Anjioimmünoblastik T-hücreli lenfoma (AITL), periferik T-hücreli lenfomaların en sık ikinci alt tipi olup tüm NHL'lerin %1-2'sini ve periferik T-hücreli lenfomaların %15-20'sini oluşturur. Folliküler yardımcı T-hücrelerinden (TFH) köken alır. Tipik olarak 60-70 yaş arası erişkinlerde, generalize lenfadenopati, hepatosplenomegali, cilt döküntüsü, hipergamaglobulinemi, otoimmün hemolitik anemi ve poliklonal B-hücre proliferasyonu ile prezente olur. EBV ilişkisi güçlüdür — EBV-pozitif B-hücre ekspansiyonu eşlik eder. Histolojik olarak polimorf infiltrat, belirgin arborize HEV (yüksek endotelyal venüller) proliferasyonu ve folliküler dendritik hücre ağlarının genişlemesi ile karakterizedir. Görüntülemede generalize lenfadenopati, hepatosplenomegali ve eşzamanlı plevral/peritoneal efüzyonlar izlenir. Prognoz kötüdür — 5 yıllık sağkalım %30-35.
Yaş Aralığı
50-85
En Sık Yaş
65
Cinsiyet
Esit
Prevalans
Nadir Değil
AITL, folliküler yardımcı T-hücrelerinden (TFH) köken alan bir malign lenfoproliferatif hastalıktır. TFH hücreleri normalde germinal merkez B-hücre yanıtını yönlendirir; malign transformasyonları anormal sitokin üretimine ve immün disregülasyona yol açar. Karakteristik olarak RHOA G17V, TET2, DNMT3A ve IDH2 mutasyonları taşır. Tümöral TFH hücreleri yoğun VEGF ve diğer anjiojenik faktörler salgılayarak yoğun arborize HEV proliferasyonunu tetikler — bu histolojik olarak belirgin vasküler proliferasyon, görüntülemede artmış kontrastlanmanın temelini oluşturur. Aynı zamanda EBV-pozitif B-hücrelerin poliklonal ekspansiyonunu destekler — bağışıklık gözetiminin bozulması EBV reaktivasyonuna ve B-hücre lenfoma transformasyonuna yol açabilir. Hipergamaglobulinemi, poliklonal B-hücre aktivasyonundan kaynaklanır. Otoimmün hemolitik anemi, sıcak antikorların üretilmesiyle ilişkilidir. Generalize lenfadenopatinin görüntülemedeki homojen kontrastlanması, tüm nodlarda benzer düzeyde lenfomatöz infiltrasyon ve HEV proliferasyonunu yansıtır. Efüzyonlar, vasküler permeabilite artışı ve hipoalbüminemi ile ilişkilidir.
Yaşlı bir erişkinde generalize simetrik lenfadenopati, hepatosplenomegali, plevral/peritoneal efüzyonlar ve laboratuvarda hipergamaglobulinemi + otoimmün sitopeni birlikteliği AITL için oldukça karakteristiktir. Bu klinik-radyolojik konstelasyon, diğer NHL alt tiplerinden ayrımda güçlü ipucu sağlar.
B-mod ultrasonografide çoklu istasyonda (servikal, aksiller, inguinal) büyümüş, homojen hipoekoik lenf nodları izlenir. Hilum genellikle kayıptır. Nodlar oval veya yuvarlak olabilir. Hepatosplenomegali eşlik eder. Asit veya plevral efüzyon saptanabilir.
Rapor Cumlesi
US'de çoklu istasyonda büyümüş, homojen hipoekoik, hilum kaybı gösteren lenf nodları ve hepatosplenomegali izlenmektedir; sistemik lenfoproliferatif hastalık (AITL) düşünülmelidir.
