Malign plevral mezotelyoma, plevranın mezotelyal hücrelerinden kaynaklanan agresif bir malignitedir. Asbest maruziyeti en önemli risk faktörüdür — latans süresi 20-50 yıldır. Sirkümferansiyal plevral kalınlaşma (kabuk-tarzı), plevral efüzyon, akciğerin sarılması (encasement) ve mediastinal plevra tutulumu karakteristik bulgulardır. Akciğer parankimini başlangıçta tahrip etmez — invazyon kontiguöz yayılım ile gerçekleşir. PET-BT'de yoğun FDG tutulumu gösterir. Prognoz kötüdür — medyan sağkalım 12-18 aydır.
Yaş Aralığı
50-80
En Sık Yaş
65
Cinsiyet
Erkek baskin
Prevalans
Nadir
Malign plevral mezotelyoma, asbest liflerinin inhale edilmesinden onlarca yıl sonra gelişir (latans 20-50 yıl). Asbest lifleri (özellikle amfibol lifleri — krokidolit ve amozit) plevral boşluğa ulaşır ve mezotelyal hücrelerde kronik inflamasyon ve DNA hasarı yaratır. Bu uzun süreli irritasyon, mezotelyal hücrelerin malign transformasyonuna yol açar. Tümör plevral yüzey boyunca diffüz büyür ve 'kabuk' (rind) benzeri kalınlaşma oluşturur — bu görüntülemede sirkümferansiyal plevral kalınlaşma olarak görülür. Tümör akciğeri sarar (encasement) ve hemitoraksı daraltır — volüm kaybına neden olur. BT'de bu kalınlaşma yumuşak doku dansitesindedir çünkü tümör solid hücresel yapıdadır. Kontrastlanma tümörün vaskülaritesini yansıtır. Mediastinal plevra tutulumu tümörün kontiguöz yayılımını gösterir — BT'de mediastinal fat planlarının kaybı olarak saptanır. PET-BT'de yoğun FDG tutulumu tümörün yüksek metabolik aktivitesinden kaynaklanır — glikoz metabolizması artmıştır. Plevral plaklar (kalsifiye veya non-kalsifiye) asbest maruziyetinin bağımsız kanıtıdır ve mezotelyomadan ayrı olarak bilateral gelişebilir.
Unilateral hemitoraksta plevral yüzey boyunca sirkümferansiyal (çevresel) kabuk-tarzı plevral kalınlaşma — nodüler, düzensiz, >1 cm — ile birlikte kontralateral veya bilateral kalsifiye plevral plakların varlığı mezotelyoma için patognomoniktir. Bu kombinasyon asbest maruziyeti + malign plevral hastalığı kesin olarak ortaya koyar. Mediastinal plevra tutulumu, ipsilateral volüm kaybı ve plevral efüzyon ek tanısal değer sağlar. Benign asbest plöritinde plevral kalınlaşma düzgün ve ince olup sirkümferansiyal nodüler kalınlaşma beklenmez.
Sirkümferansiyal (çevresel) plevral kalınlaşma — tümör plevral yüzey boyunca diffüz büyür ve hemitoraksı kabuk gibi sarar. Kalınlık genellikle >1 cm, nodüler veya düzensiz konturlu. Kontrastlı BT'de heterojen kontrastlanma gösterir.
Rapor Cumlesi
Sol/sağ hemitoraksta plevral yüzey boyunca sirkümferansiyal, nodüler plevral kalınlaşma izlenmekte olup malign plevral mezotelyoma öncelikle değerlendirilmelidir.
Mediastinal plevra tutulumu — plevral kalınlaşma mediastinal yüzeye uzanır, mediastinal fat planları kaybolur. Perikard tutulumu (perikard kalınlaşması, efüzyon) eşlik edebilir. Bu bulgu maligniteyi benign plevral hastalıktan ayıran en spesifik BT bulgularından biridir.
Rapor Cumlesi
Plevral kalınlaşma mediastinal yüzeye uzanmakta ve mediastinal fat planları kaybolmakta olup mediastinal plevra tutulumu ile uyumludur.
