Renal onkositom, tüm renal epitelyal neoplazilerin yaklaşık %3-7'sini oluşturan benign bir böbrek tümörüdür. Distal toplayıcı kanal (interkalat hücreler) epitelinden köken alır. Histolojik olarak bol eozinofilik granüler sitoplazmalı hücrelerden oluşur; bu granülerite hücre içi yoğun mitokondri birikimine bağlıdır. Tipik olarak 50-70 yaş arasında görülür ve erkeklerde kadınlara oranla 2:1 sıklıkta ortaya çıkar. Klasik görüntüleme bulgusu santral stelat (yıldız şeklinde) skardır; ancak bu bulgu vakaların yalnızca yaklaşık %33'ünde görülür ve büyük tümörlerde daha sıktır. Onkositomun en önemli klinik sorunu, görüntüleme ile kromofob renal hücreli karsinomdan (RCC) güvenilir şekilde ayırt edilememesidir; bu nedenle cerrahi rezeksiyon sıklıkla gereklidir. Küçük onkositomlar (<4 cm) genellikle homojen kontrastlanma gösterirken, büyük tümörler santral skar ve heterojen kontrastlanma ile karakterizedir. Spoke-wheel (tekerlek parmağı) tarzı arteriyel kontrastlanma paterni klasik olarak tanımlanmıştır ancak patognomonik değildir. Segmental kontrastlanma inversiyonu (segmental enhancement inversion — SEI) bulunmaması kromofob RCC'den ayırıcı tanıda destekleyici olabilir. Birt-Hogg-Dubé sendromu ile ilişkili multipl onkositom ve onkositomatozis nadiren görülür. Tedavide aktif izlem veya parsiyel nefrektomi tercih edilir; metastaz potansiyeli yoktur.
Yaş Aralığı
40-80
En Sık Yaş
65
Cinsiyet
Erkek baskin
Prevalans
Nadir Değil
Renal onkositom, distal nefronun interkalat hücrelerinden (özellikle tip A interkalat hücreler) köken alır. Tümör hücrelerinin en belirgin özelliği, sitoplazma içinde aşırı miktarda mitokondri birikimidir. Bu mitokondriyal hiperplazi, defektif mitokondriyal solunum zinciri (özellikle kompleks I eksikliği) nedeniyle kompansatuar bir yanıt olarak gelişir. Mitokondriyal DNA mutasyonları (özellikle MT-ND5, MT-CYB genlerinde) ve 1p kromozom delesyonları (veya Y kromozomu kaybı) patogenezde rol oynar. Yoğun mitokondri birikimi histolojide eozinofilik granüler sitoplazma görünümüne yol açar. Tümörün vasküler yapısı genellikle düzenli ve santralden perifere yayılan bir patern gösterir (spoke-wheel pattern); bu, anjiyografik olarak tanımlanan klasik 'tekerlek parmağı' kontrastlanma paterninin temelidir. Santral stelat skar, tümörün merkezindeki fibrovasküler stroma ve nekrotik olmayan bağ dokusu birikimidir — bu, malign tümörlerde görülen nekrotik santral alan'dan farklıdır. Onkositom, renal hücreli karsinomlardan farklı olarak VHL gen mutasyonu taşımaz ve HIF-VEGF yolağı aktive değildir; bu nedenle neoanjiyogenez yoğunluğu daha düşüktür ve kontrastlanma paterni berrak hücreli RCC'den farklıdır. Birt-Hogg-Dubé sendromundan (FLCN gen mutasyonu) kaynaklanan olgularda bilateral ve multipl onkositomlar (onkositomatozis) görülebilir.
Tümör merkezinde yıldız şeklinde dallanma gösteren fibrovasküler skar yapısı. Gecikmiş fazda kontrastlanan, T2'de hipointens, arteriyel fazda kontrastlanmayan fibröz doku. Vakaların yalnızca yaklaşık %33'ünde mevcut olup büyük tümörlerde (>3 cm) daha sıktır. Santral skarı olan onkositomlar daha kolay tanınır; skar yokluğunda ayırıcı tanı çok daha güçtür. Skarın nekrotik merkez olmaması (canlı fibröz doku) ve gecikmiş kontrastlanma göstermesi, malign tümörlerdeki santral nekrozdan ayırıcıdır.
