Optik sinir kılıf meninjiomu (ONSM), optik sinir kılıfının meningeal tabakalarından (araknoid hücrelerden) köken alan benign bir tümördür. Primer orbital meninjiyomların en sık formudur ve orta yaş kadınlarda belirgin predileksiyon gösterir (kadın/erkek oranı 3:1). Yavaş progresif görme kaybı en sık başvuru şikayetidir ve klasik klinik triad optik atrofi, görme kaybı ve optosiliyer şant damarlarıdır. MR'da tram-track sign (aksiyel) ve doughnut sign (koronal) patognomonik bulgulardır. Kalsifikasyon sık görülür ve BT'de tanı destekleyicidir. Tümör optik siniri sarar ancak sinirin kendisi tümörden ayrı kalır; bu özellik optik sinir gliomundan temel ayrım noktasıdır.
Yaş Aralığı
30-65
En Sık Yaş
45
Cinsiyet
Kadin baskin
Prevalans
Nadir
ONSM, optik sinir kılıfının araknoid tabakasındaki meningoteliyal (araknoid kap) hücrelerinden köken alır. Bu hücreler, araknoid villusların granülasyonlarında yoğunlaşır ve neoplastik transformasyon sonucu tümör oluşturur. Tümör, optik sinir etrafında tübüler veya eksentrik büyüme paterni gösterir ve siniri sıkıştırarak progresif aksonal hasar ve demiyelinizasyona yol açar; bu da yavaş ilerleyen görme kaybının patofizyolojik temelini oluşturur. Kronik optik sinir kompresyonu, retinal venöz dönüşün engellenmesine ve optosiliyer şant damarlarının (retinokoroidal venöz kollateraller) gelişmesine neden olur. Tümörde psamom cisimcikleri (konsantrik kalsifiye laminalar) sık görülür ve BT'deki kalsifikasyon bulgusunun histolojik karşılığıdır. Hormonal reseptör ekspresyonu (progesteron reseptörü pozitifliği), kadınlarda daha sık görülme nedenini kısmen açıklar.
Aksiyel kontrastlı MR'da optik sinir etrafında tübüler kontrastlanma (tram-track sign) ve koronal kesitlerde halka şeklinde kontrastlanma (doughnut sign), optik sinir kılıf meninjiyomunun patognomonik bulgularıdır. Kontrastlanan tümör optik siniri sarar ancak sinirin kendisi kontrastlanmaz ve santral hipointens yapı olarak korunur. Bu bulgular tümörün sinirden ayrı bir yapı (kılıf kaynaklı) olduğunu direkt gösterir.
Aksiyel kontrastlı yağ baskılamalı T1 ağırlıklı görüntülerde optik sinir etrafında tübüler kontrastlanma izlenir ve sinirin kendisi kontrastlanmadan hipointens kalmaya devam eder. Bu görünüm 'tram-track sign' (tramvay rayı işareti) olarak adlandırılır ve ONSM'nin patognomonik MR bulgusudur. Tümörün kontrastlanan kılıf komponenti sinirin her iki tarafında paralel çizgiler oluşturur. İnce kesit (2-3 mm) aksiyel görüntüler bu bulgunun optimal değerlendirilmesini sağlar. Yağ baskılama tekniği orbital yağ sinyalini elimine ederek kontrastlanma paternini çok daha belirgin hale getirir.
Rapor Cumlesi
Aksiyel kontrastlı yağ baskılamalı T1 ağırlıklı görüntülerde optik sinir etrafında tübüler kontrastlanma (tram-track sign) izlenmekte olup, sinirin kendisi kontrastlanmamaktadır; optik sinir kılıf meninjiomu ile uyumludur.
Koronal kontrastlı yağ baskılamalı T1 ağırlıklı görüntülerde optik siniri çevreleyen halka (doughnut) şeklinde kontrastlanan tümör dokusu izlenir. Santral hipointens alan optik siniri, periferal kontrastlanan halka ise meninjiomu temsil eder. Doughnut sign, tram-track sign'ın koronal düzlemdeki karşılığıdır ve ONSM tanısını doğrular. Tümörün eksentrik (bir tarafa daha fazla büyümüş) veya konsantrik (eşit kalınlıkta) olması farklı büyüme patternlerini yansıtır. Koronal görüntüler ayrıca tümörün optik kanala uzanımını değerlendirmede aksiyel görüntülere üstündür.
