Dev hemanjiom, 5 cm'den büyük kavernöz hemanjiom olarak tanımlanır ve karaciğerin en sık görülen benign tümörü olan hemanjiomun büyük formudur. Histolojik olarak endotel ile döşeli, genişlemiş vasküler boşluklar (kavernöz sinüzoidler) ve değişen derecelerde fibröz stroma, tromboz ve santral skar/fibrozis içerir. Kadınlarda erkeklerden 3-5 kat daha sık görülür, genellikle 30-50 yaş arasında tanı alır. Küçük hemanjiomlardan farklı olarak dev hemanjiomlar inkomplet kontrastlanma (dolum), santral kontrastlanmayan fibrotik/trombotik alan, kitle etkisi (komşu yapılara bası) gösterebilir ve nadiren Kasabach-Merritt sendromu (tüketim koagülopatisi) ile ilişkili olabilir. Tipik periferik nodüler kontrastlanma ve santripetal dolum paterni korunur ancak tam dolum gerçekleşmeyebilir. T2 ağırlıklı MR'da belirgin hiperintensite ('ampul işareti') tanı için en güvenilir bulgudur.
Yaş Aralığı
30-60
En Sık Yaş
45
Cinsiyet
Kadin baskin
Prevalans
Nadir Değil
Dev hemanjiom, konjenital vasküler hamartomatöz malformasyondur — gerçek bir neoplazm değildir. Endotel ile döşeli, genişlemiş vasküler boşluklar (sinüzoidler) düşük akımlı venöz kan ile doludur. Bu kavernöz sinüzoidlerin yavaş kan akımı, görüntülemede periferik nodüler kontrastlanma ve santripetal (merkeze doğru) ilerleyen yavaş dolum paterninin temelini oluşturur — kontrast madde periferden girer ve yavaş akım nedeniyle merkeze doğru ilerleyerek dolar. Boyut 5 cm'yi aştığında, merkezdeki sinüzoidlerde tromboz, fibrinoid dejenerasyon ve sonuçta fibröz skar gelişir; bu, gecikmiş fazda bile kontrastlanmayan santral hipointens alanın nedenidir (inkomplet dolum). T2 ağırlıklı MR'da belirgin hiperintensite, sinüzoidler içindeki yavaş akımlı/durağan kanın uzun T2 relaksasyon süresini yansıtır — bu 'ampul işareti' (light-bulb sign) kavernöz hemanjiom için patognomoniktir. Santral fibrotik alanda su içeriği düşüktür ve T2'de nispeten hipointens görünür. Östrojen reseptörleri eksprese etmesi nedeniyle gebelik ve hormonal tedavi sırasında büyüyebilir. Kasabach-Merritt sendromunda, dev hemanjiom içindeki staz ve endotelyal hasar trombosit tüketimi ve yaygın damar içi pıhtılaşmayı tetikler.
T2 ağırlıklı görüntülerde lezyonun BOS sinyaline yaklaşan belirgin hiperintensitesi — 'ampul işareti'. TE artırıldıkça sinyalin artması (hemanjiomda T2 çok uzundur) bu bulguyu solid tümörlerin T2 sinyalinden kesin olarak ayırır. Dev hemanjiomda santral fibrotik alan T2'de nispeten hipointens olarak 'hedef' görünümü verir.
Arteriyel fazda lezyonun periferinde diskontinü, nodüler kontrastlanma odakları — aort dansitesine eşit veya yakın yoğunlukta. Kontrastlanma lezyonun kenarlarında birden fazla noktada başlar ve bu nodüller çevre hepatik arteryel dallardan beslenir. Santral alan bu fazda kontrastlanmaz ve hipodens kalır. Bu periferik nodüler kontrastlanma paterni, hemanjiomun en karakteristik ve tanısal BT bulgusudur. Dev hemanjiomlarda periferik kontrastlanma odakları daha belirgin ve büyük olabilir.
Rapor Cumlesi
Karaciğerde >5 cm boyutta, arteriyel fazda periferinde aort dansitesine yakın diskontinü nodüler kontrastlanma odakları gösteren kitle izlenmekte olup dev hemanjiom ile uyumludur.