Arteriyel (kortikomedüller) fazda santralden perifere yayılan spoke-wheel (tekerlek parmağı) tarzı kontrastlanma paterni. Düzenli vasküler yapı merkezden dışa doğru radyal yayılım gösterir. Küçük tümörlerde (<4 cm) homojen ve orta derecede kontrastlanma izlenirken, büyük tümörlerde santral skar nedeniyle heterojen kontrastlanma görülür. Kontrastlanma yoğunluğu genellikle berrak hücreli RCC'den düşüktür (tipik olarak <150 HU arteriyel fazda) ancak renal kortekse yakın veya hafif üzerindedir. Tümör sınırları düzgün ve iyi tanımlıdır; invaziv büyüme paterni beklenmez.
Rapor Cumlesi
Böbrekte arteriyel fazda santralden perifere yayılan spoke-wheel tarzı kontrastlanma paterni gösteren, düzgün sınırlı solid kitle izlenmektedir; renal onkositom öncelikle düşünülmelidir.
Kontrastsız BT'de renal korteks ile izodens veya hafif hiperdens, homojen yapıda solid kitle. Atenuasyon değeri genellikle 30-45 HU arasındadır. Kalsifikasyon, makroskopik yağ ve hemoraji genellikle yoktur. Santral skar alanı düşük dansite gösterebilir ancak kontrastsız fazda belirsiz olabilir. Nekroz odakları karakteristik olarak bulunmaz — bu, malign renal kitlelerden önemli bir ayırıcı özelliktir. Tümör sınırları düzgün ve iyi tanımlıdır; perinefritik yağ invazyon bulgusu yoktur.
Rapor Cumlesi
Kontrastsız BT'de böbrekte renal korteks ile izodens, homojen yapıda, düzgün sınırlı solid kitle izlenmektedir; kalsifikasyon ve nekroz bulgusu saptanmamıştır.
Nefrografik fazda homojen ve sürekli kontrastlanma izlenir — berrak hücreli RCC'de görülen belirgin yıkanma (washout) paterni onkositomda beklenmez. Tümör dansitesi nefrografik fazda renal parankime yakın veya hafif altında kalır. Kontrastlanma renal korteksten belirgin şekilde fazla değildir (genellikle renal korteksin %70-100'ü seviyesinde). Büyük tümörlerde santral skar alanı nefrografik fazda düşük dansitede kalır veya hafif gecikmiş kontrastlanma gösterebilir. Segmental kontrastlanma inversiyonu (SEI) — kromofob RCC'de nefrografik fazda belirli segmentlerin arteriyel faza göre ters kontrastlanma paterni göstermesi — onkositomda izlenmez.
Rapor Cumlesi
Nefrografik fazda kitle homojen kontrastlanma sürdürmekte olup belirgin yıkanma (washout) paterni izlenmemektedir; segmental kontrastlanma inversiyonu (SEI) saptanmamıştır.
Gecikmiş fazda (5-15 dakika) santral stelat skar alanında gecikmiş kontrastlanma izlenebilir. Skar, arteriyel ve nefrografik fazlarda düşük dansitede kalan ancak gecikmiş fazda yavaş kontrastlanan fibrovasküler bir yapıdır. Bu gecikmiş kontrastlanma paterni, FNH'deki santral skar davranışına benzer. Skar kontrastlanması vakaların yaklaşık %50-70'inde gecikmiş fazda görülebilir (skar mevcut olan vakalarda). Skar, düzensiz yıldız şeklinde dallanma paterni gösterir ve radyal uzanımlar tümörün periferine doğru yayılır.
Rapor Cumlesi
Kitlenin merkezinde gecikmiş fazda kontrastlanan stelat (yıldız şeklinde) skar yapısı izlenmektedir; bu bulgu renal onkositom ile uyumludur.
T2 ağırlıklı görüntülerde santral stelat skar hipointens sinyal gösterir. Skar alanı fibröz doku ağırlıklıdır ve düşük su içeriği nedeniyle T2'de karanlık izlenir. Tümörün solid kısmı T2'de hafif hiperintens veya izointens sinyal gösterir. Santral skar hipointensitesi, onkositomun önemli bir MR bulgusudur ve büyük tümörlerde (%33-50) görülür. Nekrotik alanlar tipik olarak yoktur; bu nedenle T2 hiperintens sıvı koleksiyonları beklenmez. Tümör homojen sinyal özelliği gösterir — berrak hücreli RCC'de sık görülen nekroz/hemoraji kaynaklı sinyal heterojenitesi onkositomda belirgin değildir.
