Kikuchi-Fujimoto hastalığı (histiositik nekrotizan lenfadenit), etiyolojisi tam olarak aydınlatılamamış, benign, self-limiting bir lenfadenopati formudur. Genç kadınlarda (20-35 yaş) ve Doğu Asya kökenli bireylerde daha sık görülür. Genellikle ağrılı veya hassas servikal lenfadenopati ile prezente olur ve ateş eşlik edebilir. Histolojik olarak parakorteks ve kortikal alanda nekroz odakları, histiositik infiltrasyon ve nötrofil yokluğu (apoptozis olmadan) karakteristiktir — nötrofil yokluğu TB ve diğer nekrotizan lenfadenitlerden ayırt edici temel bulgudur. Hastalık genellikle 1-6 ayda spontan geriler ve tedavi gerekmez. SLE ile klinik ve histolojik benzerlik gösterir — SLE dışlanmalıdır.
Yaş Aralığı
15-40
En Sık Yaş
25
Cinsiyet
Kadin baskin
Prevalans
Nadir
Kikuchi hastalığının patogenezi tam olarak anlaşılamamıştır ancak viral etiyoloji (EBV, HHV-6, HHV-8, parvovirus B19) veya otoimmün mekanizma öne sürülmektedir. CD8+ sitotoksik T-lenfositler ve histiositler aktive olarak parakorteks ve kortekste nekroz odakları oluşturur. Nekroz paterni 'apoptotik' tiptedir — hücreler apoptozis yoluyla ölür ve nötrofiller nekroz alanına göç etmez (nötrofil yokluğu). Bu patolojik mekanizma görüntülemede nekrotik odaklar olarak yansır — ancak nekroz TB'deki kazeöz nekrozdan daha küçük ve daha fokaldir. Perinodal inflamatuar değişiklikler hafif-orta derecede olabilir. SLE ile olan ilişki immünolojik temele dayanır — bazı hastalar ileride SLE geliştirebilir veya SLE zemininde Kikuchi gelişebilir. Self-limiting seyir, immün yanıtın dengelenmesi ile gerçekleşir — granülomatöz iyileşme ve fibrozis ile nod normal boyutuna döner.
Genç kadında (20-35 yaş) tek taraflı servikal posterior üçgende ağrılı, hafif nekrotik lenf nodu, matting ve kalsifikasyon olmadan, 1-6 ayda spontan gerileme gösteren klinik seyir Kikuchi hastalığının en karakteristik klinik-radyolojik kombinasyonudur.
Büyümüş (genellikle 1-3 cm), hipoekoik lenf nodu. Fokal nekrotik odaklar (anekoik alanlar) izlenebilir — ancak TB'deki kadar büyük ve belirgin değildir. Hilum kısmen korunmuş veya daralmış olabilir. Perinodal değişiklikler hafif-orta derecedir. Genellikle tek taraflı, 1-3 nod tutulmuştur (servikal posterior üçgen).
Rapor Cumlesi
Servikal posterior üçgende büyümüş, hipoekoik, fokal nekrotik odaklar içeren lenf nodu izlenmekte olup perinodal değişiklikler hafiftir — genç kadında Kikuchi hastalığı düşünülmelidir.
Doppler'de hiler veya mikst vaskülarite paterni — malign paterndeki gibi belirgin periferik vaskülarite beklenmez. Vaskülarite artmış olabilir (aktif inflamasyon). Nekrotik odaklarda avasküler zonlar. RI genellikle normal sınırlarda.
Rapor Cumlesi
Lenf nodunda hiler/mikst vaskülarite paterni izlenmekte olup periferik vaskülarite saptanmamıştır — benign/inflamatuar karakterle uyumludur.
Kontrastlı BT'de homojen veya hafif heterojen kontrastlanan lenf nodları. Nekrotik odaklar küçük düşük dansiteli alanlar olarak izlenebilir. Perinodal yağ stranding hafif-orta derecedir. Matting beklenmez (TB'den farklı). Kalsifikasyon yoktur. Genellikle tek taraflı servikal (level V).
Rapor Cumlesi
Servikal posterior üçgende homojen/hafif heterojen kontrastlanan lenf nodları izlenmekte olup hafif perinodal değişiklikler mevcuttur — matting ve kalsifikasyon saptanmamıştır.
