Jukstaglomerüler hücreli tümör (reninoma), jukstaglomerüler aparattan köken alan son derece nadir, benign renin salgılayan tümördür. Dünya literatüründe 200'den az olgu bildirilmiştir. Genç kadınlarda (20-30 yaş) belirgin predileksiyon gösterir. Klinik olarak tedaviye dirençli hipertansiyon, hipokalemi ve yüksek plazma renin seviyesi ile karakterize triad ile prezente olur. Görüntülemede küçük (<30 mm), iyi sınırlı, solid, homojen kortikal kitle olarak izlenir. Tümör eksizyonu sonrası hipertansiyon ve hipokalemi tamamen düzelir — cerrahi küratiftir. Preoperatif tanı kritiktir çünkü parsiyel nefrektomi yeterlidir ve gereksiz radikal cerrahiden kaçınılır.
Yaş Aralığı
15-40
En Sık Yaş
25
Cinsiyet
Kadin baskin
Prevalans
Nadir
Jukstaglomerüler hücre tümörü, afferent arteriolün duvarında yer alan jukstaglomerüler (JG) hücrelerden köken alır. Normal JG hücreleri renin sentezler ve salgılar — kan basıncı düşüklüğü, sempatik aktivasyon veya distal tübülde düşük sodyum algılandığında renin sekresyonu artar. Tümöral JG hücreleri otonom olarak aşırı miktarda renin salgılar — fizyolojik geri bildirim mekanizmalarından bağımsız. Aşırı renin → anjiyotensin I → anjiyotensin II dönüşümünü artırır → güçlü vazokonstrüksiyon ve aldosteron salgılanması → hipertansiyon + hipokalemi (aldosteronun renal potasyum atılımını artırması). Tümör histolojik olarak renin granülleri içeren düzgün sınırlı hücrelerden oluşur. Görüntülemede küçük boyut ve homojen yapı, tümörün yavaş büyüyen benign karakterini yansıtır. Kontrast tutulumu orta derecede olup vasküler bir kitle olarak izlenir — JG hücrelerinin arteriolar duvar ile yakın ilişkisi vasküler zenginlik sağlar.
Görüntülemede tek başına patognomonik bir radyolojik bulgu yoktur. Tanı klinik triad (tedaviye dirençli hipertansiyon + hipokalemi + yüksek renin) ile birlikte küçük, iyi sınırlı, homojen kontrastlanan kortikal kitlenin kombinasyonuna dayanır. Selektif renal ven renin örneklemesi lateralizasyonu doğrular.
Kontrastsız BT'de böbrek korteksinde küçük (<30 mm), iyi sınırlı, yuvarlak-oval, izodans veya hafif hipodans solid kitle. Kalsifikasyon nadir, görülürse ince periferal kalsifikasyon şeklinde olabilir. Nekroz ve hemoraji çok nadir. Kitle konturu düzgün ve keskin sınırlı.
Rapor Cumlesi
Kontrastsız BT'de böbrek korteksinde küçük, iyi sınırlı, homojen izodans solid kitle izlenmektedir.
Kortikomedüller fazda orta derecede homojen kontrastlanma gösterir. Normal kortikal parankimden daha az kontrastlanır (hipodans) veya eşit kontrastlanabilir. Kontrastlanma homojen olup heterojenite, nekroz veya vasküler yapılar içermez. Orta derece kontrastlanma tümörün vasküler karakterini yansıtır — berrak hücreli RCC kadar yoğun değildir.
Rapor Cumlesi
Kortikomedüller fazda kitle orta derecede homojen kontrast tutulumu göstermektedir; vasküler karakterli küçük renal kitle ile uyumludur.
T2 ağırlıklı sekanslarda kitle orta veya düşük sinyal intensitesi gösterir. Homojen iç yapı. Belirgin yüksek T2 sinyal veya kistik komponent beklenmez. MR ayrıca renal ven örneklemesi için vasküler anatomiyi değerlendirmede faydalıdır.
Rapor Cumlesi
T2 ağırlıklı sekanslarda böbrekte orta sinyal intensitesinde homojen solid kitle izlenmektedir.
T1 ağırlıklı sekanslarda kitle normal renal parankime izointens görünür. Hemoraji veya yağ içermez (hiperintensite beklenmez). Gadolinyum sonrası orta derecede homojen kontrastlanma izlenir — BT'deki kontrastlanma paterni ile tutarlı.