Rapor Cumlesi
Koronal kontrastlı görüntülerde optik siniri çevreleyen halka şeklinde kontrastlanma (doughnut sign) izlenmekte olup, optik sinir kılıf meninjiomu ile uyumludur.
Kontrastsız BT'de optik sinir çevresinde tübüler, noktasal veya plak şeklinde kalsifikasyon izlenir. Kalsifikasyon, tümör içindeki psamom cisimciklerini (konsantrik kalsifiye laminasyonlar) yansıtır ve meninjiyomların karakteristik histopatolojik özelliğidir. Kalsifikasyon, optik sinir gliomunda nadir olduğundan ayırıcı tanıda önemli bir ipucudur. İnce kesit (≤1 mm) aksiyel BT ve kemik penceresi reformat görüntüleri kalsifikasyonun dağılımını ve paternini optimal gösterir. Kalsifikasyon tübüler paternde ise tram-track kalsifikasyonu olarak adlandırılır ve BT'deki patognomonik bulgudur.
Rapor Cumlesi
Kontrastsız BT'de optik sinir çevresinde tübüler paternde kalsifikasyon izlenmekte olup, optik sinir kılıf meninjiomu ile uyumludur.
T2 ağırlıklı görüntülerde ONSM genellikle optik sinire göre izointens veya hafif hipointens sinyal gösterir. Bu T2 izointensite-hipointensite, tümörün fibröz ve sellüler yapısını yansıtır ve kalsifiye alanlarda belirgin hipointens odaklar görülür (kalsifikasyona bağlı susceptibility etkisi). Optik sinir tümörden T2 sinyal farklılığı ile ayırt edilebilir: sinir genellikle tümöre göre hafif daha hiperintens görünür. Perineural CSF kleft (optik sinir ile tümör arasında ince CSF tabakası) T2'de hiperintens ince çizgi olarak izlenebilir ve tümörün sinirden ayrı bir yapı olduğunu doğrular.
Rapor Cumlesi
T2 ağırlıklı görüntülerde optik sinir çevresinde izointens-hafif hipointens sinyal özelliğinde kitle izlenmekte olup, perineural CSF kleft sinirden ayrı tümör dokusunu doğrulamaktadır.
Kontrastlı BT'de optik sinir çevresinde yoğun homojen kontrastlanma gösteren tübüler veya fusiform kitle izlenir. Kontrastlanma derecesi yoğundur ve meninjiyomların zengin vaskülaritesini yansıtır. Optik sinir kendi başına kontrastlanmaz ve santral hipodans yapı olarak tümör içinde ayırt edilebilir (ancak MR'a göre daha az belirgin). Tübüler kontrastlanma paterni tram-track sign'ın BT karşılığıdır. Kemik penceresi reformat görüntülerde optik kanal genişlemesi ve hiperostoz (kemik kalınlaşması) meninjiyomun kronik büyümesini gösterir.
Rapor Cumlesi
Kontrastlı BT'de optik sinir çevresinde yoğun homojen kontrastlanan tübüler kitle izlenmekte olup, kemik penceresi görüntülerde optik kanalda genişleme mevcuttur; optik sinir kılıf meninjiomu ile uyumludur.
B-mod orbital ultrasonografide optik sinir kılıfında kalınlaşma izlenir ve sinir çevresinde hipoekoik-orta ekojenitede tümöral doku ayırt edilebilir. A-scan ultrasonografide yüksek internal reflektivite meninjiyomların karakteristik özelliğidir ve düşük reflektiviteli gliomladan ayırt edicidir. Optik sinir çapı artmış görünür ve sinir-tümör ayrımı B-mode'da her zaman net değildir. Doppler ultrasonografide tümör içinde artmış vaskülarite izlenebilir. Ultrasonografi tarama aracı olarak kullanılabilir ancak kesin tanı ve uzanım değerlendirmesi için MR gereklidir.
Rapor Cumlesi
Orbital ultrasonografide optik sinir kılıfında kalınlaşma ve A-scan'de yüksek internal reflektivite izlenmekte olup, meninjiyom ile uyumlu bulgulardır; kesin değerlendirme için MR önerilmektedir.
