Sarkoidoz, etiyolojisi bilinmeyen, non-kazeifiye granülomlarla karakterize sistemik bir inflamatuar hastalıktır. Lenfadenopati hastaların %90'ından fazlasında görülür ve en sık bilateral hiler ve mediastinal lenf nodları tutulur. 'Lambda işareti' (bilateral hiler + sağ paratrakeal LAP) sarkoidozun klasik toraks BT bulgusudur. Sarkoidoz nodları karakteristik olarak nekroz göstermez — bu TB lenfadeniti ve malign LAP'tan ayırt etmede kritik öneme sahiptir. Genellikle 20-40 yaş arası genç erişkinlerde ve Afro-Amerikan popülasyonda daha sıktır. Löfgren sendromu (eritema nodosum + bilateral hiler LAP + ateş + artralji) akut formun klasik prezentasyonudur.
Yaş Aralığı
20-50
En Sık Yaş
35
Cinsiyet
Kadin baskin
Prevalans
Nadir Değil
Sarkoidozda bilinmeyen bir antijene karşı abartılı Th1 tip immün yanıt gelişir. CD4+ T-lenfositler ve makrofajlar aktive olarak non-kazeifiye granülomlar oluşturur — bu granülomlar epiteloid histiositler, dev hücreler ve periferik lenfosit mantosu içerir. Granülomlar lenf nodu boyunca homojen dağılım gösterir — bu BT'deki homojen kontrastlanmanın nedenidir. Nekroz yokluğu (non-kazeifiye), TB'deki kazeöz nekrozdan ayırt edici temel patofizyolojik farktır ve görüntülemede rim kontrastlanma beklenmez. Bilateral hiler predileksiyon, akciğerlerin lenfatik drenaj yollarındaki granülom birikiminden kaynaklanır. Kronik sarkoidozda granülomlar fibroze olabilir ve kalsifikasyon gelişebilir — ancak akut/aktif formda kalsifikasyon beklenmez. PET-BT'de aktif granülomlar FDG tutar — aktive makrofajlar ve T-lenfositler metabolik olarak aktiftir.
Bilateral hiler (1, 2) ve sağ paratrakeal (3) lenf nodlarının simetrik büyümesi sarkoidozun en karakteristik toraks BT bulgusudur. Bu üçlü tutulum paterni Garland triadı olarak da bilinir. Lambda harfine benzer konfigürasyon izlenir. Nekroz yokluğu ve simetri ayırıcı tanıda kritiktir.
Kontrastlı BT'de bilateral simetrik hiler ve mediastinal lenfadenopati. Sağ paratrakeal (4R), bilateral hiler (10R, 10L) ve subkarinal (7) istasyonlar en sık tutulanlardır — 'lambda (λ) işareti' veya '1-2-3 işareti'. Nodlar homojen kontrastlanma gösterir, nekroz yoktur. Kalsifikasyon akut dönemde yoktur, kronik sarkoidozda 'yumurta kabuğu' kalsifikasyon gelişebilir. Çevre mediastinal yağ planları korunmuştur — perinodal infiltrasyon yoktur.
Rapor Cumlesi
Bilateral simetrik hiler ve sağ paratrakeal lenfadenopati izlenmekte olup nodlar homojen kontrastlanma göstermektedir; nekroz veya perinodal infiltrasyon saptanmamıştır — sarkoidoz ile uyumludur (lambda işareti).
PET-BT'de bilateral hiler ve mediastinal nodlarda simetrik, hafif-orta derece FDG tutulumu (SUVmax genellikle 3-8). Tutulum simetriktir — asimetrik yoğun tutulum lenfomayı düşündürür. Parankimal akciğer tutulumu eş zamanlı izlenebilir. Ekstrapulmoner tutulum (karaciğer, dalak, parotis, deri, eklem) PET-BT ile değerlendirilebilir. Panda işareti (bilateral parotis + bilateral lakrimal tutulum) sarkoidoza spesifiktir.
Rapor Cumlesi
Bilateral hiler ve mediastinal lenf nodlarında simetrik, hafif-orta derece FDG tutulumu izlenmektedir (SUVmax: ...) — sarkoidoz ile uyumludur.
Periferik sarkoidoz LAP'ında (servikal, aksiller, inguinal) multipl küçük-orta boyutlu, hipoekoik lenf nodları izlenir. Hilum genellikle korunmuştur veya hafif daralmıştır — tam hilum kaybı beklenmez. Nekroz yoktur — homojen hipoekoik iç yapı. Bilateral simetrik tutulum karakteristiktir. Parotis ve lakrimal bez tutulumu eş zamanlı değerlendirilebilir.
Rapor Cumlesi
Bilateral servikal bölgede multipl, homojen hipoekoik, nekroz içermeyen lenf nodları izlenmekte olup granülomatöz lenfadenopati ile uyumludur.