İpsilateral hemitoraks daralması ve volüm kaybı — tümör akciğeri sarar (encasement) ve sıkıştırarak hemitoraksı küçültür. Mediastinum etkilenen tarafa kayabilir. İnterlober fissür kalınlaşması ve nodülaritesi eşlik eder.
Rapor Cumlesi
İpsilateral hemitoraksta volüm kaybı ve daralma izlenmekte olup tümörün akciğeri sardığını (encasement) düşündürmektedir.
Plevral plaklar — asbest maruziyetinin bağımsız kanıtı. Kalsifiye veya non-kalsifiye olabilir. Genellikle bilateral, kostal ve diyafragmatik plevra boyunca. Plaklar mezotelyomadan bağımsız olarak gelişir ancak asbest maruziyetini doğrular.
Rapor Cumlesi
Bilateral kostal ve diyafragmatik plevrada kalsifiye plevral plaklar izlenmekte olup asbest maruziyetini desteklemektedir.
PET-BT'de plevral kalınlaşmada yoğun FDG tutulumu — SUVmax genellikle >4. Malign plevral kalınlaşmayı benign plevral hastalıktan ayırmada yüksek sensitivite (%95+) ve yüksek spesifisite (%80+) sağlar. Uzak metastaz saptamada ve evrelemede kritik rol oynar.
Rapor Cumlesi
PET-BT'de plevral kalınlaşmada yoğun FDG tutulumu (SUVmax: ...) izlenmekte olup malign plevral mezotelyoma ile uyumludur.
MR'da plevral tümör T2'de orta-yüksek sinyal yoğunluğu gösterir. MR göğüs duvarı ve diyafragma invazyonunun değerlendirilmesinde BT'ye üstündür — multiplanar görüntüleme ve yüksek yumuşak doku kontrastı avantaj sağlar.
Rapor Cumlesi
MR'da plevral kitlede T2'de orta-yüksek sinyal izlenmekte olup göğüs duvarı/diyafragma invazyon değerlendirmesi yapılmalıdır.
Unilateral plevral efüzyon — genellikle ilk başvuru bulgusudur. Masif olabilir ve hemitoraksın büyük bölümünü doldurabilir. Efüzyon altında gizlenen plevral kalınlaşmayı maskeler — efüzyon drenajı sonrası BT plevral kalınlaşmayı ortaya koyar.
Rapor Cumlesi
İpsilateral plevral efüzyon izlenmekte olup altta yatan plevral patolojinin değerlendirilmesi için efüzyon drenajı sonrası BT önerilir.
Kriterler
Histolojik olarak epiteloid hücre predominansı (%50-70 oranı). En sık alt tip.
Ayirt Edici Ozellikler
En iyi prognoz (medyan sağkalım 14-19 ay). Kontrastlanma daha homojen olma eğiliminde. İmmünohistokimyada calretinin ve WT-1 pozitif.
Kriterler
Histolojik olarak iğ hücreli (sarkomatoid) patern predominansı (%10-20 oranı).
Ayirt Edici Ozellikler
En kötü prognoz (medyan sağkalım 4-8 ay). Daha agresif lokal invazyon eğilimi — göğüs duvarı ve diyafragma invazyonu daha sık. BT'de daha heterojen kontrastlanma ve nekroz alanları.
Kriterler
Hem epiteloid hem sarkomatoid komponentlerin birlikte bulunması (%20-35 oranı). Her komponent en az %10 olmalıdır.
Ayirt Edici Ozellikler
İntermediate prognoz (medyan sağkalım 10-14 ay). Sarkomatoid komponentin oranı prognozla ters orantılı. BT'de bölgesel heterojenite — farklı komponentler farklı kontrastlanma gösterebilir.