Rapor Cumlesi
T2 ağırlıklı görüntülerde kitlenin merkezinde hipointens stelat skar yapısı izlenmektedir; nekroz veya hemoraji bulgusu saptanmamıştır — renal onkositom ile uyumludur.
T1 ağırlıklı görüntülerde onkositom genellikle renal korteks ile izointens veya hafif hipointens sinyal gösterir. Homojen sinyal özelliği küçük tümörlerde (<4 cm) belirgindir. Büyük tümörlerde santral skar alanı T1'de hipointens izlenir. Hemorajik komponent nadirdir; görülürse T1 hiperintens odak şeklinde prezente olur ancak bu atipik bir bulgudur. İntrasellüler lipid birikimi onkositomda beklenmez — opposed-phase sekansında sinyal kaybı olmaz; bu, berrak hücreli RCC'den önemli bir ayrımdır.
Rapor Cumlesi
T1 ağırlıklı görüntülerde kitle renal korteks ile izointens sinyal göstermektedir; opposed-phase sekansında sinyal kaybı izlenmemiştir — intrasellüler lipid birikimi düşünülmemiştir.
Difüzyon ağırlıklı görüntülerde (DWI) onkositom hafif difüzyon kısıtlaması gösterir. ADC (görünür difüzyon katsayısı) değerleri genellikle orta düzeydedir (tipik olarak 1.0-1.8 × 10⁻³ mm²/s) ve berrak hücreli RCC ile kromofob RCC arasında bir yerdedir. Belirgin difüzyon kısıtlaması (çok düşük ADC) beklenmez — bu, papiller RCC ve kromofob RCC'de daha belirgindir. DWI tek başına onkositomu malign renal kitlelerden güvenilir şekilde ayırt edemez ancak ADC değerleri belirli bir aralıkta olma eğilimindedir. Santral skar alanı DWI'da düşük sinyal gösterir (düşük hücresellik nedeniyle).
Rapor Cumlesi
Difüzyon ağırlıklı görüntülerde kitle hafif difüzyon kısıtlaması göstermektedir; ADC değerleri orta düzeydedir — belirgin kısıtlama saptanmamıştır.
B-mod ultrasonografide onkositom genellikle homojen, izokoik veya hafif hiperekoik, düzgün sınırlı solid kitle olarak izlenir. Küçük tümörler (<3 cm) renal parankimden ayırt edilemeyebilir. Santral skar varlığında merkezi hipoekoik veya anekoik alan görülebilir ancak ultrasonografide saptanması güçtür. Kistik komponent ve kalsifikasyon tipik olarak bulunmaz. Tümör yuvarlak veya oval şekilli olup ekzofitik büyüme paterni gösterebilir. Ultrasonografi, onkositomu diğer solid renal kitlelerden güvenilir şekilde ayırt edemez; tanısal değeri sınırlıdır.
Rapor Cumlesi
Ultrasonografide böbrekte izokoik/hafif hiperekoik, homojen, düzgün sınırlı solid kitle izlenmektedir; kistik komponent veya kalsifikasyon saptanmamıştır.
Renkli Doppler ultrasonografide onkositom, santralden perifere yayılan spoke-wheel (tekerlek parmağı) tarzı vaskülarite paterni gösterebilir. Besleyici arter kitlenin merkezinden girer ve radyal dallar halinde perifere yayılır. Bu patern anjiyografik spoke-wheel bulgusunun Doppler karşılığıdır. Ancak bu bulgu tüm vakalarda görülmez ve küçük tümörlerde saptanması güçtür. Periferik vaskülarite veya düzensiz vasküler patern malign tümörleri düşündürür. Doppler spektral analiz düşük rezistif indeks (RI <0.7) gösterebilir — bu, tümörün düşük vasküler rezistanslı benign yapısını yansıtır.
Rapor Cumlesi
Renkli Doppler ultrasonografide kitle içinde santralden perifere yayılan spoke-wheel tarzı vaskülarite paterni izlenmektedir; düşük rezistif indeks (RI) saptanmıştır.
