Kimura hastalığı, kronik inflamatuar bir bozukluk olup baş-boyun bölgesinde subkutan kitleler ve bölgesel lenfadenopati ile karakterizedir. Özellikle Doğu Asya kökenli genç erkeklerde (20-40 yaş) görülür; E:K oranı 3-7:1'dir. Periferik eozinofili ve serum IgE yüksekliği neredeyse her zaman eşlik eder. En sık prezentasyon, parotis/periauriküler/submandibüler bölgede ağrısız subkutan kitle(ler) ve ipsilateral servikal lenfadenopatdir. Histolojik olarak belirgin folliküler hiperplazi, yoğun eozinofil infiltrasyonu, vasküler proliferasyon ve fibrozis ile karakterizedir. Nefrotik sendrom (%10-16) eşlik edebilir. Hastalık benign olmasına rağmen rekürrens oranı yüksektir (%25-40). Görüntülemede subkutan kitle(ler) + bölgesel LAP + tükürük bezi tutulumu üçlüsü karakteristiktir.
Yaş Aralığı
15-50
En Sık Yaş
30
Cinsiyet
Erkek baskin
Prevalans
Nadir
Kimura hastalığının kesin etiyolojisi bilinmemekle birlikte, Th2-mediated immün yanıtın aşırı aktivasyonu temel mekanizma olarak kabul edilmektedir. Bilinmeyen bir antijenik uyarı (parazitik enfeksiyon, allerjen, otoimmün tetik önerilir) Th2 T-hücrelerini aktive eder ve IL-4, IL-5, IL-13 gibi sitokinlerin aşırı üretimine yol açar. IL-5, kemik iliğinde eozinofil üretimini artırır ve periferik eozinofiliye neden olur; eozinofiller lezyona göç ederek yoğun doku eozinofilisi oluşturur. IL-4 ve IL-13, B-hücre IgE sınıf değişimini tetikler ve serum IgE yüksekliğine neden olur. Vasküler proliferasyon (kapiller ve HEV genişlemesi), VEGF ve diğer anjiojenik faktörlerin eozinofil granüllerinden salınmasıyla ilişkilidir. Görüntülemede artmış kontrastlanma bu vasküler proliferasyonu yansıtır. Fibrozis, kronik inflamasyonun kollajen birikimini uyarmasıyla gelişir — T2'de fibrotik alanlarda sinyal düşüşü olarak yansır. Subkutan kitlelerin büyüme mekanizması, kronik eozinofil infiltrasyonu + vasküler proliferasyon + fibrozis birlikteliğidir. Renal tutulum (nefrotik sendrom) olasılıkla eozinofil kaynaklı sitokinlerin glomerüler bazal membranı hasarlamasından kaynaklanır — genellikle membranöz nefropati paterni izlenir.
Doğu Asya kökenli genç erkekte parotis/periauriküler bölgede subkutan kitle, ipsilateral servikal LAP ve periferik eozinofili + IgE yüksekliği birlikteliği Kimura hastalığı için patognomoniktir.
B-mod US'de baş-boyun bölgesinde iyi sınırlı veya kötü sınırlı, homojen hipoekoik subkutan kitle izlenir. Eşzamanlı servikal büyümüş, hipoekoik lenf nodları görülür. Tükürük bezi (parotis veya submandibüler) diffüz büyümüş ve heterojen olabilir. Subkutan kitle çevre yağ dokusuna infiltrasyon gösterebilir.
Rapor Cumlesi
US'de baş-boyun bölgesinde hipoekoik subkutan kitle, ipsilateral servikal büyümüş lenf nodları ve tükürük bezi büyümesi izlenmekte olup Kimura hastalığı ile uyumludur.
Renkli Doppler'da subkutan kitlede artmış vaskülarite izlenir — eozinofil kaynaklı VEGF'in tetiklediği vasküler proliferasyonu yansıtır. Lenf nodlarında hiler veya mikst vaskülarite paterni görülebilir.
Rapor Cumlesi
Doppler'da subkutan kitlede artmış vaskülarite izlenmektedir.
Kontrastlı BT'de baş-boyun bölgesinde iyi veya kötü sınırlı, homojen orta-belirgin kontrastlanan subkutan kitle izlenir. Eşzamanlı servikal büyümüş, homojen kontrastlanan lenf nodları görülür. Tükürük bezi büyümesi ve kontrastlanma artışı eşlik edebilir. Subkutan kitle çevre yumuşak dokulara infiltrasyon gösterebilir. Nekroz ve kalsifikasyon beklenmez.
Rapor Cumlesi
BT'de baş-boyun bölgesinde kontrastlanan subkutan kitle, servikal büyümüş lenf nodları ve tükürük bezi büyümesi izlenmektedir; Kimura hastalığı ile uyumludur.
T2 ağırlıklı görüntülerde subkutan kitle ve lenf nodları heterojen sinyal gösterir — inflamatuar komponent hiperintens, fibrozis alanları hipointens. Fibrozis oranı arttıkça T2 sinyal düşüşü daha belirgin olur. Tükürük bezi tutulumunda da benzer heterojen patern izlenir.
