Fibrozan mediastinit (sklerozan mediastinit), mediastende aşırı fibröz doku proliferasyonuyla karakterize kronik inflamatuar bir durumdur. En sık histoplazmoz enfeksiyonuna karşı abartılı immün yanıt sonucu gelişir (ABD'de %80+), daha nadir olarak tüberküloz, sarkoidoz veya idiyopatik olabilir. Fibröz doku mediastinal yapıları — havayolları, pulmoner arterler/venler, süperior vena kava (SVC), özofagus — ilerleyici şekilde sarar ve daraltır. BT'de kalsifiye veya kalsifiye olmayan infiltratif mediastinal yumuşak doku kitlesinin damar ve havayollarını çevrelemesi patognomoniktir. İki form tanımlanır: fokal (granülomatöz, kalsifiye, genellikle tek taraflı) ve diffüz (fibröz, kalsifikasyon az, bilateral, daha agresif).
Yaş Aralığı
25-55
En Sık Yaş
40
Cinsiyet
Esit
Prevalans
Nadir
Fibrozan mediastinit çoğunlukla Histoplasma capsulatum enfeksiyonuna karşı abartılı immün yanıttan kaynaklanır — mediastinal lenf nodlarındaki granülomatöz inflamasyon kontrolsüz fibröz doku proliferasyonuna dönüşür. Histoplasma antijenleri T-hücre aracılı gecikmiş tip hipersensitivite reaksiyonunu tetikler; bu reaksiyon transforming growth factor-beta (TGF-beta) ve diğer profibrotik sitokinlerin aşırı salınımına yol açar. Fibroblastlar aktive olur, kollajen üretimi artar ve yoğun fibröz doku mediastinal yapıları — pulmoner arter, pulmoner ven, SVC, trakea, ana bronşlar ve özofagus — ilerleyici şekilde sarar. Kalsifikasyon eski granülomatöz enfeksiyonun iyileşme sürecini yansıtır: nekrotik granülom merkezinde distrofik kalsifikasyon gelişir ve BT'de yüksek dansiteli odaklar olarak görülür. Fokal formda tek taraflı kalsifiye kitle hakimdir; diffüz formda bilateral yaygın fibröz proliferasyon damar ve havayolu çevresini kuşatır. Vasküler daralma pulmoner hipertansiyon, pulmoner venöz obstrüksiyon ve SVC sendromuna yol açabilir. Havayolu obstrüksiyonu distal atelektazi ve tekrarlayan pnömoniye neden olur.
BT anjiyografide kalsifiye veya kalsifiye olmayan infiltratif mediastinal kitlenin pulmoner arter, pulmoner ven ve/veya SVC'yi çevrelemesi ve daraltması — fibrozan mediastinitin patognomonik bulgusudur.
Mediastende infiltratif yumuşak doku kitlesi — sınırları belirsiz, çevre yapılara invaziv görünüm. Fokal formda yoğun kalsifikasyon içeren tek taraflı kitle; diffüz formda bilateral yaygın fibröz doku. Kalsifikasyon granülomatöz formda belirgin (%80+), diffüz formda az veya yok olabilir.
Rapor Cumlesi
Mediastende infiltratif, kalsifiye yumuşak doku kitlesi izlenmekte olup fibrozan mediastinit öncelikle değerlendirilmelidir.
BT anjiyografide pulmoner arterlerin, pulmoner venlerin ve/veya SVC'nin fibröz doku tarafından çevrelenmesi ve daraltılması. Pulmoner arter daralması pulmoner hipertansiyona, pulmoner ven daralması pulmoner venöz obstrüksiyona, SVC daralması SVC sendromuna yol açar. Daraltma fokal veya yaygın segmentel olabilir.
Rapor Cumlesi
BT anjiyografide pulmoner arter/ven ve/veya SVC'nin fibröz doku tarafından çevrelenmesi ve lümen daralması izlenmekte olup fibrozan mediastinite bağlı vasküler komplikasyon ile uyumludur.
Trakea ve/veya ana bronşların fibröz doku tarafından dıştan bası ve daralması. Bronş daralması distal atelektazi, hava hapsi veya obstrüktif pnömoniye yol açabilir. Bronş duvarında düzensiz kalınlaşma izlenebilir.
Rapor Cumlesi
Sol/sağ ana bronşun fibröz doku tarafından daraltıldığı ve distal akciğer parankiminde atelektazi/konsolidasyon izlendiği saptanmıştır.
MR'da fibröz doku T2'de düşük-orta sinyal gösterir (matür kollajen) — aktif inflamasyon alanları T2'de hiperintens olabilir. Kalsifiye alanlar T1 ve T2'de sinyal boşluğu gösterir. MR vasküler yapıların lümen ve duvar ilişkisini değerlendirmede BT'ye tamamlayıcıdır.
Rapor Cumlesi
MR'da mediastinal fibröz doku T2'de düşük-orta sinyal göstermekte olup kronik fibröz süreç ile uyumludur; aktif inflamasyon alanları saptanmamıştır/saptanmıştır.