Kontrastlı BT'de tüm lenf nodu istasyonlarında (servikal, mediastinal, aksiller, retroperitoneal, iliak, inguinal) simetrik büyümüş, homojen kontrastlanan lenf nodları izlenir. Kontrastlanma orta-belirgin düzeydedir ve HEV proliferasyonunun zengin vaskülaritesini yansıtır. Nekroz nadir görülür. Hepatosplenomegali eşlik eder. Plevral ve peritoneal efüzyonlar sıktır (%30-50). Cilt kalınlaşması izlenebilir.
Rapor Cumlesi
Kontrastlı BT'de tüm lenf nodu istasyonlarında simetrik büyümüş, homojen kontrastlanan lenf nodları, hepatosplenomegali ve bilateral plevral efüzyonlar izlenmektedir; bulgular sistemik lenfoproliferatif hastalık (AITL) ile uyumludur.
DWI'da büyümüş lenf nodları belirgin difüzyon kısıtlaması gösterir — yüksek b değerlerinde parlak sinyal ve düşük ADC değerleri (0.6-1.0 × 10⁻³ mm²/s). Tüm tutulan nodlarda benzer düzeyde kısıtlama izlenir. Bu bulgu yoğun hücresel infiltrasyonu (polimorf lenfomatöz infiltrat) yansıtır.
Rapor Cumlesi
DWI'da tüm istasyonlardaki büyümüş lenf nodlarında belirgin difüzyon kısıtlaması izlenmekte olup (ADC: ___×10⁻³ mm²/s) yoğun lenfomatöz infiltrasyon ile uyumludur.
FDG PET-BT'de tüm lenf nodu istasyonlarında yoğun FDG tutulumu izlenir (SUVmax genellikle 8-20+). Dalak ve karaciğerde de artmış difüz tutulum görülebilir. Kutanöz lezyonlar FDG avid olabilir. Kemik iliği tutulumu difüz artmış aksiyel iskelet tutulumu olarak izlenebilir. AITL, periferik T-hücreli lenfomalar arasında en yoğun FDG tutulumu gösterenlerden biridir.
Rapor Cumlesi
FDG PET-BT'de tüm lenf nodu istasyonlarında yoğun FDG tutulumu (SUVmax: ___), hepatosplenomegalide artmış tutulum ve bilateral plevral efüzyonlar izlenmektedir; bulgular AITL ile uyumludur.
Renkli Doppler'da büyümüş lenf nodlarında artmış vaskülarite izlenir — mikst veya periferik vaskülarite paterni baskındır. Bu bulgu, AITL'deki yoğun HEV proliferasyonu ve neoanjiyogenezin sonucudur. Spektral Doppler'da düşük rezistans indeksi tümöral vaskülarizasyonu yansıtır.
Rapor Cumlesi
Doppler ultrasonografide büyümüş lenf nodlarında artmış mikst/periferik vaskülarite izlenmekte olup neoanjiyogenez ile uyumludur; AITL ayırıcı tanıda düşünülmelidir.
T2 ağırlıklı görüntülerde generalize büyümüş lenf nodları homojen hiperintens sinyal gösterir. Hepatosplenomegali ve efüzyonlar eşlik eder. Dalakta T2 sinyal homojenitesi bozulabilir (lenfomatöz infiltrasyon foküsleri).
Rapor Cumlesi
MR T2'de generalize büyümüş lenf nodları homojen hiperintens sinyal göstermekte olup hepatosplenomegali ve efüzyonlar eşlik etmektedir; bulgular AITL ile uyumludur.
Kriterler
TFH fenotipli (PD-1+, CXCL13+, BCL6+, ICOS+) polimorf infiltrat, belirgin arboriz HEV, genişlemiş FDC ağları. RHOA G17V mutasyonu %50-70 oranında.
Ayirt Edici Ozellikler
En sık form. Generalize LAP + hepatosplenomegali + efüzyonlar + hipergamaglobulinemi tipik konstelasyonu. PET-BT'de yaygın yoğun tutulum.