Gecikmiş fazda (5-15 dakika) kontrastlanma periferden merkeze doğru ilerler (santripetal dolum) ancak tam dolum gerçekleşmez — santral alanda kontrastlanmayan hipodens alan kalır. Bu inkomplet dolum, dev hemanjiomun santral fibrozis/tromboz alanını yansıtır ve küçük hemanjiomların tam dolumundan ayırıcıdır. Kontrastlanan periferik alanlar karaciğer parankimi ile izodens veya hafif hiperdens görünür. İnkomplet dolum paterni dev hemanjiomların %60-70'inde görülür.
Rapor Cumlesi
Gecikmiş fazda lezyonda santripetal dolum paterni izlenmekle birlikte santral alanda kontrastlanmayan hipodens alan kalmakta olup inkomplet dolum dev hemanjiom ile uyumludur.
T2 ağırlıklı görüntülerde lezyon belirgin homojen hiperintens sinyal gösterir — BOS veya sıvı sinyaline yaklaşan parlak görünüm ('ampul işareti' / light-bulb sign). Sinyal yoğunluğu TE artırıldıkça artar ve bu özellik hemanjiom için patognomoniktir. Dev hemanjiomlarda santral fibrotik/trombotik alan T2'de nispeten hipointens görünebilir ve lezyona 'hedef benzeri' görünüm verir. T2 hiperintensitesi solid malign lezyonlardan belirgin şekilde farklıdır.
Rapor Cumlesi
Lezyon T2 ağırlıklı görüntülerde BOS sinyaline yaklaşan belirgin hiperintensite göstermekte olup kavernöz hemanjiom ampul işareti ile uyumludur; santral hipointens alan tromboz/fibrozis ile uyumludur.
T1 ağırlıklı görüntülerde lezyon karaciğer parankimine göre hipointens görünür. Santral alanda tromboz veya hemoraji varsa fokal hiperintens alanlar görülebilir (methemoglobin T1 kısaltıcı etkisi). Dev hemanjiomların santral bölgesi heterojen olabilir — fibrozis (hipointens) ve organize trombüs (değişken sinyal) kombinasyonu. Periferik sinüzoidal komponent homojen hipointens kalır.
Rapor Cumlesi
Lezyon T1 ağırlıklı görüntülerde karaciğer parankimine göre hipointens olup santral alanda tromboz/hemoraji ile uyumlu fokal hiperintens odaklar içermektedir.
DWI'da lezyon düşük b-değerlerinde hiperintens görünür (T2 shine-through etkisi) ancak yüksek b-değerlerinde sinyal kaybeder. ADC haritasında yüksek ADC değerleri gösterir (>2.0 × 10⁻³ mm²/s) — gerçek difüzyon kısıtlaması yoktur. Bu, hemanjiomun sinüzoidal boşluklarındaki serbest su difüzyonunun kolaylaştırılmış olmasını yansıtır. Solid malign lezyonlar (HCC, metastaz) gerçek difüzyon kısıtlaması gösterirken (düşük ADC), hemanjiomda ADC yüksektir — bu ayırım tanı için destekleyicidir.
Rapor Cumlesi
Lezyonda DWI'da T2 shine-through etkisi izlenmekte olup ADC haritasında yüksek ADC değerleri ile gerçek difüzyon kısıtlaması saptanmamıştır; bu bulgu hemanjiom ile uyumludur.
B-mod US'de >5 cm boyutunda, iyi sınırlı, ağırlıklı hiperekoik kitle. Küçük hemanjiomların tipik homojen hiperekoik görünümünden farklı olarak, dev hemanjiomlar heterojen iç eko paterni gösterebilir — santral hipoekoik alan (fibrozis/tromboz), kistik alanlar ve posterior akustik güçlenme. Kitle etkisi nedeniyle komşu hepatik venlere ve safra yollarına bası bulguları olabilir. Doppler'da periferik vaskülarite ile santral avasküler alan tipiktir.
Rapor Cumlesi
US'de karaciğerde >5 cm boyutunda, iyi sınırlı, ağırlıklı hiperekoik kitle izlenmekte olup santral hipoekoik alanlar tromboz/fibrozis ile uyumludur; dev hemanjiom düşünülmektedir.
Gadolinyum kontrast enjeksiyonu sonrası arteriyel fazda periferik diskontinü nodüler kontrastlanma — BT paterni ile özdeş. Kontrastlanan periferik nodüller yüksek sinyal gösterir ve portal venöz/gecikmiş fazlarda merkeze doğru ilerler. MR'ın avantajı, T2 hiperintensite ile birlikte değerlendirildiğinde tanısal güvenin çok yüksek olmasıdır. Gadoksetik asit kullanıldığında hepatobilier fazda lezyon hipointens görünür — hepatosit içermediğini doğrular.
