Renal pelvis urothelyal karsinomu, toplayıcı sistem urotelyal epitelden kaynaklanan malign tümördür. Tüm renal tümörlerin %5-10'unu oluşturur. Tipik olarak 60-70 yaş arası erkeklerde görülür (E:K = 3:1). En sık semptom ağrısız makroskopik hematüridir (%70-80). Tümör renal pelvis ve kaliksler içinde büyüyerek dolma defekti oluşturur, ancak karakteristik olarak böbreğin fasulye şeklindeki konturunu korur (bean shape sign). Multifokalite önemli bir özelliktir — hastaların %2-4'ünde eş zamanlı kontralateral üst üriner trakt tümörü, %20-50'sinde eş zamanlı veya metakron mesane tümörü gelişir. Sigara ve aristolojik asit maruziyeti (Balkan nefropatisi) en önemli risk faktörleridir. 5 yıllık sağkalım evre bağımlıdır: yüzeyel (Ta/T1) %60-90, kas invaziv (T2+) %15-40.
Yaş Aralığı
50-80
En Sık Yaş
65
Cinsiyet
Erkek baskin
Prevalans
Sık
Renal pelvis ve kaliksleri döşeyen urotelyal (transizyonel) epitelden kaynaklanan malign neoplazm. Urotelyal karsinogenez 'alan etkisi' (field effect) kavramıyla açıklanır — tüm urotelyal yüzey (renal pelvis, üreter, mesane) aynı karsinojenlere maruz kalır ve multifokal tümör gelişimi riski taşır. Bu nedenle hastaların %20-50'sinde mesane tümörü eşlik eder. Tümör tipik olarak papiller veya sesil (geniş tabanlı) paternde büyür. Papiller tip ekzofitik olarak toplayıcı sistem lümenine doğru büyür ve dolma defekti oluşturur. Sesil tip ise infiltratif büyüme eğilimindedir ve daha agresif seyreder. Karakteristik olarak tümör böbrek parankimini infiltre etmek yerine toplayıcı sistem içinde yayılır — bu nedenle böbreğin dış konturu korunur (bean shape sign). Ancak ileri evrelerde peripelvik yağ dokusu ve renal parankime invazyon görülebilir. Obstrüktif büyüme hidronefröze, vasküler invazyona bağlı olarak hematüriye neden olur. Sigara (4-7 kat risk artışı), aristolojik asit, fenasetin, siklofosfamid ve kronik enflamasyon (taş, enfeksiyon) başlıca risk faktörleridir. Lynch sendromu (MSH2 mutasyonu) herediter formda önemlidir.
Renal pelvis içinde büyüyen urotelyal karsinom böbreğin normal fasulye şeklindeki dış konturunu korur. RCC böbrek korteksinden köken alıp ekzofitik büyüdüğü için konturu deforme ederken, urotelyal karsinom santral toplayıcı sistem içinde büyür ve periferik konturu bozmaz. Bu bulgu, renal pelvis merkezli kitlelerde urotelyal karsinom ile RCC ayrımında en güçlü morfolojik ipucudur. İleri evre (T3-T4) tümörlerde peripelvik/parankimal invazyon ile bu bulgu kaybolabilir.
Ekskretuar fazda opak idrar ile dolu toplayıcı sistem içinde yumuşak doku dansitesinde dolma defekti. Tümör kontrast madde ile çevrelenir ve negatif silüet oluşturur. Papiller tipte düzensiz, polipoid dolma defekti; sesil tipte geniş tabanlı, fokal duvar kalınlaşması şeklinde görülür. Toplayıcı sistemin tamamen dolması için yeterli gecikme süresi (>10-15 dk) kritiktir.
Rapor Cumlesi
Ekskretuar fazda renal pelvis/kaliks içinde yaklaşık ___ mm boyutunda, opak idrar ile çevrelenen yumuşak doku dansitesinde dolma defekti izlenmekte olup urotelyal karsinom öncelikle düşünülmelidir.
Böbreğin normal fasulye şeklindeki konturu korunmuştur — renal pelvis içinde büyüyen tümör böbrek dış konturunu deforme etmez. Bu bulgu, böbrek konturunu belirgin şekilde deforme eden renal hücreli karsinom (RCC) ile ayırıcı tanıda kritik öneme sahiptir. İleri evrelerde (T3-T4) peripelvik yağ dokusu ve parankime invazyon nedeniyle kontur bozulabilir.