Vasküler obstrüksiyona sekonder kollateral damar gelişimi — bronşiyal arter genişlemesi, azigos/hemizigos ven dilatasyonu, anterior göğüs duvarı venöz kollateralleri. SVC obstrüksiyonunda üst ekstremite ve boyun venlerinde dilatasyon ve göğüs duvarı kollateralleri tipiktir.
Rapor Cumlesi
SVC/pulmoner vasküler obstrüksiyona sekonder kollateral damar gelişimi izlenmekte olup kronik vasküler kompromis ile uyumludur.
PET-BT'de FDG tutulumu değişkendir: aktif inflamasyon alanlarında düşük-orta düzeyde FDG tutulumu (SUVmax 2-5), matür fibröz alanlarda tutulum minimal veya yok. Diffüz formda FDG tutulumu daha belirgin olabilir. Malign süreçten (lenfoma, akciğer kanseri) ayrımda PET-BT sınırlı değere sahiptir.
Rapor Cumlesi
PET-BT'de mediastinal kitlede düşük-orta düzeyde FDG tutulumu izlenmekte olup aktif inflamatuar komponent ile uyumludur.
Kriterler
Tek taraflı, lokalize, yoğun kalsifiye kitle. Histoplazmoz ile güçlü ilişki. Genellikle sağ parahiler/subkarinal bölgede. Daha iyi prognoz.
Ayirt Edici Ozellikler
Kalsifikasyon belirgin (%80+), tek taraflı tutulum, cerrahi rezeksiyon mümkün olabilir, vasküler komplikasyonlar genellikle tek damarla sınırlı.
Kriterler
Bilateral, yaygın, kalsifikasyon az veya yok. İdiyopatik veya otoimmün etiyoloji. Daha agresif seyir, multipl vasküler ve havayolu tutulumu.
Ayirt Edici Ozellikler
Cerrahi genellikle mümkün değil (bilateral yaygın), IgG4-ilişkili hastalık ile ilişkili olabilir, immunsupresif tedaviye yanıt verebilir, pulmoner hipertansiyon gelişim riski yüksek.
Kriterler
Serum IgG4 yüksekliği, histopatolojide IgG4+ plazma hücre infiltrasyonu, storiform fibröz, obliteratif flebit. Diğer IgG4-ilişkili hastalıklarla birliktelik (otoimmün pankreatit, retroperitoneal fibröz).
Ayirt Edici Ozellikler
Kortikosteroid tedaviye dramatik yanıt gösterebilir. Multi-organ tutulumu araştırılmalıdır. Rituximab ikinci basamak tedavide etkili olabilir.
Ayirt Edici Ozellik
Lenfoma genellikle ayrı lenfadenopatiler şeklinde görülür, kalsifikasyon tedavi öncesi nadirdir, kontrastlanma homogendir. Fibrozan mediastinit infiltratif, kalsifiye, vasküler çevreleme gösterir. Lenfomada B semptomları sıktır.
Ayirt Edici Ozellik
Akciğer kanseri mediastinal invazyonu primer pulmoner kitle ile birliktedir ve spiküle sınır, plevral retraksiyon gösterir. Fibrozan mediastinitte primer akciğer lezyonu yoktur. Kalsifikasyon akciğer kanserinde nadir, fibrozan mediastinitte sıktır.
Ayirt Edici Ozellik
Akut mediastinit sıvı koleksiyonları, pnömomediastinum, perikardiyal/plevral efüzyon ve septik tablo ile birliktedir. Fibrozan mediastinit kronik fibröz kitle ve kalsifikasyon gösterir. Akut mediastinit cerrahi/perforasyon öyküsü ile ilişkilidir.
Ayirt Edici Ozellik
Sarkoidoz bilateral hiler ve mediastinal lenfadenopati gösterir ancak vasküler çevreleme nadir ve hafiftir. Fibrozan mediastinitte vasküler çevreleme ve daraltma dominanttır. Sarkoidozda akciğer parankimi tutulumu (nodüller, buzlu cam) daha belirgindir.
Aciliyet
urgentYonetim
medicalBiyopsi
GerekliTakip
3-monthFibrozan mediastinit tedavisi zordur ve multidisipliner yaklaşım gerektirir. Fokal formda cerrahi rezeksiyon veya stentleme (vasküler/havayolu) düşünülebilir. Diffüz formda cerrahi genellikle mümkün değildir. IgG4-ilişkili olgularda kortikosteroid + rituximab etkili olabilir. Pulmoner hipertansiyon gelişen olgularda pulmoner vazodilatör tedavi gerekir. SVC sendromunda acil stentleme veya trombektomi gerekebilir. Histoplazmoz enfeksiyonu aktifse antifungal tedavi eklenir. Biyopsi enfeksiyöz/malign süreçleri ekarte etmek için gereklidir — ancak fibrozan mediastinitte biyopsi zor olabilir (yoğun fibröz doku). Seri BT anjiyografi ile vasküler komplikasyonların ilerlemesi izlenir.
Fibrozan mediastinit kronik ve progresif seyirlidir. Tedavisi zordur — cerrahi genellikle uygulanamaz. SVK sendromu, pulmoner hipertansiyon ve hava yolu obstrüksiyonu gelişebilir. Stent uygulaması vasküler stenozlarda palyatif tedavi seçeneğidir. Histoplasmoz endemik bölgelerde antifungal tedavi düşünülür.