Goblet hücreli karsinoid (adenokarsinoid, GCC), appendikste görülen nadir bir mikst nöroendokrin-epitelyal tümördür. WHO 2019 sınıflamasında 'goblet cell adenocarcinoma' olarak yeniden adlandırılmıştır. Hem nöroendokrin diferansiyasyon (kromogranin, sinaptofizin pozitif) hem de glandüler/müsinöz diferansiyasyon (müsin üreten goblet hücreleri) gösterir. Pür appendiks karsinoidinden (NET) belirgin şekilde daha agresiftir — peritoneal yayılım, omental kek ve psödomikzoma peritonei yapabilir. Ancak pür kolon adenokarsinomundan daha iyi prognozludur. Tanı genellikle akut apandisit nedeniyle yapılan apendektomi sonrası patolojik incelemede konur. Tümör appendiks duvarında konsantrik infiltrasyon gösterir — lümen içi polipoid kitle oluşturmaz, bu nedenle preoperatif tanı çok zordur. BT'de appendiks duvar kalınlaşması, düzensiz kitle veya peritoneal implantlar görülebilir. Tedavi sağ hemikolektomi ve peritoneal evrelemedir — basit apendektomi yetersizdir.
Yaş Aralığı
40-75
En Sık Yaş
58
Cinsiyet
Esit
Prevalans
Goblet hücreli karsinoid, appendiks kript tabanındaki pluripotent kök hücrelerden köken alır — bu hücreler hem nöroendokrin hem epitelyal (glandüler) yöne diferansiye olabilir. Tümör hücreleri müsin üreten goblet hücreleri ve nöroendokrin granüller içeren hücrelerden oluşur — bu dual diferansiyasyon immünohistokimyasal olarak kromogranin A, sinaptofizin (nöroendokrin belirteçler) ve MUC2, CK20, CDX2 (intestinal epitelyal belirteçler) ko-ekspresyonu ile doğrulanır. Tümör appendiks duvarında konsantrik olarak infiltre eder — mukozayı yüzeysel olarak tutar, esas olarak submukoza ve muskularis propria boyunca yayılır. Bu konsantrik büyüme paterni lümen içi polipoid kitle oluşturmadan duvarda diffüz kalınlaşmaya neden olur — BT'de 'sosis benzeri' appendiks görünümü verebilir. İleri evrede serozayı aşarak peritoneal kaviteye yayılır — müsin üreten hücreler peritoneal yüzeylerde implantlar ve psödomikzoma peritonei oluşturabilir. Tang sınıflaması histopatolojik özelliklere göre A (tipik GCC), B (signet ring cell baskın) ve C (poorly differentiated) alt gruplara ayırır — prognoz A'dan C'ye doğru kötüleşir.
GCC'nin en karakteristik görüntüleme bulgusu appendiks duvarında konsantrik kalınlaşmanın peritoneal implantlar ile birlikteliğidir. Tümör lümen içi polipoid kitle oluşturmadan duvar boyunca yayılır — bu nedenle olguların çoğunda preoperatif tanı konulamaz ve akut apandisit ön tanısıyla apendektomi yapılır. Peritoneal implantlar ve/veya psödomikzoma peritonei varlığı 'beklenmedik' bir bulgudur — apandisit nedeniyle opere edilen hastada peritoneal yayılım saptanması GCC'yi akla getirmelidir. Bu kombinasyon pür karsinoidte (peritoneal yayılım nadir) ve pür apandisitte (peritoneal implant yok) görülmez.
Appendiks duvarında konsantrik kalınlaşma — tümörün submukoza ve muskularis propria boyunca yayılmasını yansıtır. Lümen daralmış veya tıkanmış olabilir. Appendiks çapı artmıştır ancak müsinöz neoplazmdaki kadar belirgin dilatasyon genellikle yoktur.
Rapor Cumlesi
Appendiks duvarında konsantrik kalınlaşma izlenmekte olup duvar kalınlığı ___ mm ölçülmektedir; appendiksin tümöral tutulumu ayırıcı tanıda düşünülmelidir.
Peritoneal yüzeylerde nodüler veya plak şeklinde kontrastlanan implantlar. Omental kek (kalınlaşmış, kontrastlanan omentum). Asit eşlik edebilir. Psödomikzoma peritonei — düşük dansiteli müsinöz asit ve peritoneal implantlar.
Rapor Cumlesi
Peritoneal yüzeylerde kontrastlanan nodüler implantlar ve omental kalınlaşma izlenmekte olup peritoneal karsinomatozis ile uyumludur; psödomikzoma peritonei düşünülmelidir.
Appendiks kitlesinde orta derecede heterojen kontrastlanma. Pür karsinoidteki kadar yoğun arteriyel kontrastlanma göstermez. Nekrotik alanlar kontrastlanmaz ve düşük dansite gösterir.
Rapor Cumlesi
Appendiks kitlesinde heterojen kontrastlanma paterni izlenmekte olup nekrotik/müsinöz alanlar kontrastlanma göstermemektedir.
Appendiks kitlesinde difüzyon kısıtlaması — DWI'da yüksek sinyal, ADC haritasında düşük sinyal. Yüksek selülariteyi yansıtır. Peritoneal implantlarda da difüzyon kısıtlaması izlenebilir.
Rapor Cumlesi
Appendiks kitlesinde difüzyon kısıtlaması izlenmekte olup ADC değerleri düşüktür; yüksek selülarite gösteren tümöral patoloji ile uyumludur.
