Yag-fakir anjiomiyolipom (AML), makroskopik yag icermeyen veya minimal yag iceren benign renal mezenkimal tumorudur. Tum AML'lerin yaklasik %5'ini olusturur. BT'de makroskopik yag saptanamadigi icin renal hucreli karsinomdan (ozellikle papiller RCC ve kromofob RCC) goruntuleme ile guvenilir sekilde ayirt edilemez. Histopatolojik olarak duz kas, damar ve az miktarda olgun yag dokusu icerir ancak yag komponenti goruntuleme esiginin altinda kalir. Tipik olarak kucuk (<3 cm), homojen, solid, iyi sinirli lezyonlar olarak prezente olur. T2 agirlikli MR goruntulerde homojen hipointens sinyal karakteristik bulgudur. Kesin tani genellikle biyopsi gerektirir; tuberoz skleroz kompleksi (TSK) ile iliskili olabilir.
Yaş Aralığı
20-70
En Sık Yaş
45
Cinsiyet
Kadin baskin
Prevalans
Nadir Değil
Yag-fakir AML, perivaskler epiteloid hucre (PEComa) ailesine ait benign mezenkimal bir neoplazmdur. Tum AML'ler gibi duz kas, dismorfik kan damarlari ve olgun yag dokusu icerir; ancak yag komponenti cok azdir veya diffuz olarak dagilmistir, bu nedenle goruntuleme yontemleriyle saptanamaz. Yag-fakir AML'de dominant komponent duz kas veya epiteloid hucre proliferasyonudur. Duz kas hucrelerinin yuksek nukleoplazma orani ve yogun sellularite, T2 agirlikli MR goruntulerde karakteristik homojen hipointensiteyi aciklarken, BT'de homojen hiperdansite olusturur. HMB-45 ve Melan-A pozitivligi tanisal olarak onemlidir. Tuberoz skleroz kompleksi (TSK) ile iliskili olgularda bilateral ve multipl AML'ler gorulur; sporadik olgular ise genellikle tek ve kucuktur.
T2 agirlikli MR goruntulerde homojen, belirgin hipointens sinyal — yag-fakir AML'nin en karakteristik bulgusu olup duz kas dominansini yansitir. Berrak hucreli RCC (T2 hiperintens) ile ana ayirici bulgudur; ancak papiller RCC de T2 hipointens olabilir.
Kontrastsiz BT'de homojen hiperdans (>40 HU) solid renal kitle. Makroskopik yag icermez (piksel degerleri >-10 HU). Cevresindeki renal parankim ile kiyaslandiginda izodans veya hafif hiperdans olabilir. Homojen ic yapi nekroz, hemoraji veya kistik degisiklik icermez.
Rapor Cumlesi
Bobrekte kontrastsiz BT'de makroskopik yag icermeyen homojen hiperdans solid lezyon izlenmektedir; yag-fakir anjiomiyolipom ile renal hucreli karsinom ayirici tanida dusunulmelidir.
Kortikomedüller fazda homojen ve belirgin kontrastlanma gosterir. Kontrastlanma derecesi genellikle renal korteksten daha az olup solid RCC'den gorsel olarak ayirt edilemez. Heterojen kontrastlanma, nekroz veya kistik degisiklik tipik olarak gorulmez — bu homojenite yag-fakir AML icin destekleyici bir bulgudur.
Rapor Cumlesi
Lezyon kortikomedüller fazda homojen kontrastlanma gostermektedir; nekroz veya kistik degisiklik izlenmemektedir.
T2 agirlikli MR goruntulerde homojen hipointens sinyal — renal korteksten belirgin sekilde dusuk sinyal intensitesi gosterir. Bu bulgu yag-fakir AML icin en karakteristik MR bulgusudur ve duz kas dominansini yansitir. Papiller RCC de T2 hipointens olabilir ancak genellikle daha heterojendir. Berrak hucreli RCC ise tipik olarak T2 hiperintenstir.
Rapor Cumlesi
Renal lezyon T2 agirlikli sekanslarda homojen hipointens sinyal karakteri gostermektedir; bu bulgu yag-fakir anjiomiyolipom ile uyumlu olup papiller RCC ayirici tanida dusunulmelidir.
Kimyasal kayma (in-phase/opposed-phase) goruntulerde sinyal kaybi gostermez — bu makroskopik intralezyonel yag yoklugunu dogrular. Yag-fakir AML'de yag icerigi voksel duzeyinde bile goruntuleme esiginin altinda kalir. Ancak bazi yag-fakir AML'lerde minimal mikroskopik yag icerigi nedeniyle hafif sinyal kaybi gorulebilir — bu bulgu berrak hucreli RCC'den (intrasellüler lipid damlaciklari nedeniyle sinyal kaybi) ayirt etmeyi zorlastirir.
Rapor Cumlesi
Kimyasal kayma goruntulerde opposed-phase'de belirgin sinyal kaybi izlenmemektedir; intralezyonel makroskopik yag saptanmamistir.
DWI'da degisken difuzyon kisitlanmasi gosterir — genellikle hafif ila orta derecede difuzyon kisitlanmasi izlenir. ADC degerleri papiller RCC ile ortusebilir. Yuksek sellularite difuzyon kisitlanmasina neden olabilir ancak bu bulgu spesifik degildir. ADC degerleri tipik olarak 1.0-1.5 x 10^-3 mm2/s arasinda olup berrak hucreli RCC'nin ADC degerlerinden genellikle daha dusuktur.