Kriterler
Homojen solid kitle, düzgün sınırlar, santral stelat skar (büyük tümörlerde), spoke-wheel kontrastlanma, nekroz ve hemoraji yok, <4 cm genellikle homojen kontrastlanma
Ayirt Edici Ozellikler
En sık karşılaşılan form. Santral skar varlığında tanı daha kolaydır ancak skar büyük tümörlerin yalnızca yaklaşık %50'sinde ve tüm vakaların %33'ünde bulunur. Küçük tümörlerde (<4 cm) santral skar genellikle yoktur ve homojen homojen kontrastlanma gösterir.
Kriterler
Boyut >7 cm, belirgin santral skar (büyük tümörlerde daha sık), heterojen kontrastlanma, ekzofitik büyüme paterni olabilir, ince kapsül-benzeri yapı
Ayirt Edici Ozellikler
Büyük boyut nedeniyle malign tümörlerle (özellikle RCC) karıştırılma riski yüksektir. Santral skar genellikle belirgindir ve gecikmiş fazda kontrastlanır. Heterojen kontrastlanma gösterebilir ancak nekroz odakları bulunmaz. Perinefritik invazyon, renal ven trombozu veya lenfadenopati yoktur — bu özellikler maligniteyi dışlamada kritiktir. Cerrahi rezeksiyon sıklıkla gereklidir çünkü görüntüleme ile kesin tanı konulamaz.
Kriterler
Bilateral, multipl onkositomlar, FLCN gen mutasyonu, Birt-Hogg-Dubé sendromu (kutanöz fibrofollikulomlar, pulmoner kistler, spontan pnömotoraks), diffüz onkositik renal parankimal infiltrasyon olabilir
Ayirt Edici Ozellikler
Nadir bir durumdur ve herediter sendrom bağlamında değerlendirilir. Bilateral multipl renal kitleler saptandığında Birt-Hogg-Dubé sendromu düşünülmeli ve genetik testler önerilmelidir. Ayrıca bu sendromda hibrit onkositik/kromofob tümörler de görülebilir — bu tümörler onkositom ve kromofob RCC özelliklerini birlikte taşır. Böbrek koruyucu cerrahi (parsiyel nefrektomi) tercih edilir; bilateral nefrektomi önlenmeli. Akciğer BT'de pulmoner kistler ve dermatolojik muayenede fibrofollikulomlar araştırılmalıdır.
Kriterler
Hemorajik veya kistik değişiklikler gösteren onkositom, heterojen kontrastlanma, T1 hiperintens alanlar (hemoraji), kistik komponentler, düzensiz sınırlar olabilir
Ayirt Edici Ozellikler
Nadir bir prezentasyondur ve tanıyı çok güçleştirir. Hemorajik veya kistik değişiklikler malign tümörlerden (özellikle berrak hücreli RCC) ayırımı neredeyse imkansız kılar. Bu atipik bulgular nedeniyle cerrahi rezeksiyon kaçınılmazdır ve tanı ancak patolojik inceleme ile konulur. Perinefritik hemoraji (tümör rüptürü) nadir bir komplikasyon olabilir. Kistik değişiklik gösteren vakalarda Bosniak sınıflaması ile kistik RCC ayırıcı tanısı gereklidir.
Ayirt Edici Ozellik
Kromofob RCC onkositomun en önemli ayırıcı tanısıdır ve görüntüleme ile güvenilir ayırım çoğu zaman yapılamaz. Kromofob RCC'de segmental kontrastlanma inversiyonu (SEI) bulunabilir — arteriyel fazda yoğun kontrastlanan segmentler nefrografik fazda ters patern gösterir; onkositomda SEI yoktur. Kromofob RCC daha düşük ADC değerleri (daha belirgin difüzyon kısıtlaması) gösterebilir. Her iki tümör de homojen kontrastlanma gösterir; ancak kromofob RCC'de hızlı büyüme, kapsül invazyonu ve >7 cm boyut malignite lehine bulgulardır. Kesin ayırım genellikle biyopsi veya rezeksiyon gerektirir.
