Biliyer atrezi, yenidogan doneminde ekstrahepatik safra kanallarinin progressif obliterasyonu ve fibrozisi ile karakterize ciddi bir kolestatik hastaliktir. Tedavi edilmezse biliyer siroz ve olume yol acar — en sik pediatrik karaciger transplantasyonu endikasyonudur. Insidans 1:8.000-18.000 canli dogumda olup, Asya populasyonlarinda daha siktir. Kasai portoenterostomisi (hepatoportoenterostomi) ilk 60 gun icinde yapilmalidir — geciken cerrahide basari orani belirgin duser. Goruntullemede triangular cord isareti (portal ven bifurkasyonu onunde ucgen seklinde fibrotik doku), safra kesesi yoklugu veya anomalisi ve intrahepatik safra kanali dilatasyonu olmamasi kardinal bulgulardir.
Yaş Aralığı
0-1
En Sık Yaş
-
Cinsiyet
Esit
Prevalans
Nadir
Biliyer atrezinin patogenezi tam olarak aydinlatilamamis olmakla birlikte viral enfeksiyon (reovirus, CMV, rotavirus) tetikli otoimmun mekanizma en kabul goren hipotezdir. Perinatal donemde safra kanali epitelinde viral hasar → immun-aracili progressif inflamasyon → periductal fibrozis → kanal lumeninin obliterasyonu seklinde ilerler. Ekstrahepatik safra kanallari (koledok, hepatik kanal, kistiik kanal) fibrotik kord haline gelir — safra akimi tamamen durur. Safra birikimi (kolestaz) hepatosit hasarina ve hizla gelisen periportal fibrozise yol acar. Goruntullemede triangular cord isareti bu fibrotik artikin US'deki goruntusuudur — porta hepatiste portal ven bifurkasyonu onunde ucgen seklinde ekojen yapi olarak gorulur (>4 mm kalinlik). Safra kesesi genellikle yoktur veya cok kucuk ve kontraktil degildir cunku kistiik kanal da atretiktir. Intrahepatik safra kanallari dilate DEGILDIR cunku kanallarin progressif fibrotik obliterasyonu lumen genislemesine izin vermez — bu ozellik biliyer atreziyi diger neonatal obstruktif nedelerden ayirir.
Porta hepatiste portal ven bifurkasyonu onunde >4 mm kalinliginda ucgen seklinde ekojen yapi — atretik ekstrahepatik safra kanali artikinin fibrotik dokusunu temsil eder. Biliyer atrezi icin en spesifik US bulgusudur (%98 spesifite). Sagittal ve transvers her iki planda degerlendirilmelidir.
Porta hepatiste portal ven bifurkasyonu onunde ucgen seklinde ekojen yapi — triangular cord (ucgen kord) isareti. Sagittal ve transvers kesitlerde >4 mm kalinlik tanisal kabul edilir. Bu yapi atretik ekstrahepatik safra kanali artikinin fibrotik dokusunu temsil eder. Sensitivite %73-100, spesifite %98'dir — biliyer atrezi icin en guvenilir US isaretidir. Duzensiz ekojen yapinin portal ven dallanma noktasinin hemen onunde gorulmesi kritiktir.
Rapor Cumlesi
Porta hepatiste portal ven bifurkasyonu onunde >4 mm kalinlikta triangular cord isareti izlenmekte olup, biliyer atrezi ile uyumludur.
AC karnina ragmen safra kesesi goruntulenemez veya anormal kucuk (<15 mm, mikrogallbladder), irregüler sekilli ve kontraktil degildir. Normal yenidoganda safra kesesi ac karninda >15 mm ve yemek sonrasi kontrakte olur. Biliyer atrezide kistik kanal da atretik oldugu icin safra kesesi lumen kazanamaz. 'Ghost gallbladder' (hayalet safra kesesi) tabiri kullanilir — fossa vesikada sadece ekojen doku gorulur, anekoik lumen yoktur.
Rapor Cumlesi
Ac karnina ragmen safra kesesi goruntulenememiştir / mikrogallbladder saptanmistir; biliyer atrezi ile uyumlu olabilir.
Hepatobilier sintigrafide (HIDA — Tc-99m IDA turevleri) karaciger uptake'i normaldir ancak 24 saate kadar gecikmiş goruntulerde barsaga safra gecisi gorulmez. Premedikasyon olarak 5 gun fenobarbital (5 mg/kg/gun) verilir — safra akimini artirarak yanlis pozitifliigi azaltir. Biliyer atrezide safra kanallari oblitere oldugu icin radyofarmasotik hepatositlerden safra yoluna gecemez — bobrege renal ekskresiyon gorulur. Neonatal hepatit sendromunda ise gecikmiş goruntulerde barsaga gecis gorulur — bu en onemli ayirici tani kriteridir.