Rapor Cumlesi
MR T2'de subkutan kitle ve lenf nodlarında heterojen sinyal izlenmekte olup hiperintens inflamatuar ve hipointens fibrotik alanların birlikteliğini yansıtmaktadır.
DWI'da subkutan kitle ve lenf nodları hafif difüzyon kısıtlaması gösterebilir. ADC değerleri genellikle 1.0-1.5 × 10⁻³ mm²/s aralığındadır. Bu hafif kısıtlama, eozinofil ve lenfoid infiltratın hücresel yoğunluğunu yansıtır.
Rapor Cumlesi
DWI'da subkutan kitlede hafif difüzyon kısıtlaması izlenmekte olup ADC değerleri (___×10⁻³ mm²/s) benign inflamatuar süreç ile uyumludur.
FDG PET-BT'de subkutan kitle ve büyümüş lenf nodları orta düzeyde FDG tutulumu gösterir (SUVmax genellikle 3-8). Tükürük bezi tutulumunda da artmış tutulum izlenebilir. Tutulum lenfoma kadar yoğun değildir.
Rapor Cumlesi
FDG PET-BT'de subkutan kitle ve büyümüş lenf nodlarında orta düzeyde FDG tutulumu (SUVmax: ___) izlenmektedir; Kimura hastalığı ile uyumlu bulgular.
Kriterler
Parotis/periauriküler/submandibüler subkutan kitle + servikal LAP. En sık form (%80+).
Ayirt Edici Ozellikler
US ve BT'de tipik subkutan kitle + LAP üçlüsü. Eozinofili ve IgE yüksekliği tanıyı güçlü destekler.
Kriterler
Baş-boyun tutulumu + nefrotik sendrom (%10-16). Genellikle membranöz nefropati.
Ayirt Edici Ozellikler
Proteinüri, hipoalbüminemi, ödem eşlik eder. Renal biyopside membranöz nefropati veya minimal change hastalığı. Steroid tedavisi hem LAP hem renal tutulumu iyileştirebilir.
Kriterler
Subkutan kitle olmadan sadece lenfadenopati. Nadir (%5-10). Eozinofili ve IgE yüksekliği yine eşlik eder.
Ayirt Edici Ozellikler
Görüntülemede non-spesifik LAP — diğer eozinofili nedenlerinden (lenfoma, parazitoz, allerji) ayrım gerekir. Tanı biyopsi ile konur.
Ayirt Edici Ozellik
NHL'de subkutan kitle daha nadir ve genellikle tek dominant kitledir; Kimura'da subkutan kitle + LAP + tükürük bezi tutulumu üçlüsü karakteristiktir. NHL'de eozinofili ve IgE yüksekliği beklenmez (Hodgkin hariç).
Ayirt Edici Ozellik
IgG4-RD'de multiorgan tutulum (pankreas, retroperitoneum) eşlik eder ve serum IgG4 yüksektir; Kimura'da tutulum baş-boyuna lokalize ve eozinofili + IgE yüksekliği baskındır. IgG4-RD yaşlı erkeklerde, Kimura genç erkeklerde görülür.
Ayirt Edici Ozellik
Reaktif LAP'ta subkutan kitle eşlik etmez ve eozinofili/IgE yüksekliği beklenmez. Reaktif LAP'ta nodlar genellikle daha küçük ve oval şekilli olup hilum korunmuştur.
Ayirt Edici Ozellik
TB lenfadenitinde rim kontrastlanma ve santral nekroz baskındır; Kimura'da nekroz beklenmez ve kontrastlanma homojendir. TB'de subkutan kitle daha nadir ve cilt fistülleri (skrofuloderma) görülebilir.
Aciliyet
routineYonetim
medicalBiyopsi
GerekliTakip
6-monthKimura hastalığı tanısı eksizyonel biyopsi ile doğrulanır — folliküler hiperplazi, yoğun eozinofil infiltrasyonu, vasküler proliferasyon ve fibrozis gösterilir. İlk basamak tedavi cerrahi eksizyon veya steroidlerdir. Steroidler hızlı yanıt sağlar ancak kesildiğinde rekürrens sıktır (%25-40). Cerrahi sonrası da rekürrens yüksektir. Radyoterapi düşük dozlarda (25-30 Gy) etkili olabilir. Nefrotik sendrom varlığında steroid tedavisi önceliklidir. Eozinofil sayısı ve IgE düzeyi hastalık aktivite takibinde kullanılır. Malign transformasyon bildirilmemiştir — prognoz mükemmeldir ancak rekürrens yaşam kalitesini etkiler.
Kimura hastalığı benign ancak kronik ve nüks eğilimli bir durumdur. Cerrahi eksizyon sıklıkla nüks gösterir (%25-60). Kortikosteroidler etkilidir ancak doz azaltıldığında nüks olur. Radyoterapi dirençli olgularda kullanılabilir. Nefrotik sendrom gelişimi önemli bir komplikasyondur ve renal izlem gerektirir. Malign transformasyon bildirilmemiştir.