Müsinöz neoplazm kalsifiye duvar, düşük dansiteli müsinöz içerik ve minimal/yok fat stranding gösterir.
Ayirt Edici Ozellik
Çekal adenokarsinom solid kitle formasyonu, apple-core görünümü ve lenfadenopati gösterir. Müsinöz neoplazm kistik mukosel formasyonu ve kalsifiye duvar gösterir.
Ayirt Edici Ozellik
Appendikseal karsinoid küçük (<2 cm), solid, hipervasküler nodül olarak görülür. Müsinöz neoplazm kistik, düşük dansiteli dilatasyon gösterir.
Ayirt Edici Ozellik
Endometriozis T1 hiperintens (hemorajik), T2 hipointens (fibrotik) solid nodül. Müsinöz neoplazm kistik, T2 hiperintens (müsinöz) dilatasyon ve kalsifiye duvar gösterir.
Aciliyet
urgentYonetim
surgicalBiyopsi
Gerekli DegilTakip
6-monthAppendikseal müsinöz neoplazmda cerrahi tedavi temeldir. BİYOPSİ YAPILMAMALIDIR — perkütan veya endoskopik biyopsi kapsül rüptürüne ve müsinöz materyalin peritoneal kaviteye yayılmasına (PMP) neden olabilir. İntakt mukosel: laparoskopik apendektomi (kapsül bütünlüğü korunarak) veya sağ hemikolektomi (büyük lezyon veya çekal tabanı tutulmuşsa). PMP gelişmişse: CRS (sitoredüktif cerrahi — peritoneal yüzeylerin tamamının temizlenmesi) + HIPEC (hipertermik intraperitoneal kemoterapi — mitomisin C veya oksaliplatin) standart tedavidir. Takip: BT + tümör belirteçleri (CEA, CA19-9, CA-125) 6 aylık aralıklarla. PMP'de 5 yıllık sağkalım LAMN kökenli %80-90, adenokarsinom kökenli %20-40.
Cerrahi rezeksiyon gerektirir. Rüptürden kaçınılmalıdır (psödomikzoma peritonei riski). Düşük dereceli müsinöz neoplazm iyi prognozludur. Yüksek dereceli veya psödomikzoma gelişen olgularda HIPEC düşünülür.