Rapor Cumlesi
Hepatobilier sintigrafide karaciger uptake'i normal olmasina ragmen 24 saatlik gecikmiş goruntulerde barsaga safra gecisi saptanmamistir; biliyer atrezi ile uyumludur.
MRCP'de ekstrahepatik safra kanali sistemi (koledok, hepatik kanallar, kistik kanal) goruntulenemez — normal yenidoganda bu yapilar ince de olsa goruntulenir. Safra kesesi lumeninde sivi yoksa goruntulenemez. Intrahepatik safra kanallari da goruntulenemeyebilir cunku yenidogan kanallar cok incedir. Ancak biliyer atrezi tanisinda MRCP'nin US ve sintigrafiye gore daha az guvenilir oldugu kabul edilir — primer tani yontemi degildir ancak cerrahi oncesi anatomik harita cikmakta yararlidir.
Rapor Cumlesi
MRCP'de ekstrahepatik safra kanali sistemi goruntulenememiştir; biliyer atrezi ile uyumlu olabilir.
Doppler US'de hepatik arter capinda artis ve hepatik arter/portal ven cap oraninda yukseklik (>0.45). Biliyer atrezide periportal fibrozis ve inflamatuar hiperemi hepatik arter akimini artirir — kompensatuar mekanizma olarak portal akimdaki azalmayi dengelemeye calisir. Hepatik arter enlarged gorunur ve periportal alanlarda artmis arteryel akiim saptanir. Bu bulgu tanisal degil ancak ek destekleyici isaret olarak deger tasir.
Rapor Cumlesi
Hepatik arter capinda artis ve artmis hepatik arter/portal ven orani izlenmekte olup, biliyer atrezi baglaminda periportal fibrozis ile iliskili olabilir.
Kriterler
Distal koledok atrezisi; proksimal kanallar acik (%5)
Ayirt Edici Ozellikler
Kasai cerrahisi icin en uygun tip; safra kesesi normal olabilir
Kriterler
Hepatik kanal düzeyinde atrezi; kistik dilatasyonla birlikte olabilir (%3)
Ayirt Edici Ozellikler
Porta hepatiste kistik yapi gorulurse koledok kistinden ayirt edilmelidir
Kriterler
Tum ekstrahepatik safra kanali sisteminin komplet obliterasyonu (%90+)
Ayirt Edici Ozellikler
Triangular cord isareti en belirgin; safra kesesi mikro veya yok; Kasai sonrasi prognoz en kotu
Ayirt Edici Ozellik
Koledok kistinde ekstrahepatik safra kanali kistik dilatasyonu gorulur + safra kesesi normaldir; biliyer atrezide kanal goruntulemez + safra kesesi yok/mikro
Ayirt Edici Ozellik
Akut kolanjit safra kanali dilatasyonu + duvar kalinlasmasi gosterir; biliyer atrezide kanal dilatasyonu yoktur
Ayirt Edici Ozellik
Kolelitiazis safra kesesi icinde ekojen tas + akustik golge gosterir ve yenidoganda cok nadirdir; biliyer atrezi safra kesesi yoklugu gosterir
Ayirt Edici Ozellik
Caroli hastaligi intrahepatik safra kanallarinda segmental sakkuler dilatasyon ('central dot sign') gosterir; biliyer atrezide kanal dilatasyonu yoktur
Aciliyet
emergentYonetim
surgicalBiyopsi
Gerekli DegilTakip
specialist-referralBiliyer atrezi pediatrik cerrahi acildir — Kasai portoenterostomisi ilk 60 gun icinde yapilmalidir. 30 gun icinde yapilan cerrahide basari orani %80+, 60 gunden sonra %20'nin altina duser. Kasai basarisiz olgularin %70-80'i ilk 2 yas icinde karaciger transplantasyonuna ihtiyac duyar. Tani surecinde gecikme prognozu dogrudan etkiler — neonatal sarilik 2 haftadan uzun surerse ve konjuge bilirubin yuksek ise acil US ve sintigrafi yapilmalidir.
Biliyer atrezi neonatal kolestazin en kritik cerrahi nedenidir. Kasai portoenterostomisi 60 gun icinde yapilmalidir — geciken cerrahide basari orani hizla duser. Cerrahi basarisiz olursa karaciger transplantasyonu tek secenektir. Erken US degerlendirmesi ile triangular cord sign tanisi hayat kurtaricidir.