Doppler'de hiler vaskülarite genellikle korunmuştur veya artmıştır — periferik vaskülarite beklenmez. Vaskülarite artışı aktif granülomatöz inflamasyonu yansıtır. RI normal sınırlarda veya hafif artmıştır (<0.8). Bu patern reaktif LAP'a benzer ve malign LAP'tan ayırır.
Rapor Cumlesi
Lenf nodlarında hiler vaskülarite korunmuş olup periferik vaskülarite saptanmamıştır — benign/granülomatöz lenfadenopati ile uyumludur.
DWI'da hafif-orta difüzyon kısıtlaması — ADC genellikle 1.0-1.4 × 10⁻³ mm²/s (malign nodlardan yüksek, reaktif'ten düşük). Homojen ADC dağılımı — nekroz veya heterojenite yok. T2'de orta sinyal yoğunluğu. Postkontrast homojen kontrastlanma.
Rapor Cumlesi
Lenf nodlarında DWI'da hafif difüzyon kısıtlaması ve homojen ADC dağılımı izlenmektedir — granülomatöz lenfadenopati ile uyumludur.
Kriterler
Sadece bilateral hiler LAP, parankimal akciğer tutulumu yok. Hastaların %50'si. %60-80 spontan remisyon.
Ayirt Edici Ozellikler
BT'de sadece hiler ve mediastinal LAP. Akciğer parankimi temiz. Genellikle asemptomatik veya hafif semptomlar.
Kriterler
Bilateral hiler LAP + parankimal akciğer infiltrasyonu. Hastaların %30'u. Perilenfatik nodüller, peribrönşiyal kalınlaşma.
Ayirt Edici Ozellikler
BT'de LAP + perilenfatik dağılımlı küçük nodüller (fissürler, brönkovasküler demetler boyunca). Galaxy sign (büyük nodülün etrafında küçük satellit nodüller).
Kriterler
Parankimal akciğer infiltrasyonu mevcut ancak LAP gerilemiştir. Hastaların %10-15'i. Fibrozis gelişimi riski artmıştır.
Ayirt Edici Ozellikler
BT'de LAP yok veya minimal, parankimal nodüller ve/veya fibrotik değişiklikler. Kronik sarkoidoz bulguları.
Ayirt Edici Ozellik
HL'de anterior mediastinal kitle, çok yoğun FDG tutulumu (SUVmax >8-15), kontüg yayılım ve genellikle asimetrik tutulum — sarkoidozda bilateral simetrik hiler LAP, düşük-orta FDG tutulumu ve nekroz yokluğu ayırıcıdır.
Ayirt Edici Ozellik
TB'de rim kontrastlanma (santral kazeöz nekroz), matting, asimetrik tutulum ve klinik TB bulguları — sarkoidozda homojen kontrastlanma, nekroz yokluğu, simetrik bilateral hiler tutulum ve ACE yüksekliği ayırıcıdır.
Ayirt Edici Ozellik
Reaktif LAP'ta boyut genellikle daha küçük, bilateral hiler tutulum nadirdir ve altta yatan enfeksiyon/inflamasyon öyküsü vardır — sarkoidozda belirgin bilateral hiler büyüme, parankimal nodüller ve sistemik bulgular (ACE, hiperkalsemi) ayırıcıdır.
Ayirt Edici Ozellik
NHL'de asimetrik konglomere LAP, nekroz, ekstranodal kitleler ve yoğun FDG tutulumu — sarkoidozda simetrik hiler LAP, nekroz yokluğu ve daha düşük FDG tutulumu ayırıcıdır.
Aciliyet
routineYonetim
medicalBiyopsi
GerekliTakip
6-monthSarkoidoz tanısı klinik-radyolojik-patolojik üçlü korelasyon gerektirir. Tipik radyolojik bulgular (bilateral hiler LAP ± parankimal nodüller) + uyumlu klinik (genç erişkin, ACE yüksek) varsa biyopsi ile non-kazeifiye granülomların gösterilmesi ve diğer nedenlerin (TB, fungal, lenfoma) dışlanması gerekir. Löfgren sendromunda klinik tanı yeterli olabilir. Tedavi semptomatik hastalarda kortikosteroidler, refrakter vakalarda metotreksat/azatioprin. Evre I'de %60-80 spontan remisyon. Takip PFT, BT ve PET-BT ile değerlendirilir.
Sarkoidoz, Scadding evreleme sistemi ile değerlendirilir: Evre 0 (normal akciğer grafisi), Evre I (bilateral hiler LAP), Evre II (hiler LAP + parankimal infiltrasyon), Evre III (parankimal infiltrasyon, LAP yok), Evre IV (pulmoner fibrozis). Olguların %60-70'inde spontan remisyon görülür. Tedavi semptomatik hastalarda kortikosteroidlerdir. ACE düzeyi hastalık aktivitesini izlemede kullanılır.