Lenfomatoid granülomatozis (LYG), EBV-pozitif B-hücre lenfoproliferatif hastalığıdır ve anjiyodestrüktif (damar yıkıcı), anjiyosentrik (damar merkezli) büyüme paterni ile karakterizedir. WHO sınıflamasında EBV-pozitif B-hücreli lenfoproliferatif bozukluk olarak sınıflanır. Akciğer birincil tutulum organıdır (%90+); lenf nodu tutulumu eşlik edebilir ancak izole nodal tutulum nadirdir. Beyin (%30), böbrek (%30), karaciğer ve cilt de tutulabilir. Tipik olarak immünsüprese hastalarda (HIV, transplant) veya daha nadiren immünkompetan bireylerde görülür. Histolojik grade (1-3) EBV-pozitif büyük B-hücre sayısına göre belirlenir; Grade 3 diffüz büyük B-hücreli lenfomaya eşdeğerdir. Görüntülemede bilateral akciğer nodülleri/kitleleri + lenfadenopati paterni karakteristiktir.
Yaş Aralığı
30-70
En Sık Yaş
50
Cinsiyet
Erkek baskin
Prevalans
Nadir
LYG, EBV-pozitif B-hücrelerinin anjiyosentrik ve anjiyodestrüktif proliferasyonu ile karakterize bir lenfoproliferatif hastalıktır. Patogenezde immünsüpresyon, EBV-enfekte B-hücrelerin kontrolsüz proliferasyonuna izin verir. Bu B-hücreleri damar duvarlarını infiltre eder (anjiyosentrik büyüme) ve damar duvarını tahrip eder (anjiyodestrüksiyon), vasküler nekroz ve koagülatif infarktlara yol açar. Reaktif T-hücreler (CD3+, CD4+) lezyon bileşiminin büyük kısmını oluşturur ve granülomatöz inflamatuar arka planı oluşturur. EBV-pozitif büyük B-hücrelerin sayısı histolojik grade'i belirler: Grade 1'de nadir, Grade 2'de orta, Grade 3'te çok sayıda atipik B-hücre. Akciğer birincil tutulum yeridir çünkü pulmoner vasküler yatağın zenginliği anjiyosentrik büyüme için uygun ortam sağlar. Görüntülemede akciğer nodülleri/kitlelerinin alt lob baskın dağılımı ve kavitasyon eğilimi, anjiyodestrüksiyonun tetiklediği koagülatif nekrozu yansıtır. Lenf nodu tutulumunda benzer anjiyosentrik ve anjiyodestrüktif patern izlenir — kontrastlı BT'de nekroz veya heterojen kontrastlanma bu vasküler hasarı gösterir. DWI'da difüzyon kısıtlaması, lenfomatöz infiltratın hücresel yoğunluğunu yansıtır.
İmmünsüpresyon zemininde bilateral alt loblarda perivasküler dağılımlı, kavitasyon gösteren akciğer nodülleri/kitleleri ve eşzamanlı lenfadenopatinin birlikteliği LYG için oldukça karakteristiktir.
Kontrastlı BT'de bilateral akciğer nodülleri/kitleleri izlenir — alt lob baskın, perivasküler dağılımlı, kavitasyon gösterebilir. Eşzamanlı mediastinal ve hiler lenfadenopati eşlik edebilir. Nodlar orta-belirgin kontrastlanma gösterir ve nekrotik alanlar içerebilir (anjiyodestrüksiyon). Buzlu cam halo izlenebilir.
Rapor Cumlesi
BT'de bilateral akciğer alt loblarında perivasküler dağılımlı, kavitasyon gösteren çoklu nodüller/kitleler ve eşzamanlı mediastinal lenfadenopati izlenmektedir; bulgular lenfomatoid granülomatozis ile uyumludur.
B-mod US'de büyümüş, hipoekoik lenf nodları izlenir. İleri grade hastalıkta santral nekroz (hipoekoik-anekoik alan) eşlik edebilir. Hilum genellikle kayıptır.
Rapor Cumlesi
US'de büyümüş, hipoekoik, hilum kaybı gösteren lenf nodları izlenmektedir.
Doppler'da mikst vaskülarite paterni izlenir — hem hiler hem periferik akım sinyalleri. Anjiyodestrüksiyon nedeniyle bazı alanlarda avaskülarite görülebilir.
Rapor Cumlesi
Doppler'da büyümüş lenf nodlarında mikst vaskülarite paterni izlenmekte olup fokal avasküler alanlar anjiyodestrüksiyon ile uyumludur.
DWI'da büyümüş lenf nodları ve akciğer lezyonları difüzyon kısıtlaması gösterir. ADC değerleri 0.7-1.1 × 10⁻³ mm²/s aralığında. Nekrotik alanlar daha yüksek ADC değerleri gösterebilir — heterojen ADC haritası.
