IgG4-ilişkili lenfadenopati, IgG4-ilişkili hastalığın (IgG4-RD) lenfatik tutulumu olup tüm IgG4-RD hastalarının %80'ine kadarında lenfadenopati eşlik eder. IgG4-RD, kronik inflamasyon, IgG4-pozitif plazma hücre infiltrasyonu, storiform fibrozis ve obliteratif flebit ile karakterize sistemik fibro-inflamatuar bir hastalıktır. Lenf nodu tutulumu izole olabilir veya otoimmün pankreatit, retroperitoneal fibrozis, tükürük/lakrimal bez tutulumu, sklerozan kolanjit gibi organ tutulumlarıyla birlikte bulunabilir. Serum IgG4 düzeyi genellikle yüksektir (>135 mg/dL). Tipik olarak 50-70 yaş arası erkeklerde görülür (E:K=3:1). Görüntülemede non-spesifik büyümüş lenf nodları izlenir; multiorgan tutulum varlığı tanısal ipucudur. Steroide dramatik yanıt verir.
Yaş Aralığı
40-80
En Sık Yaş
60
Cinsiyet
Erkek baskin
Prevalans
Nadir
IgG4-ilişkili lenfadenopatinin patogenezi, CD4+ T-hücreler, B-hücreler ve plazma hücrelerinin karmaşık etkileşimine dayanır. Başlatıcı olay muhtemelen otoantijenler veya çevresel antijenlere karşı T-hücre yanıtıdır. Aktive CD4+ T-hücreler (özellikle Th2 ve T folliküler yardımcı hücreler) B-hücre farklılaşmasını ve IgG4 sınıf değişimini (class switch) tetikler. IgG4-pozitif plazma hücreleri lenf nodu parankiminde birikir ve interfolliküler alanları genişletir. Eşzamanlı olarak fibroblastlar aktive olarak storiform (döner tablo benzeri) fibrozis oluşturur — bu fibrotik süreç görüntülemede nodun doku kontrastını değiştirir ve T2'de fibrozis odaklarında sinyal kaybına neden olur. Obliteratif flebit (ven duvarının fibrozisle tamamen oklüde olması) karakteristik histolojik bulgudur. Görüntülemede homojen kontrastlanma, plazma hücre infiltrasyonunun zengin vasküler stromayı yansıtır. Multiorgan tutulum, sistemik immün disregülasyonun tüm IgG4-pozitif plazma hücresi içeren dokularda aynı anda fibro-inflamatuar süreci tetiklemesinden kaynaklanır.
Birden fazla organ tutulumu (pankreas/'sosis pankreas', retroperitoneal fibrozis, tükürük bezi büyümesi), eşzamanlı lenfadenopati ve serum IgG4 yüksekliği birlikteliği IgG4-ilişkili hastalık için patognomoniktir.
B-mod ultrasonografide hafif-orta büyümüş, homojen hipoekoik lenf nodları izlenir. Hilum çoğu vakada korunmuştur veya hafifçe incelmiştir. Nodlar oval şekillerini genellikle korurlar. İnternal eko yapısı homojendir — nekroz veya kalsifikasyon beklenmez. Eşzamanlı tükürük bezi büyümesi (submandibüler, parotis) veya lakrimal bez büyümesi ipucu olabilir.
Rapor Cumlesi
US'de hafif-orta büyümüş, homojen hipoekoik, hilumu korunmuş lenf nodları izlenmekte olup eşzamanlı tükürük bezi büyümesi varlığında IgG4-ilişkili hastalık düşünülmelidir.
Kontrastlı BT'de hafif-orta büyümüş, homojen kontrastlanan lenf nodları izlenir — genellikle kısa aks 10-25 mm aralığında. Nekroz ve kalsifikasyon yoktur. Eşzamanlı organ tutulumları tanısal ipucudur: pankreas (diffüz büyüme + peripankreatik halo = 'sosis pankreas'), retroperitoneal yumuşak doku (retroperitoneal fibrozis), tükürük/lakrimal bezler (bilateral simetrik büyüme), böbrek (multifokal lezyonlar), akciğer (GGO, konsolidasyon). Bu multiorgan tutulum + LAP birlikteliği IgG4-RD için oldukça karakteristiktir.
Rapor Cumlesi
Kontrastlı BT'de çoklu istasyonda büyümüş, homojen kontrastlanan lenf nodları ile birlikte pankreas diffüz büyümesi/retroperitoneal fibrozis/tükürük bezi büyümesi izlenmektedir; bulgular IgG4-ilişkili hastalık ile uyumludur.
Renkli Doppler'da büyümüş lenf nodlarında hiler vasküler patern genellikle korunmuştur. Vaskülarite normal veya hafif artmış olabilir. Periferik vaskülarite genellikle izlenmez. Bu benign reaktif paterne benzer bulgular IgG4-RD'nin non-destrüktif doğasını yansıtır.
Rapor Cumlesi
Doppler ultrasonografide büyümüş lenf nodlarında hiler vasküler patern korunmuş olup periferik vaskülarite izlenmemektedir.
DWI'da büyümüş lenf nodları hafif-orta difüzyon kısıtlaması gösterebilir. ADC değerleri genellikle 1.0-1.4 × 10⁻³ mm²/s aralığındadır — lenfomadan daha yüksek. Fibrozis oranı arttıkça ADC değerleri düşebilir (fibrotik doku su difüzyonunu mekanik olarak kısıtlar).