Kriterler
AITL zemininde EBV-pozitif B-hücrelerin klonal genişlemesi — diffüz büyük B-hücreli lenfoma veya EBV-pozitif Hodgkin-benzeri proliferasyon gelişebilir.
Ayirt Edici Ozellikler
Daha agresif seyir. PET-BT'de bazı nodlarda diğerlerinden daha yoğun tutulum (fokal artışlar). Biyopside mikst histoloji — AITL + DLBCL komponentleri.
Kriterler
TFH fenotipli ancak klasik AITL histolojik özelliklerini (arboriz HEV, FDC genişlemesi) tam karşılamayan T-hücreli lenfoma. WHO 2022 sınıflamasında ayrı varlık olarak tanımlandı.
Ayirt Edici Ozellikler
Görüntüleme bulguları AITL'ye benzer ancak efüzyonlar ve otoimmün bulgular daha az sıklıkta görülebilir. Kesin ayrım histopatolojik ve moleküler olarak yapılır.
Ayirt Edici Ozellik
Diğer NHL alt tiplerinde (DLBCL, folliküler) efüzyonlar, hipergamaglobulinemi ve otoimmün sitopeni AITL kadar sık eşlik etmez. DLBCL'de fokal dominant kitle daha sık görülürken AITL'de simetrik generalize LAP baskındır.
Ayirt Edici Ozellik
Hodgkin lenfomada mediastinal tutulum baskındır ve kontrasız-kontraslı fark belirgindir; AITL'de generalize simetrik dağılım ve efüzyonlar baskındır. Hodgkin'de hipergamaglobulinemi beklenmez.
Ayirt Edici Ozellik
Sarkoidozda bilateral hiler LAP baskındır ve akciğer tutulumu eşlik eder; AITL'de periferik istasyonlar dahil generalize dağılım vardır. Sarkoidozda hipergamaglobulinemi olabilir ancak otoimmün sitopeni nadir ve efüzyonlar beklenmez.
Ayirt Edici Ozellik
IgG4-ilişkili hastalıkta spesifik organ tutulumları (otoimmün pankreatit, retroperitoneal fibrozis, tükürük bezi şişmesi) eşlik eder; AITL'de bu organ tutulumları beklenmez. IgG4'te serum IgG4 yüksek, AITL'de poliklonal hipergamaglobulinemi vardır.
Aciliyet
urgentYonetim
medicalBiyopsi
GerekliTakip
3-monthAITL agresif bir T-hücreli lenfomadır ve hızlı tedavi başlanması gerekir. Tanı eksizyonel lenf nodu biyopsisi ile konur — TFH immünofenotiplemesi (PD-1, CXCL13, ICOS, BCL6) ve moleküler testler (RHOA, TET2, DNMT3A, IDH2) tanıyı destekler. İlk basamak tedavi CHOP veya CHOEP kemoterapisidir. Otoimmün komplikasyonlar (hemolitik anemi, trombositopeni) eşzamanlı yönetilmelidir. Genç hastalarda yüksek doz kemoterapi + otolog kök hücre nakli konsolidasyonu düşünülebilir. EBV viral yük izlenmeli — B-hücre lenfoma transformasyonu riski mevcuttur. PET-BT ile interim ve tedavi sonu yanıt değerlendirmesi yapılır. 5 yıllık sağkalım %30-35 olup prognoz diğer periferik T-hücreli lenfomalardan biraz daha iyidir.
AITL agresif seyirli bir lenfomadır, 5 yıllık sağkalım %30-35 civarındadır. CHOP veya CHOEP rejimi ile ilk seri kemoterapi uygulanır. Genç hastalarda konsolidasyon otolog kök hücre transplantasyonu düşünülür. Romidepsin, belinostat ve brentuksimab vedotin gibi yeni ajanlar nüks olgularda kullanılır. EBV ilişkili komplikasyonlar (hemofagositik sendrom) acil müdahale gerektirebilir.