Rapor Cumlesi
Renal pelvis düzeyinde yumuşak doku kitlesi izlenmekte olup böbreğin dış konturu korunmuştur (bean shape sign); bu bulgu toplayıcı sistem kökenli urotelyal karsinom ile uyumludur.
Arteriyel fazda orta derecede kontrastlanma (20-40 HU artış). RCC'nin belirgin hipervasküler kontrastlanmasından (>80-100 HU artış) belirgin şekilde daha az. Sesil tipte duvar kalınlaşması boyunca homojen kontrastlanma; papiller tipte polipoid kitlenin orta derecede kontrastlanması görülür. Tümör içi nekroz alanları kontrastlanmaz ve heterojen görünüm oluşturabilir.
Rapor Cumlesi
Renal pelvis yerleşimli kitlenin arteriyel fazda orta derecede kontrastlanma gösterdiği izlenmektedir; bu kontrastlanma paterni, belirgin hipervasküler RCC'den farklı olarak urotelyal karsinom ile uyumludur.
Tümörün renal pelvis veya üreteropelvik bileşkeyi (UPJ) obstrükte etmesine bağlı olarak değişen derecelerde hidronefröz gelişir. Nefrografik fazda dilate kalikslerin opasifiye böbrek parankimi ile çevrelendiği görülür. Obstrüksiyon derecesine bağlı olarak kortikal incelme eşlik edebilir. Böbreğin gecikmeli kontrast tutması (nefrogramın uzaması) ipsilateral obstrüksiyonu destekler. Akut obstrüksiyonda perinefritik sıvı (stranding) görülebilir.
Rapor Cumlesi
Sol/sağ böbrekte ___ derece hidronefröz izlenmekte olup renal pelvis düzeyinde yumuşak doku kitlesi ile ilişkili obstrüktif üropati düşündürmektedir.
T2 ağırlıklı görüntülerde renal pelvis/kalikslerde orta sinyal yoğunlukta yumuşak doku kitlesi. Yüksek sinyalli idrar ile çevrelenen tümör, düşük-orta sinyal ile belirgin kontrast oluşturur. Papiller tipte intraluminal polipoid kitle; sesil tipte fokal duvar kalınlaşması izlenir. Peripelvik yağ dokusunun T2'de sinyal değişikliği göstermesi peripelvik invazyon lehine bulgudur.
Rapor Cumlesi
T2 ağırlıklı sekanslarda renal pelvis içinde yüksek sinyalli idrar ile çevrelenen orta sinyal yoğunlukta yumuşak doku kitlesi izlenmekte olup urotelyal karsinom ile uyumludur.
Difüzyon ağırlıklı görüntülemede (DWI) tümör belirgin yüksek sinyal gösterir ve ADC haritasında düşük ADC değeri izlenir. Urotelyal karsinomun yüksek selülaritesi difüzyon kısıtlaması ile kendini gösterir. DWI, özellikle ekskretuar fazda kontrastlanmanın yetersiz olduğu obstrükte böbreklerde tümör tespitinde kritik rol oynar. Yüksek dereceli tümörlerde difüzyon kısıtlaması daha belirgindir.
Rapor Cumlesi
Renal pelvis kitlesi DWI'da belirgin difüzyon kısıtlaması göstermekte olup (ADC: ___ × 10⁻³ mm²/s) yüksek selüler malign tümör ile uyumludur.
Portal venöz veya gecikmiş fazda ipsilateral üreter duvarının fokal veya segmental kalınlaşması, üreter boyunca ek dolma defektleri ve/veya mesane içinde intraluminal lezyonlar eş zamanlı urotelyal tutulumu gösterir. Alan etkisi (field effect) nedeniyle tüm urotelyal traktın değerlendirilmesi zorunludur. İpsilateral distal üreter 'goblet sign' ile sonlanabilir — dilate üreter tümör seviyesinde aniden daralır.