DWI'da hafif-orta difüzyon kısıtlaması — ADC genellikle 0.9-1.3 × 10⁻³ mm²/s. Nekrotik odaklarda heterojen ADC. T2'de orta-yüksek sinyal. Postkontrast homojen veya hafif heterojen kontrastlanma.
Rapor Cumlesi
Lenf nodunda DWI'da hafif-orta difüzyon kısıtlaması (ADC: ... × 10⁻³ mm²/s) izlenmekte olup malignite düşük olasılıklıdır.
PET-BT'de hafif-orta FDG tutulumu (SUVmax genellikle 2-6). Lokalize tutulum — genellikle tek taraflı servikal. Yaygın tutulum beklenmez. Lenfomadan daha düşük tutulum derecesi.
Rapor Cumlesi
Servikal bölgede lokalize hafif-orta FDG tutulumu gösteren lenf nodları (SUVmax: ...) izlenmektedir — inflamatuar lenfadenopati olasıdır.
Kontrastsız BT'de yumuşak doku dansitesinde lenf nodları. Kalsifikasyon yoktur. Homojen iç yapı — büyük nekroz alanları izlenmez. Perinodal yağ planları kısmen korunmuş.
Rapor Cumlesi
Yumuşak doku dansitesinde, kalsifikasyon içermeyen servikal lenf nodları izlenmektedir.
Kriterler
Histiositik proliferasyon ön planda, nekroz minimal. Erken evre.
Ayirt Edici Ozellikler
Görüntülemede homojen büyümüş nod, nekrotik odaklar minimal. Lenfoma ile karışabilir.
Kriterler
Belirgin nekroz odakları, apoptotik debris, histiositik infiltrasyon. En sık tip.
Ayirt Edici Ozellikler
Görüntülemede hafif heterojen/nekrotik nod. TB ile karışabilir ancak matting yok.
Kriterler
Köpüksü histiositler (foamy macrophages) ön planda. İyileşme fazını temsil eder.
Ayirt Edici Ozellikler
Görüntülemede küçülen nod, nekroz geriliyor. Spontan iyileşme sürecinde.
Ayirt Edici Ozellik
TB'de rim kontrastlanma, matting, kalsifikasyon ve multipl bölge tutulumu — Kikuchi'de hafif heterojen kontrastlanma, matting yok, kalsifikasyon yok ve tek taraflı servikal predileksiyon.
Ayirt Edici Ozellik
NHL'de yoğun FDG tutulumu, yaygın tutulum, konglomere LAP — Kikuchi'de düşük-orta FDG, lokalize tutulum, self-limiting seyir ve genç kadın predileksiyonu ayırıcıdır.
Ayirt Edici Ozellik
Reaktif LAP'ta nekroz yoktur ve oval şekil korunmuştur — Kikuchi'de fokal nekroz odakları izlenir ancak matting yoktur.
Ayirt Edici Ozellik
KTH'de kedi teması öyküsü, belirgin perinodal değişiklikler, inokulasyon noktası — Kikuchi'de kedi teması yok, perinodal değişiklikler hafif ve genç kadın predileksiyonu ayırıcıdır.
Aciliyet
routineYonetim
conservativeBiyopsi
GerekliTakip
3-monthKikuchi tanısı genellikle eksizyonel biyopsi ile konur — İİAB tanı için yetersiz olabilir (mimari değerlendirme gerekir). Biyopsinin ana nedeni lenfoma ve TB'yi dışlamaktır. Hastalık self-limitingdir ve spesifik tedavi gerekmez — semptomatik tedavi (NSAID, ateş düşürücü) yeterlidir. Nadir rekürrens (%3-4) bildirilmiştir. SLE ile ilişki nedeniyle ANA ve anti-dsDNA kontrol edilmeli, uzun vadeli SLE gelişimi açısından klinik izlem önerilir. 3 ay sonra kontrol US ile gerileme değerlendirilmelidir.
Kikuchi hastalığı benign ve kendiliğinden iyileşen bir durumdur. Tedavi genellikle semptomatiktir (NSAID). Lenfoma şüphesi nedeniyle sıklıkla gereksiz biyopsi yapılır — genç Asyalı kadınlarda ateş + lökopeni + posterior servikal LAP kombinasyonunda Kikuchi akla gelmelidir. SLE'ye dönüşüm riski (%3-10) nedeniyle takip ve ANA kontrolü önerilir. Nadir rekürrens (%3-4) bildirilmiştir.