Rapor Cumlesi
DWI'da büyümüş lenf nodlarında hafif difüzyon kısıtlaması izlenmekte olup ADC değerleri (___×10⁻³ mm²/s) lenfomadan yüksektir; IgG4-ilişkili lenfadenopati ile uyumlu bulgular.
FDG PET-BT'de büyümüş lenf nodları hafif-orta düzeyde FDG tutulumu gösterir (SUVmax genellikle 3-7). Eşzamanlı tutulan organlar (pankreas, tükürük bezleri, retroperitoneum) da FDG avid olabilir. PET-BT hastalık yaygınlığı ve tedavi yanıtını değerlendirmede kullanılır. Yoğun tutulum (SUVmax >10) lenfoma dönüşümünü düşündürebilir.
Rapor Cumlesi
FDG PET-BT'de büyümüş lenf nodlarında hafif-orta FDG tutulumu (SUVmax: ___) ve eşzamanlı organ tutulumları izlenmektedir; bulgular IgG4-ilişkili hastalık ile uyumludur.
T2 ağırlıklı görüntülerde büyümüş lenf nodları hafif hiperintens sinyal gösterir. İleri evrede storiform fibrozis oranı arttıkça T2 sinyal düşüşü (hipointensite odakları) izlenebilir — bu fibrozise spesifik bir bulgudur. Kontrastlı T1'de homojen kontrastlanma izlenir.
Rapor Cumlesi
MR T2'de büyümüş lenf nodlarında hafif hiperintens sinyal izlenmekte olup ileri evre fibrozise bağlı fokal hipointens alanlar mevcuttur; IgG4-ilişkili hastalıkta beklenen inflamasyon-fibrozis birlikteliği ile uyumludur.
Kriterler
Belirgin folliküler hiperplazi, hiper-vasküler germinal merkezler. Castleman hastalığını taklit edebilir.
Ayirt Edici Ozellikler
Görüntülemede daha belirgin kontrastlanma (vasküler germinal merkezler). IgG4/IgG oranı >40% ve >10 IgG4+ plazma hücre/HPF tanı kriterini karşılar.
Kriterler
Florid folliküler hiperplazi, genişlemiş germinal merkezler, interfolliküler IgG4+ plazma hücre infiltrasyonu.
Ayirt Edici Ozellikler
En sık görülen patern. Görüntüleme bulguları non-spesifik reaktif LAP'a benzer — tanı histopatolojik olarak konur.
Kriterler
İnterfolliküler alanların belirgin IgG4+ plazma hücre infiltrasyonu ve storiform fibrozis ile genişlemesi. Folliküler yapılar komprese.
Ayirt Edici Ozellikler
T2'de fibrozise bağlı hipointensite daha belirgin. İleri evre fibrozis nedeniyle steroide yanıt daha sınırlı olabilir.
Ayirt Edici Ozellik
Sarkoidozda bilateral hiler LAP baskındır ve akciğer tutulumu (perilenfatik nodüller, bilateral hiler LAP) eşlik eder; IgG4-RD'de periferik LAP baskındır ve pankreas/tükürük bezi tutulumu eşlik eder. Sarkoidozda serum IgG4 yükselmez.
Ayirt Edici Ozellik
NHL'de FDG tutulumu daha yoğundur (SUVmax >10) ve steroide yanıt beklenmez; IgG4-RD'de tutulum daha düşüktür ve steroide dramatik yanıt tanısaldır.
Ayirt Edici Ozellik
Castleman'da (hyalin vasküler) tek dominant hipervaskler nod sıktır; IgG4-RD'de generalize hafif-orta büyümüş nodlar baskındır. Multisentrik Castleman'da IL-6 yüksekliği ve sistemik semptomlar baskındır; IgG4-RD'de serum IgG4 yüksek ve organ tutulumları spesifiktir.
Ayirt Edici Ozellik
Reaktif LAP'ta multiorgan tutulum (pankreas, retroperitoneum, tükürük bezleri) eşlik etmez ve serum IgG4 normal düzeydedir; IgG4-RD'de karakteristik organ tutulumları ayırt edicidir.
Aciliyet
routineYonetim
medicalBiyopsi
GerekliTakip
6-monthIgG4-RD lenfadenopatisi, sistemik hastalığın bir parçası olarak değerlendirilmelidir. Tanı histopatolojik olarak doğrulanmalıdır — IgG4+ plazma hücreleri >10/HPF ve IgG4/IgG oranı >40% tanı kriterlerini karşılar. İlk basamak tedavi prednizolon 0.6 mg/kg/gün olup 3-4 hafta sonra doz azaltılır. Steroide dramatik yanıt (2-4 hafta içinde nodal regresyon) tanıyı destekler. Relaps sık olup (%30-50) steroid bağımlılığı gelişebilir; bu durumlarda rituksimab ikinci basamak tedavi olarak etkilidir. Uzun dönem takipte lenfoma transformasyonu (MALT lenfoma, DLBCL) açısından dikkatli olunmalıdır.
IgG4 ilişkili hastalık kortikosteroide dramatik yanıt verir ve bu terapötik cevap tanıyı destekler. Ancak tedavisiz bırakılırsa ilerleyici fibrozis ve organ hasarına yol açabilir. Steroid-sparing ajanlar (rituksimab, azatioprin) nüks olgularda kullanılır. Malignite riski artmış olabilir ve izlem gereklidir. Histopatolojik doğrulama (storiform fibrozis, obstruktif flebit, yoğun IgG4+ plazma hücre infiltrasyonu) tanıda altın standarttır.