Rapor Cumlesi
İpsilateral üreter boyunca fokal duvar kalınlaşması ve mesane içinde ek dolma defekti izlenmekte olup multifokal urotelyal tutulum düşündürmektedir; tüm urotelyal traktın sistematik değerlendirilmesi önerilir.
Renal sinüs içinde, yüksek ekojen sinüs yağı arasında orta ekojen (hipoekoik-izoekoik) solid kitle. Hipoekoik tümör, çevreleyen hiperekoik sinüs yağından ayırt edilebilir. Eşlik eden kaliektazi (hidronefröz) sıklıkla görülür. Renkli Doppler'da kitle içinde düşük-orta vaskülarite izlenebilir. Küçük tümörler US'de kolayca gözden kaçabilir — US tarama amaçlı kullanılır, tanı için BT ürografi gereklidir.
Rapor Cumlesi
Renal sinüs düzeyinde yaklaşık ___ mm boyutunda hipoekoik solid kitle izlenmekte olup eşlik eden kaliektazi mevcuttur; urotelyal patoloji ekartasyonu için BT ürografi önerilir.
Kriterler
Toplayıcı sistem lümenine doğru ekzofitik, polipoid büyüme paterni. Genellikle düşük dereceli (low-grade) histoloji ile ilişkilidir. Tümör yüzeyi düzensiz, 'deniz anemonu' benzeri frondöz yapıdadır.
Ayirt Edici Ozellikler
Ekskretuar fazda tipik polipoid dolma defekti oluşturur. Orta derecede kontrastlanma, iyi sınırlı taban, nadiren derin invazyon. Daha iyi prognoz — %60-90 beş yıllık sağkalım (Ta/T1 evrede). Sistoskopide kırmızı, frajil, papiller yapıda görülür. Sıklıkla multifokaldir.
Kriterler
Geniş tabanlı, duvar boyunca yayılan infiltratif büyüme paterni. Genellikle yüksek dereceli (high-grade) histoloji ile ilişkilidir. Fokal veya diffüz duvar kalınlaşması şeklinde kendini gösterir.
Ayirt Edici Ozellikler
Ekskretuar fazda dolma defektinden çok fokal üreter/pelvis duvar kalınlaşması olarak görülür. Erken periurotelial invazyon ve derin kas invazyonu eğilimli — daha agresif. Kötü prognoz — %15-40 beş yıllık sağkalım (T2+ evrede). DWI'da daha belirgin difüzyon kısıtlaması. Renal sinüs yağı invazyonu daha sık. Peripelvik stranding belirgindir.
Kriterler
Urotelyal mukozada in situ yüksek dereceli displazi. Makroskopik kitle oluşturmaz — mukozal yüzeyde düz, eritematöz değişiklik olarak kendini gösterir. Tanı genellikle sitoloji veya biyopsi ile konulur.
Ayirt Edici Ozellikler
Konvansiyonel görüntülemede genellikle görülmez — BT/MR normal olabilir. Fokal üreter duvar kalınlaşması tek ipucu olabilir. DWI'da fokal mukozal difüzyon kısıtlaması tek bulgu olabilir. Selektif üreter sitolojisi veya URS biyopsisi ile tanı konulur. İnvaziv urotelyal karsinoma ilerleme riski yüksektir (%50-75). Pozitif idrar sitolojisi ancak görüntülemede bulgu yoksa CIS akla gelmelidir.
Kriterler
Nadir histolojik varyant. Küçük papiller tümör hücre kümeleri lakün benzeri boşluklarda yüzer — seröz karsinom morfolojisine benzer. Agresif biyolojik davranış, erken lenfatik invazyon ve yüksek evre ile prezentasyon.
Ayirt Edici Ozellikler
Görüntülemede konvansiyonel urotelyal karsinomdan ayırt edilemez — tanı histopatolojiktir. Erken lenf nodu metastazı (%70+) ve kötü prognoz. Kemoterapiye kısmi yanıt. Radikal nefroureterektomi standart tedavidir. Sistektomi gerekebilir (mesane tutulumu sık).