Rapor Cumlesi
T1 ağırlıklı sekanslarda kitle renal parankime izointens olup gadolinyum sonrası orta derecede homojen kontrastlanma göstermektedir.
B-mod US'de küçük, iyi sınırlı, homojen hipoekoik solid kitle olarak izlenir. Renkli Doppler'da kitle içinde vaskülarite izlenebilir — periferal veya mikst vasküler patern. İnternal akım varlığı solid vasküler kitleyi destekler. Boyut genellikle küçük olduğundan US'de gözden kaçabilir. US renal ven örneklemesi kılavuzluğunda kullanılabilir.
Rapor Cumlesi
US'de böbrek korteksinde küçük, iyi sınırlı, homojen hipoekoik solid kitle izlenmekte olup Doppler'da kitle içi vaskülarite mevcuttur.
Kriterler
Tek, küçük, iyi sınırlı kortikal kitle. Renin salgılayan, hipertansiyon + hipokalemi ile prezente. Genç kadınlarda sık.
Ayirt Edici Ozellikler
En sık form. Parsiyel nefrektomi küratif. Histolojide renin pozitif granüller, PAS pozitif.
Kriterler
İnsidental saptanan, hipertansiyon veya hipokalemi olmayan, renin seviyesi normal. Histolojik olarak JG hücreli tümör ile aynı. Çok nadir.
Ayirt Edici Ozellikler
Klinik triad yokluğunda tanı ancak histolojik olarak konur. Görüntülemede non-spesifik küçük renal kitle olarak izlenir.
Kriterler
>30 mm boyutunda JG hücreli tümör. Çok nadir. Heterojenite ve nekroz içerebilir.
Ayirt Edici Ozellikler
Büyük boyut nedeniyle malignite şüphesi artmıştır. Nekroz ve heterojenite varlığında RCC'den ayırım güçtür. Radikal nefrektomi uygulanabilir.
Ayirt Edici Ozellik
Berrak hücreli RCC kortikomedüller fazda yoğun heterojen kontrastlanma (80-100 HU artış) gösterirken, JG hücreli tümör orta derecede homojen kontrastlanma (40-60 HU artış) gösterir. RCC genellikle daha büyüktür ve nekroz/hemoraji içerebilir. Klinik olarak RCC'de hipertansiyon ve hipokalemi triadı beklenmez.
Ayirt Edici Ozellik
Renal adenom düşük T2 sinyal ve minimal kontrastlanma gösterirken (papiller histoloji), JG hücreli tümör orta T2 sinyal ve orta kontrastlanma gösterir. Adenom asemptomatiktir, JG hücreli tümör hipertansiyon + hipokalemi triadı ile prezente olur. Plazma renin seviyesi ayırıcı tanıda kritiktir.
Ayirt Edici Ozellik
Onkositom santral skar ve homojen kontrastlanma gösterir. JG hücreli tümör santral skar göstermez ve genellikle onkositomdan küçüktür. Klinik olarak onkositom asemptomatiktir, JG hücreli tümör hipertansiyon + hipokalemi + yüksek renin ile karakterizedir.
Aciliyet
urgentYonetim
surgicalBiyopsi
Gerekli DegilTakip
specialist-referralJG hücreli tümör tanısı konulduğunda parsiyel nefrektomi küratif tedavidir — tümör eksizyonu sonrası hipertansiyon ve hipokalemi tamamen düzelir. Preoperatif tanı selektif renal ven renin örneklemesi ile lateralizasyon doğrulamasına dayanır (etkilenen taraf renin oranı >1.5). Biyopsi gerekmez çünkü klinik triad + görüntüleme + renin lateralizasyonu tanı koydurucudur. Hipertansiyonun medikal kontrolü operasyona kadar gereklidir (ACE inhibitörleri/ARB'ler + potasyum replasmanı). Tümör benign olup malign dönüşüm bildirilmemiştir. Genç hipertansif hastalarda sekonder hipertansiyon nedenlerinin araştırılması bu nadir ancak küratif tanının atlanmaması için kritiktir.
Jukstaglomerüler hücreli tümör benigndir ve parsiyel nefrektomi ile küratif tedavi edilebilir. Ameliyat sonrası hipertansiyon hızla düzelir. Genç hastalarda açıklanamayan hipertansiyon varlığında akla gelmelidir.