Rapor Cumlesi
MR'da gadolinyum enjeksiyonu sonrası arteriyel fazda lezyon periferinde karakteristik diskontinü nodüler kontrastlanma izlenmekte olup T2 hiperintensitesi ile birlikte kavernöz hemanjiom tanısını desteklemektedir.
Kriterler
>5 cm, periferik nodüler kontrastlanma + inkomplet santripetal dolum, T2 hiperintens, santral fibrozis/tromboz alanı
Ayirt Edici Ozellikler
En sık form. İnkomplet dolum en belirgin ayırıcı özellik. Santral skar kontrastlanmaz. Genellikle asemptomatik, kitle etkisi yapabilir.
Kriterler
Yaygın hiyalinizasyon ve fibrozis ile sinüzoidal boşlukların daralması/kapanması — konvansiyonel kontrastlanma paterni değişmiş
Ayirt Edici Ozellikler
Atipik kontrastlanma: flash-filling veya zayıf kontrastlanma gösterebilir. T2 hiperintensitesi azalmış olabilir (fibrozis arttıkça T2 kısalır). Malign lezyonu taklit edebilir. BT'de kalsifikasyon görülebilir.
Kriterler
Dev hemanjiom + tüketim koagülopatisi (trombositopeni + mikroanjiopatik hemolitik anemi + hipofibrinojenemi)
Ayirt Edici Ozellikler
Çok nadir (%1-2). Acil klinik durum. Hemanjiom içindeki staz ve endotelyal hasarın trombosit aktivasyonu ve fibrin birikimini tetiklemesi ile oluşur. Tedavide cerrahi rezeksiyon veya embolizasyon gerekebilir.
Ayirt Edici Ozellik
Küçük hemanjiom (<5 cm) gecikmiş fazda tam dolum gösterirken, dev hemanjiom inkomplet dolum gösterir. Küçük hemanjiom santral fibrozis/tromboz içermez, homojen T2 hiperintensite gösterir.
Ayirt Edici Ozellik
HCC heterojen arteriyel kontrastlanma + yıkanma (washout) gösterir; hemanjiom periferik nodüler kontrastlanma + santripetal dolum gösterir, yıkanma göstermez. HCC T2'de hafif hiperintens, hemanjiom çok parlaktır. HCC difüzyon kısıtlaması gösterir, hemanjiom göstermez.
Ayirt Edici Ozellik
Kolanjikarsinom progressif santral kontrastlanma gösterir (desmoplastik reaksiyon — periferden merkeze fibröz doku kontrastlanması); hemanjiom periferden merkeze sinüzoidal dolum gösterir. Kolanjikarsinom T2'de orta hiperintens, hemanjiom çok parlak. Kolanjikarsinom safra yolu dilatasyonu ve kapsüler retraksiyon gösterir.
Ayirt Edici Ozellik
Adenom homojen arteriyel kontrastlanma ve yıkanma gösterebilir; hemanjiom periferik nodüler kontrastlanma gösterir. Adenom T2'de hafif hiperintens, hemanjiom çok parlak. Adenom intrasellüler yağ ve hemoraji içerebilir (opposed-phase sinyal kaybı, T1 hiperintensite).
Aciliyet
routineYonetim
surveillanceBiyopsi
Gerekli DegilTakip
12-monthDev hemanjiomlar genellikle benign seyirlidir ve çoğu tedavi gerektirmez. Tanı tipik MR bulguları (T2 ampul işareti + periferik nodüler kontrastlanma + inkomplet dolum) ile kesin konulabilir — biyopsi kontrendikedir (kanama riski). Asemptomatik hastalarda yıllık US veya MR takip yeterlidir. Semptomatik lezyonlarda (ağrı, bası, Kasabach-Merritt) cerrahi rezeksiyon, embolizasyon veya radyoterapi düşünülebilir. Gebelik planlayan kadınlarda boyut artışı riski nedeniyle yakın takip önerilir. Perkutan biyopsi yüksek kanama riski nedeniyle kaçınılmalıdır.
Çoğu dev hemanjiom asemptomatiktir ve tedavi gerektirmez. Semptomatik vakalarda (ağrı, bası semptomları) veya Kasabach-Merritt sendromunda cerrahi rezeksiyon veya embolizasyon düşünülebilir. Biyopsi kontrendikedir (kanama riski).