Ayirt Edici Ozellik
Toplayıcı kanal karsinomu renal medulladan köken alır ve infiltratif büyüme gösterir — böbrek konturunu bozar (bean shape sign negatif). Belirgin heterojen kontrastlanma gösterir (urotelyal karsinomun ılımlı kontrastlanmasından farklı). Medüller merkezli olup renal pelvis dolma defekti oluşturmak yerine parankimal kitle şeklinde prezente olur. Daha genç yaş (30-40) ve daha agresif seyir.
Ayirt Edici Ozellik
Berrak hücreli RCC renal korteksten köken alır ve ekzofitik büyüyerek böbrek konturunu deforme eder (bean shape sign negatif). Arteriyel fazda dramatik hipervasküler kontrastlanma gösterir (>80-100 HU artış) — urotelyal karsinomun ılımlı kontrastlanmasından (20-40 HU) çok farklı. Tipik olarak kortikal merkezli, ekzofitik kitle; urotelyal karsinom ise santral pelvis merkezli dolma defekti. RCC'de portal venöz fazda belirgin washout görülür.
Ayirt Edici Ozellik
Renal apse parankimal yerleşimli olup rim (halka) kontrastlanma gösterir — urotelyal karsinomun solid kontrastlanmasından farklı. Apse çevresi düzgün, ince cidarlı ve içeriği düşük dansitelidir (sıvı/pü). Klinik olarak ateş, lökositoz ve CRP yüksekliği belirgindir — urotelyal karsinomda ateş beklenmez. Apse DWI'da belirgin kısıtlama gösterir ancak ADC değerleri tümörden farklıdır (apse: viskoz sıvı kısıtlaması; tümör: selüler kısıtlama).
Ayirt Edici Ozellik
Medüller karsinom genç hastalarda (10-30 yaş) ve orak hücre hastalığı/taşıyıcılığı zemininde gelişir — demografik profil urotelyal karsinomdan çok farklı (60-70 yaş). Renomedüller bölgede infiltratif, kötü sınırlı kitle olarak görülür. Urotelyal karsinomun toplayıcı sistem dolma defekti paterninden farklı olarak parankimal destrüksiyon belirgindir. Retroperitoneal LAP ve uzak metastaz tanı anında sıktır. Son derece agresif — medyan sağkalım <6 ay.
Ayirt Edici Ozellik
Kan pıhtısı (koagülüm) renal pelvis içinde dolma defekti oluşturabilir ve urotelyal karsinomla karışabilir. Ayrıcı tanı: pıhtı kontrastlanma göstermez (tüm fazlarda avasküler); şekli değişkendir ve takipte pozisyon değiştirebilir; kontrastsız BT'de akut pıhtı yüksek dansite gösterir (60-80 HU) ancak zamanla dansitesi düşer. Urotelyal karsinom ise sabit pozisyonlu, kontrastlanan ve takipte büyüyen dolma defekti oluşturur. Şüphe durumunda tekrarlayan BT ürografi veya URS ile doğrulama yapılır.
Aciliyet
urgentYonetim
surgicalBiyopsi
GerekliTakip
specialist-referralRenal pelvis urotelyal karsinomu acil üroloji konsültasyonu gerektiren malign tümördür. Standart tedavi radikal nefroureterektomi + mesane cuff eksizyonudur (ipsilateral böbrek, üreter ve mesane orifisi dahil). Düşük riskli tümörlerde (düşük dereceli, <2 cm, papiller, unifokal) böbrek koruyucu tedavi (URS ile lazer ablasyon) seçeneği değerlendirilebilir — özellikle soliter böbrek veya bilateral hastalıkta. Kas invaziv/ileri evre hastalıkta neoadjuvan cisplatin bazlı kemoterapi (GC rejimi) sağkalım avantajı sağlar. Tanı sonrası sistoskopi zorunludur — eş zamanlı mesane tümörü araştırması. Postoperatif takip: sistoskopi + üst üriner trakt görüntüleme (BT ürografi) — 3 ay, 6 ay, ardından yıllık. İdrar sitolojisi takipte kullanılır. İmmünoterapi (pembrolizumab) metastatik hastalıkta onaylanmıştır.
Ürotelyal karsinom multifokal ve metakron olabilir; mesane ve üreter de dahil tüm ürotelyal sistem değerlendirilmelidir. Nefroüreterektomi standart tedavidir. Takipte mesane tümörü gelişimi açısından sistoskopi gereklidir.