Rapor Cumlesi
Lezyonda difuzyon agirlikli sekanslarda hafif difuzyon kisitlanmasi izlenmekte olup ADC haritasinda dusuk sinyal gorulmektedir.
B-mod ultrasonografide homojen izoekoik veya hafif hiperekoik solid kitle olarak izlenir. Arka duvar golgesi ve akustik guclenme gostermez. Berrak hucreli RCC'den ultrasonografi ile ayirt edilemez. Lezyon sinirlari genellikle duzgun ve iyi tanimlanmistir. Kalsifikasyon veya kistik komponent icermez.
Rapor Cumlesi
Bobrekte homojen izoekoik/hafif hiperekoik solid lezyon izlenmektedir; ultrasonografi ile yag-fakir AML ve RCC ayrimi yapilamaz, ileri goruntuleme onerilir.
T1 agirlikli goruntulerde renal parankim ile izointens veya hafif hipointens sinyal gosterir. Intratumorel hemoraji varliginda T1 hiperintensite gorelebilir ancak bu nadirdir. Homojen sinyal paterni nekrotik veya kistik degisikliklerin yoklugunu yansitir.
Rapor Cumlesi
Lezyon T1 agirlikli sekanslarda renal parankim ile izointens sinyal gostermekte olup intratumorel hemoraji bulgusu izlenmemektedir.
Kriterler
Epiteloid hucreler predominant (>%80), atipi ve mitotik aktivite gosterebilir; malignite potansiyeli tasir
Ayirt Edici Ozellikler
Daha buyuk boyut egilimi (>4 cm), heterojen kontrastlanma, nekroz olabilir; TSK ile guclu iliski; WHO tarafindan malign potansiyelli PEComa olarak siniflandirilir
Kriterler
Duz kas, damarlar ve minimal yag icerir ancak yag goruntuleme esiginin altinda; en sik varyant
Ayirt Edici Ozellikler
Kucuk boyut (<3 cm), homojen T2 hipointensite, homojen kontrastlanma; benign seyir; biyopside HMB-45 pozitif
Kriterler
Duz kas dominant komponent, damar ve yag minimal; histopatolojik olarak renal leiomyomdan ayirimi guclestiren fenotip
Ayirt Edici Ozellikler
En belirgin T2 hipointensite, en homojen ic yapi; immunhistokimyasal olarak HMB-45 pozitivligi ile leiomyomdan ayrilir; klinik olarak tamamen benigndir
Ayirt Edici Ozellik
Papiller RCC de T2 hipointens olabilir ancak genellikle daha heterojen ic yapiya sahiptir, hemosiderin birikimi nedeniyle T2* sinyal kaybi gosterebilir ve boyut arttikca nekroz/kistik degisiklik eklenir. Yag-fakir AML homojen kalir.
Ayirt Edici Ozellik
Kromofob RCC homojen solid kitle olarak gorunebilir ancak T2'de izointens veya hafif hiperintenstir (yag-fakir AML aksine). Segmental kontrastlanma paterni (spoke-wheel) ve santral skar gorulmesi kromofob RCC lehinedir.
Ayirt Edici Ozellik
Onkositom homojen kontrastlanan solid kitle olabilir ve yag-fakir AML'den ayirimi zordur. Santral skar varligi (buyuk lezyonlarda) ve T2'de izointens/hafif hiperintens sinyal onkositom lehinedir. Segmental kontrastlanma paterni de onkositomda gorulebilir.
Ayirt Edici Ozellik
Berrak hucreli RCC tipik olarak T2 hiperintenstir (yag-fakir AML hipointens), heterojien kontrastlanma + washout gosterir, kimyasal kayma goruntulerde sinyal kaybi (intrasellüler lipid) ve nekroz alanlari icerir. Hipervaskularite berrak hucreli RCC'de belirgindir.
Aciliyet
routineYonetim
surveillanceBiyopsi
GerekliTakip
6-monthYag-fakir AML goruntuleme ile RCC'den guvenilir sekilde ayirt edilemez; bu nedenle kesin tani icin perkütan biyopsi (kor biyopsi) onerilir. Biyopside HMB-45 ve Melan-A pozitivligi tanisaldir. Biyopsi ile dogrulanan yag-fakir AML benign bir lezyon oldugundan cerrahi gerektirmez ve periyodik goruntuleme takibi ile izlenir. Biyopsi yapilamadiginda veya sonuc belirsiz olduklarinda, kucuk (<3 cm) ve stabil lezyonlar 6 aylik araliklarla kontrastli BT veya MR ile takip edilir. Buyuk (>4 cm), buyume gosteren veya epiteloid morfoloji suphesi olan lezyonlarda cerrahi eksizyon dusunulmelidir. Tuberoz skleroz kompleksi olan hastalarda bilateral multipl AML taramasi yapilmali ve mTOR inhibitorleri (everolimus) tedavi secenekleri arasinda degerlendirilmelidir.
Yağ-fakir AML radyolojik olarak RCC'den güvenilir şekilde ayırt edilemeyebilir. Şüpheli lezyonlarda biyopsi veya cerrahi eksizyon gerekebilir. Tüberoz skleroz hastalarında bilinen AML bağlamında güvenle izlenebilir.