Ekstranodal NK/T-hücreli lenfoma, nazal tip (ENKTL), nadir ancak son derece agresif bir non-Hodgkin lenfomadır ve neredeyse her zaman EBV ile ilişkilidir. NK hücreleri veya sitotoksik T-hücrelerinden köken alır. Özellikle Doğu Asya, Güneydoğu Asya, Orta ve Güney Amerika'da endemiktir. En sık nasal kavite ve nazofarenksi tutar (%80 nasal tip); ekstranasal tutulum cilt, GİS, testis ve lenf nodlarında görülebilir. Karakteristik olarak midface destrüksiyonu ('lethal midline granuloma'), nasal obstrüksiyon, epistaksis ve yüz şişmesi ile prezente olur. Histolojik olarak anjiyosentrik/anjiyodestrüktif büyüme paterni, koagülatif nekroz ve CD56+/CD3ε+ immunfenotip ile karakterizedir. Lenf nodu tutulumu genellikle nasal hastalığın yayılımı sonucu veya nadir de olsa primer nodal form olarak görülür. Prognoz kötüdür — nasal tip için 5 yıllık sağkalım %50-70, ekstranasal tip için %20-30.
Yaş Aralığı
30-70
En Sık Yaş
50
Cinsiyet
Erkek baskin
Prevalans
Nadir
ENKTL, EBV-enfekte NK hücrelerinin veya sitotoksik T-hücrelerinin malign transformasyonu ile gelişir. EBV'nin latent membran protein-1 (LMP1) onkoproteini, NF-κB, JAK/STAT ve PI3K/AKT sinyal yolaklarını aktive ederek hücre proliferasyonunu artırır ve apoptoz direnci sağlar. Malign hücreler anjiyosentrik büyüme paterni gösterir — damar duvarlarını infiltre eder ve çevreler. Anjiyodestrüksiyon (damar duvarı yıkımı), malign hücrelerin ve reaktif inflamatuar hücrelerin vasküler endoteli hasar vermesinden kaynaklanır — perforin ve granzim gibi sitotoksik granüller damar duvarını tahrip eder. Bu vasküler hasar koagülatif nekroza ve doku infarktına yol açar — nasal bölgede bu mekanizma kemik ve kıkırdak destrüksiyonuna neden olarak midface çökmesini oluşturur. Görüntülemede nasal/paranazal agresif destrüktif kitle ve koagülatif nekroz (düşük dansite alanlar) bu patofizyolojik süreci yansıtır. BT'de kemik destrüksiyonu direkt kemik invazyonu + vasküler nekroz kombinasyonundan kaynaklanır. DWI'da difüzyon kısıtlaması, malign hücrelerin yoğun proliferasyonunu gösterir. PET-BT'de yoğun FDG tutulumu, agresif malign hücrelerin yüksek glikoliz hızını yansıtır.
Nasal kavitede nazal septum, turbinalar ve çevre kemik/kıkırdak yapıları tahrip eden agresif yumuşak doku kitlesi ile ipsilateral servikal lenfadenopatinin birlikteliği, özellikle Asya kökenli hastada ENKTL için patognomoniktir.
Kontrastlı BT'de nasal kavite ve/veya nazofarenkste heterojen kontrastlanan, agresif yumuşak doku kitlesi izlenir. Nazal septum, turbinalar, maksiller sinüs duvarları ve orbita tabanı destrüksiyonu eşlik edebilir. Nekrotik düşük dansite alanlar sıktır. İpsilateral servikal (Level I-III) büyümüş, heterojen kontrastlanan ve olası nekrotik lenf nodları eşlik edebilir. Kitle çevre yapılara (orbita, premaksiller yumuşak dokular, ağız tabanı) invazyon gösterebilir.
Rapor Cumlesi
BT'de nasal kavitede kemik destrüksiyonu gösteren agresif heterojen kitle ve ipsilateral servikal nekrotik lenfadenopati izlenmektedir; bulgular ENKTL ile uyumludur.
B-mod US'de ipsilateral servikal büyümüş lenf nodları izlenir — heterojen iç yapı, santral nekroz (anekoik/hipoekoik alan), hilum kaybı ve yuvarlak şekil.
Rapor Cumlesi
US'de ipsilateral servikal büyümüş, heterojen, santral nekroz gösteren, hilum kaybı olan lenf nodları izlenmektedir.
Doppler'da büyümüş lenf nodlarında periferik ve kaotik vaskülarite paterni izlenir. Nekrotik alanlar avaskülerdir. Bu patern agresif malign infiltrasyonu yansıtır.
Rapor Cumlesi
Doppler'da büyümüş lenf nodlarında periferik kaotik vaskülarite ve avasküler nekrotik alanlar izlenmektedir.
DWI'da nasal kitle ve metastatik lenf nodları belirgin difüzyon kısıtlaması gösterir — ADC değerleri genellikle 0.5-0.9 × 10⁻³ mm²/s aralığında. Nekrotik alanlar daha yüksek ADC değerleri gösterir.