T2A'da appendiks kitlesinde heterojen sinyal — solid komponent orta-yüksek sinyal, müsinöz alanlar belirgin hiperintens. Mikst sinyal paterni dual histolojik yapıyı yansıtır.
Rapor Cumlesi
Appendiks kitlesinde T2A'da heterojen sinyal paterni izlenmekte olup solid ve müsinöz komponentler ayırt edilmektedir.
US'de appendiks bölgesinde heterojen ekojenik kitle. Duvar katmanları bozulmuş olabilir. Periapendiseal yağ dokusu infiltrasyonu, asit ve peritoneal nodüller eşlik edebilir.
Rapor Cumlesi
Appendiks bölgesinde ___ mm boyutunda heterojen ekojenik kitle izlenmekte olup duvar katmanları net ayırt edilememektedir; ileri görüntüleme önerilir.
Kriterler
Düzenli goblet hücre kümelerinden oluşur, minimal atipi. Nöroendokrin belirteçler pozitif. İyi diferansiye. Appendikse sınırlı olma eğilimindedir.
Ayirt Edici Ozellikler
En iyi prognoz (5 yıllık sağkalım >%90). Sağ hemikolektomi küratif olabilir. Peritoneal yayılım nadirdir. BT'de appendiks kalınlaşması ile sınırlı bulgular.
Kriterler
Belirgin signet ring (yüzük) hücre komponenti (%50 üzeri). Daha agresif biyolojik davranış. Peritoneal yayılım olasılığı artmış.
Ayirt Edici Ozellikler
Orta prognoz (5 yıllık sağkalım %40-60). CRS + HIPEC değerlendirilmeli. Peritoneal implantlar BT'de sık. Psödomikzoma peritonei gelişebilir.
Kriterler
Adenokarsinom komponenti baskın, goblet hücreleri azalmış. Nöroendokrin belirteçler fokal veya negatif olabilir. Yüksek mitotik aktivite.
Ayirt Edici Ozellikler
En kötü prognoz (5 yıllık sağkalım <%40). Kolon adenokarsinomu gibi davranır. Agresif kemoterapi + cerrahi gerekir. BT'de büyük kitle ve yaygın peritoneal yayılım.
Ayirt Edici Ozellik
Akut apandisit dilate appendiks, periapendiseal fat stranding ve duvar kontrastlanması ile karakterizedir — bulguları akut enflamatuar değişikliklerle sınırlıdır. GCC konsantrik duvar kalınlaşması gösterir, peritoneal implantlar eşlik edebilir ve apandisit tedavisi sonrası bulgular gerilememesi şüphe uyandırmalıdır.
Ayirt Edici Ozellik
Pür appendiks karsinoidi küçük (<2 cm), iyi sınırlı, homojen ve yoğun arteriyel kontrastlanma gösteren submukozal nodül olarak prezente olur. GCC daha büyük, heterojen, konsantrik büyüme paterni gösterir ve peritoneal yayılım yapabilir — pür karsinoidte peritoneal yayılım çok nadirdir.
Ayirt Edici Ozellik
Müsinöz neoplazm düşük dansiteli lümen dilatasyonu, duvar kalsifikasyonu ve müsinöz asit ile karakterizedir — solid komponent minimal veya yoktur. GCC solid/mikst kitle oluşturur, belirgin lümen dilatasyonu yerine duvar kalınlaşması gösterir ve heterojen kontrastlanır. Her ikisi de psödomikzoma peritonei yapabilir ancak GCC'de solid peritoneal implantlar ön plandadır.
Ayirt Edici Ozellik
Kolorektal adenokarsinom genellikle kolon/rektum duvarında apple-core kitle ve lenfadenopati gösterir — appendikse spesifik değildir. GCC appendikse özgüdür ve konsantrik büyüme paterni ile dual immünohistokimyasal profil (nöroendokrin + epitelyal) gösterir. Kesin ayrım patolojik inceleme ile yapılır.
Aciliyet
urgentYonetim
surgicalBiyopsi
GerekliTakip
6-monthGoblet hücreli karsinoid tedavisi Tang sınıflamasına ve evreye bağlıdır. Başlangıç apendektomi yapılmış olsa bile tüm olgularda tamamlayıcı sağ hemikolektomi önerilir — çünkü lokal lenf nodu metastazı riski yüksektir. Peritoneal yayılım varlığında CRS (sitoredüktif cerrahi) + HIPEC (hipertermik intraperitoneal kemoterapi) değerlendirilir — özellikle Tang B ve C'de. Sistemik kemoterapi (5-FU bazlı rejimler) ileri evrede uygulanır. Postoperatif takip: 6 ayda bir BT abdomen-pelvis ve tümör belirteçleri (kromogranin A, CEA) en az 5 yıl süresince. Prognoz Tang sınıflamasına göre değişir: Tang A >%90, Tang B %40-60, Tang C <%40 beş yıllık sağkalım. Radyolog olarak preoperatif tanı zor olsa da, apandisit nedeniyle opere edilen hastada peritoneal implantlar veya beklenmedik appendiks kitlesi saptanması durumunda GCC ayırıcı tanıda düşünülmeli ve patolojik inceleme önerilmelidir.
Goblet hücreli karsinoid orta derecede agresif bir tümördür. Sağ hemikolektomi + peritoneal evreleme standart tedavidir. Peritoneal yayılım varlığında CRS (sitoredüktif cerrahi) + HIPEC (hipertermik intraperitoneal kemoterapi) değerlendirilir. 5 yıllık sağkalım Tang sınıflamasına bağlı olarak %60-100 arasında değişir.