Ayirt Edici Ozellik
Plevral metastazda (akciğer, meme, over kanseri) plevral kalınlaşma genellikle nodüler ve fokal — sirkümferansiyal kabuk-tarzı kalınlaşma mezotelyomada daha tipik. Metastazda primer tümör öyküsü var. Mezotelyomada asbest maruziyet öyküsü ve plevral plaklar var. Metastatik plevral kalınlaşmada kontralateral tutulum daha sık — mezotelyoma genellikle unilateral başlar.
Ayirt Edici Ozellik
Primer plevral lenfoma (DLBCL) nadir ve genellikle lokalize kitle şeklinde — mezotelyomadaki diffüz sirkümferansiyal kalınlaşma beklenmez. Lenfomada B semptomları (ateş, gece terlemesi, kilo kaybı) belirgin. Lenfomada asbest maruziyeti ve plevral plaklar beklenmez. Lenfomada tedavi yanıtı kemoterapiye çok iyi (mezotelyomada sınırlı). PET-BT'de her ikisi de FDG avid — klinik bağlam ayırt edici.
Ayirt Edici Ozellik
Soliter fibröz tümör genellikle iyi sınırlı, pedünküllü, lokalize plevral kitle — diffüz sirkümferansiyal kalınlaşma göstermez. SFT'de asbest maruziyeti öyküsü beklenmez. SFT genellikle benign seyirli — hipoglisemi (Doege-Potter sendromu) eşlik edebilir. SFT'de yoğun homojen kontrastlanma tipik — mezotelyomada heterojen. SFT'de invazyon beklenmez (malign varyant hariç).
Ayirt Edici Ozellik
Akciğer adenokarsinomunun plevral yayılımı genellikle fokal plevral nodüller veya efüzyon şeklinde — diffüz sirkümferansiyal kabuk-tarzı kalınlaşma nadir. Akciğer karsinomunda primer parankimal kitle veya nodül görülür — mezotelyomada parankimal kitle beklenmez. Asbest maruziyet öyküsü ve plevral plaklar mezotelyomayı destekler. İmmünohistokimyada adenokarsinom TTF-1(+)/calretinin(-), mezotelyoma calretinin(+)/TTF-1(-).
Aciliyet
urgentYonetim
surgicalBiyopsi
GerekliTakip
3-monthMalign plevral mezotelyoma agresif bir tümör olup erken tanı ve multidisipliner yaklaşım gerektirir. Kesin tanı histopatolojik olup video-torakoskopik cerrahi (VATS) biyopsi veya BT-kılavuzlu plevral biyopsi ile konur — ince iğne aspirasyonu yetersizdir (%30 yanlış negatif). İmmünohistokimya ayırıcı tanıda kritiktir: calretinin, WT-1, CK5/6 pozitif; TTF-1, CEA, BerEP4 negatif. Evreleme TNM (IMIG/UICC 8. edisyon) ile yapılır — BT + PET-BT + MR (diyafragma/göğüs duvarı invazyonu). Tedavi: (1) Erken evre (T1-T3, N0-N1) — cerrahi (ekstrapleural pnömonektomi veya plörektomi/dekortikasyon) + kemoterapi (sisplatin/pemetrekset) + radyoterapi (üçlü modalite), (2) İleri evre — kemoterapi (sisplatin/pemetrekset birinci basamak, nivolumab/ipilimumab immünoterapi ikinci basamak), (3) Palyatif — plevral efüzyon kontrolü (plörodez, indwelling kateter). Prognoz kötüdür — medyan sağkalım 12-18 ay (cerrahi uygulanabilenlerde 20-24 ay). Mesleki hastalık bildirim yükümlülüğü vardır.
Malign plevral mezotelyoma agresif bir tümördür ve prognoz kötüdür (medyan sağkalım 12-18 ay). Tedavi: kemoterapi (sisplatin + pemetreksed), cerrahi (ekstrapleural pnömonektomi veya plevral dekortikasyon) ve radyoterapi kombinasyonudur. İmmünoterapi (nivolumab + ipilimumab) yeni tedavi seçeneğidir. Asbest maruziyeti öyküsü hukuki ve mesleki sağlık açısından önemlidir.