Rapor Cumlesi
DWI'da nasal kitle ve servikal lenf nodlarında belirgin difüzyon kısıtlaması (ADC: ___×10⁻³ mm²/s) izlenmekte olup agresif lenfoproliferatif hastalık ile uyumludur.
FDG PET-BT'de nasal kitle ve tutulmuş lenf nodları çok yoğun FDG tutulumu gösterir (SUVmax genellikle 10-25+). PET-BT evreleme, tedavi yanıtı ve rekürrens izleminde kritik rol oynar. Ekstranasal tutulum (cilt, GİS, testis, CNS) saptanabilir.
Rapor Cumlesi
FDG PET-BT'de nasal kitlede ve servikal lenf nodlarında çok yoğun FDG tutulumu (SUVmax: ___) izlenmektedir; ENKTL ile uyumludur.
T2'de nasal kitle ve tutulmuş lenf nodları heterojen sinyal gösterir — canlı tümöral alan hiperintens, nekrotik alan değişken sinyal. Nasal kemik ve kıkırdak destrüksiyonu değerlendirilir.
Rapor Cumlesi
MR T2'de nasal kitle heterojen sinyal göstermekte olup canlı tümöral ve nekrotik alanların birlikteliğini yansıtmaktadır.
Kriterler
Nasal kavite, nazofarenks, paranazal sinüsler, palatum tutulumu. En sık form (%80).
Ayirt Edici Ozellikler
Midface destrüksiyonu karakteristik. Radyoterapi birincil tedavi. 5 yıllık sağkalım %50-70.
Kriterler
Cilt, GİS, testis veya lenf nodu primer tutulumu. Nasal tutulum yok. Daha agresif seyir.
Ayirt Edici Ozellikler
Prognoz çok daha kötü — 5 yıllık sağkalım %20-30. Kemoterapi bazlı tedavi. PET-BT'de yaygın tutulum.
Kriterler
ENKTL spektrumunda lösemik varyant. Kemik iliği, periferik kan, karaciğer ve dalak tutulumu. Hepatosplenomegali, pansitopeni, DIC.
Ayirt Edici Ozellikler
Fulminan seyir, medyan sağkalım 2-3 ay. BT'de hepatosplenomegali baskın, fokal kitleler daha az belirgin.
Ayirt Edici Ozellik
Nazofarenks SCC'de kemik destrüksiyonu daha az agresif ve kitle genellikle daha iyi sınırlıdır; ENKTL'de midline destrüksiyon ve nekroz daha yaygındır. SCC EBV ile ilişkili olabilir (nazofarenks) ancak CD56 negatiftir.
Ayirt Edici Ozellik
LYG de anjiyodestrüktif ve EBV-ilişkili ancak akciğer birincil tutulum yeridir; ENKTL nasal/midface tutulumu baskındır. LYG B-hücreli, ENKTL NK/T-hücreli kökenlidir.
Ayirt Edici Ozellik
DLBCL nasal bölgeyi tutabilir ancak midface destrüksiyonu ENKTL kadar agresif değildir. DLBCL CD20+/CD56-, ENKTL CD56+/CD20-.
Ayirt Edici Ozellik
TB'de nasal tutulum çok nadir ve kemik destrüksiyonu daha yavaş seyirlidir. TB'de rim kontrastlanan nekrotik LAP baskınken, ENKTL'de solid heterojen kontrastlanan agresif kitle baskındır.
Aciliyet
emergentYonetim
medicalBiyopsi
GerekliTakip
3-monthENKTL acil tedavi gerektiren son derece agresif bir lenfomadır. Tanı nasal biyopsi ile konur — nekrotik doku fazla olduğundan derin biyopsi gerekir. İmmünohistokimyada CD56+, sitoplazmatik CD3ε+, EBV-EBER ISH+ patognomoniktir. Nasal tip için radyoterapi (50 Gy+) + eşzamanlı kemoterapi (DeVIC, SMILE veya L-asparaginaz bazlı rejimler) standart tedavidir. Ekstranasal tip için kemoterapi birincil — L-asparaginaz içeren rejimler (SMILE, AspaMetDex) tercih edilir. PET-BT tedavi yanıtı ve rekürrens izleminde kritik. Plazma EBV DNA PCR hastalık aktivitesini izlemede biomarker olarak kullanılır. Prognoz: nasal tip evre I-II %50-70, ekstranasal tip %20-30.
Ekstranodal NK/T-hücreli lenfoma agresif bir hastalıktır. Erken evre (I-II) hastalıkta eş zamanlı kemoradyoterapi (CCRT) + L-asparaginaz bazlı rejimler standart tedavidir. İleri evrede SMILE veya P-GEMOX rejimleri kullanılır. Hemofagositik lenfositoz (HLH) hayatı tehdit eden bir komplikasyondur. PD-L1 ekspresyonu yüksek olabilir ve checkpoint inhibitörleri araştırılmaktadır. Serum EBV DNA düzeyi tedavi yanıtı izleminde kullanılır.