Ayirt Edici Ozellik
Berrak hücreli RCC, onkositomdan belirgin şekilde farklı kontrastlanma dinamikleri gösterir. Berrak hücreli RCC arteriyel fazda çok yoğun hipervasküler kontrastlanma gösterir (genellikle >150 HU, renal korteksten belirgin şekilde fazla) ve nefrografik fazda hızlı yıkanma (washout) izlenir. Onkositomda kontrastlanma daha az yoğundur ve yıkanma belirgin değildir. Berrak hücreli RCC'de opposed-phase MR'da intrasellüler lipid nedeniyle sinyal kaybı görülür; onkositomda bu kayıp beklenmez. Berrak hücreli RCC nekroz, hemoraji ve kistik dejenerasyon gösterir; onkositom genellikle homojendir. Renal ven/VCI trombozu berrak hücreli RCC'ye özgü bir yayılım paterni olup onkositomda görülmez.
Ayirt Edici Ozellik
Yağ-fakir anjiomiyolipom (AML) onkositom ile benzer şekilde homojen kontrastlanan küçük solid kitle olarak prezente olabilir. Yağ-fakir AML'de T2 sinyal yoğunluğu belirgin şekilde düşüktür (homojen hipointens) — onkositomda T2 sinyal orta düzeyde veya hafif hiperintenstir. Kimyasal kayma MR'da yağ-fakir AML çok az miktarda mikroskopik yağ içerebilir ve minimal sinyal kaybı gösterebilir; onkositomda sinyal kaybı yoktur. Yağ-fakir AML tipik olarak <4 cm ve kadınlarda daha sıktır. DWI'da yağ-fakir AML çok düşük ADC değerleri gösterir (belirgin difüzyon kısıtlaması); onkositomda ADC değerleri daha yüksektir.
Ayirt Edici Ozellik
Papiller RCC, onkositomdan belirgin şekilde farklı kontrastlanma paterni gösterir. Papiller RCC hipovaskülerdir ve arteriyel fazda düşük kontrastlanma gösterir (renal korteksten belirgin şekilde düşük); nefrografik ve gecikmiş fazlarda yavaş, progresif kontrastlanma izlenir. Onkositomda arteriyel fazda orta-yüksek kontrastlanma vardır. Papiller RCC'de T2 sinyal belirgin şekilde düşüktür (tüm renal kitleler arasında en düşük T2 sinyali); onkositomda T2 orta düzeyde veya hafif hiperintenstir. Papiller RCC'de tümör içi hemoraji T1 hiperintensite yaratabilir; onkositomda hemoraji nadirdir. DWI'da papiller RCC düşük ADC değerleri gösterir.
Aciliyet
routineYonetim
surveillanceBiyopsi
GerekliTakip
6-monthRenal onkositom benign bir tümördür ve metastaz potansiyeli yoktur. Ancak en büyük klinik sorun, görüntüleme ile kromofob RCC'den güvenilir şekilde ayırt edilememesidir. Bu nedenle klinik yönetim stratejisi şu seçenekleri içerir: (1) Perkutan böbrek biyopsisi — küçük renal kitleler (<4 cm) için giderek daha fazla tercih edilmektedir; onkositom tanısı konursa aktif izlem planlanabilir. Ancak biyopsi ile onkositom-kromofob RCC ayırımı her zaman güvenilir değildir (örtüşen histolojik özellikler). (2) Aktif izlem (Active Surveillance) — küçük (<3-4 cm), stabil kitleler ve yüksek cerrahi riskli hastalarda tercih edilir; 3-6 aylık periyodik BT/MR takibi. (3) Parsiyel nefrektomi — kesin tanı veya büyüyen kitleler için; nephron-sparing yaklaşım tercih edilir. (4) Radikal nefrektomi — büyük tümörlerde (>7 cm) veya teknik olarak parsiyel nefrektominin uygun olmadığı vakalarda. Birt-Hogg-Dubé sendromu araştırılması: bilateral/multipl onkositomlar saptandığında FLCN gen testi, akciğer BT (pulmoner kistler) ve dermatolojik muayene (fibrofollikulomlar) önerilir.
Onkositom benign olmakla birlikte, kromofob RCC'den radyolojik olarak ayrılamadığından genellikle cerrahi eksizyon (parsiyel nefrektomi) uygulanır. Perkütan biyopsi onkositom tanısında giderek daha fazla kullanılmakta ve aktif izlem seçeneği sunabilmektedir.