Rapor Cumlesi
DWI'da lenf nodları ve akciğer lezyonlarında difüzyon kısıtlaması izlenmekte olup nekrotik alanlarda daha yüksek ADC değerleri mevcuttur.
FDG PET-BT'de akciğer lezyonları ve büyümüş lenf nodları yoğun FDG tutulumu gösterir (SUVmax 5-20+, grade'e bağlı). Grade 3'te en yoğun tutulum izlenir. Beyin, böbrek ve cilt tutulumları da saptanabilir. Kavitasyonlu lezyonlarda periferik rim tutulumu (canlı tümör) ve santral düşük tutulum (nekroz) izlenebilir.
Rapor Cumlesi
FDG PET-BT'de bilateral akciğer lezyonlarında ve mediastinal/hiler lenf nodlarında yoğun FDG tutulumu izlenmektedir; bulgular lenfomatoid granülomatozis ile uyumludur.
MR T2'de lenf nodları heterojen sinyal gösterir — canlı tümöral alan hiperintens, nekrotik alan değişken (koagülatif nekrozda hipointens, likefaktif nekrozda hiperintens). Beyin tutulumunda periventriküler beyaz cevher lezyonları izlenebilir.
Rapor Cumlesi
MR T2'de lenf nodları heterojen sinyal göstermekte olup nekrotik ve canlı tümöral alanların birlikteliğini yansıtmaktadır.
Kriterler
Nadir EBV+ büyük B-hücre (<5/HPF), polimorf reaktif T-hücre baskın infiltrat, minimal nekroz.
Ayirt Edici Ozellikler
Görüntülemede daha küçük nodüller, kavitasyon nadir. PET-BT'de daha düşük FDG tutulumu. İnterferon-alfa tedavisine iyi yanıt.
Kriterler
Orta sayıda EBV+ büyük B-hücre (5-20/HPF), anjiyodestrüksiyon belirgin, nekroz başlangıcı.
Ayirt Edici Ozellikler
Kavitasyon daha sık. PET-BT'de orta düzeyde tutulum. Kemoterapi gerekebilir.
Kriterler
Çok sayıda EBV+ büyük B-hücre (>50/HPF), sheet-like proliferasyon, yaygın nekroz. DLBCL'ye eşdeğer kabul edilir.
Ayirt Edici Ozellikler
Büyük kitleler, yaygın kavitasyon ve nekroz. PET-BT'de çok yoğun tutulum. R-CHOP kemoterapisi gerekir.
Ayirt Edici Ozellik
Primer pulmoner lenfomada genellikle tek dominant kitle baskındır; LYG'de bilateral çoklu nodüller/kitleler alt lob baskın dağılım gösterir. LYG'de kavitasyon daha sıktır. EBV ilişkisi ve anjiyosentrik patern LYG'ye özgüdür.
Ayirt Edici Ozellik
Sarkoidozda perilenfatik nodüller ve bilateral hiler LAP baskındır, kavitasyon nadir; LYG'de perivasküler nodüller ve kavitasyon baskındır. Sarkoidozda granülomlar nekaz-nekrozisdir, LYG'de anjiyodestrüktif nekroz görülür.
Ayirt Edici Ozellik
TB'de kaviter lezyon genellikle üst lob baskındır; LYG'de alt lob baskındır. TB'de konglomere nekrotik LAP sıktır; LYG'de LAP daha mütevazı ve akciğer tutulumu daha baskındır.
Ayirt Edici Ozellik
Ekstranodal NK/T-hücreli lenfoma da EBV-ilişkili ve anjiyodestrüktiftir ancak nasal/midface bölgeyi tutma eğilimindedir; LYG'de akciğer birincil tutulum yeridir. Her ikisi de anjiyosentrik patern gösterir ancak hücre kökeni farklıdır (NK/T vs. B-hücre).
Aciliyet
urgentYonetim
medicalBiyopsi
GerekliTakip
3-monthLYG tanısı akciğer veya lenf nodu biyopsisi ile konur — EBV-EBER ISH ve CD20 immünohistokimyası zorunludur. Grade 1-2'de interferon-alfa veya rituximab tercih edilir. Grade 3'te R-CHOP kemoterapisi gereklidir (DLBCL eşdeğeri). İmmünsüpresyon azaltılması (mümkünse) temeldir. CNS tutulumu varlığında yüksek doz metotreksat veya tüm beyin radyoterapisi eklenir. Prognoz grade'e bağlıdır: Grade 1-2'de iyi (5 yıllık %60-70), Grade 3'te kötü (%30-40).
Lenfomatoid granülomatozis tedavisi dereceye bağlıdır. Grade 1-2'de interferon-alfa ve rituksimab kullanılır. Grade 3'te (DLBCL transformasyonu) agresif kemoterapi (R-CHOP veya benzeri) gereklidir. İmmünsüpresyonun azaltılması (mümkünse) tedavinin önemli bir bileşenidir. Tedavisiz mortalite %60-90'dır. SSS tutulumu kötü prognoz göstergesidir.