Kriterler
Tümör optik sinirin intraorbital segmentinde sınırlıdır ve intrakanalikular veya intrakranyal uzanım göstermez. En sık formdur ve genellikle daha iyi prognoza sahiptir.
Ayirt Edici Ozellikler
MR'da tram-track ve doughnut sign klasik olarak izlenir. Optik kanal genişlemesi yoktur. Radyoterapi (stereotaktik fraksiyone radyoterapi veya IMRT) görme korunması için ana tedavi seçeneğidir. Cerrahi genellikle önerilmez çünkü optik sinire zarar verme riski yüksektir.
Kriterler
Tümör optik kanalı geçerek intrakranyal alana uzanım gösterir. Optik kanal genişlemesi kemik penceresi BT'de izlenir. İntrakranyal komponent küçük veya büyük olabilir.
Ayirt Edici Ozellikler
Tedavi planlamasında intrakranyal komponentin boyutu ve lokalizasyonu kritiktir. Radyoterapi alanı intrakranyal uzanımı da kapsamalıdır. Cerrahi yaklaşım gerektiğinde kraniotomi ile kombine orbital yaklaşım uygulanır.
Kriterler
Primer intrakranyal meninjiyomun (sfenoid kanat, tuberkulum sellae, klinoid meninjiyomu gibi) optik kanala ve orbitaya sekonder uzanımıdır. Primer ONSM'den farklı olarak intrakranyal komponent daha büyüktür ve dural tail izlenebilir.
Ayirt Edici Ozellikler
İntrakranyal kaynak meninjiyom geniş dural taban ile ilişkilidir. Dural tail sign (kontrastlanan dura kalınlaşması) intrakranyal kaynak meninjiyomu gösterir. Tedavi yaklaşımı primer intrakranyal tümöre yöneliktir.
Ayirt Edici Ozellik
Optik sinir gliomunda sinirin KENDİSİ fusiform genişler ve kontrastlanır; ONSM'de sinir etrafındaki KILIF kontrastlanır ve sinir korunmuş kalır. Gliom çocuklarda görülür, ONSM orta yaş kadınlarda. Gliomda kalsifikasyon nadir, ONSM'de sıktır. Gliomda kinking paterni, ONSM'de tram-track/doughnut sign izlenir. NF1 ilişkisi gliomda var, ONSM'de yoktur.
Ayirt Edici Ozellik
İdiyopatik orbital inflamasyon optik sinir etrafında diffüz inflamatuar infiltrasyon gösterebilir ancak kalsifikasyon yoktur ve steroid tedavisine hızlı yanıt tanı destekleyicidir. Bilateral olabilir. Akut ağrı ve hızlı başlangıç klinik olarak ONSM'nin kronik indolent seyrinden farklıdır.
Ayirt Edici Ozellik
Orbital lenfoma optik sinir çevresinde kuşatma (encasement) gösterebilir ancak tram-track/doughnut sign tipik değildir. Lenfomada kalsifikasyon yoktur ve difüzyon kısıtlaması belirgindir (düşük ADC). Lenfoma genellikle lakrimal bez veya ekstrakonal yerleşimli homojen kitledir ve kemik yıkımı yapmadan yapılara kalıplar (moulding).
Ayirt Edici Ozellik
İntrakranyal meninjiyomun sekonder orbital uzanımında büyük intrakranyal komponent, geniş dural taban ve dural tail sign izlenir. Primer ONSM'de intrakranyal komponent yoktur veya küçüktür. Sfenoid kanat meninjiyomu optik kanalı invaze edebilir ancak primer lezyon intrakranyal lokalizasyondadır.
Aciliyet
routineYonetim
surveillanceBiyopsi
Gerekli DegilTakip
6-12 ayda bir MR ile tümör boyutu ve uzanım takibi; görme muayenesi (görme keskinliği, görme alanı, renkli görme) ve optik koherens tomografi (OCT). Progresyon durumunda radyoterapi değerlendirilmeli.ONSM yönetiminde görme korunması en kritik hedeftir. Asemptomatik veya stabil hastalarda izlem (observation) birincil yaklaşımdır. Progresif görme kaybında stereotaktik fraksiyone radyoterapi (SRT) veya yoğunluk ayarlanmış radyoterapi (IMRT) standart tedavidir ve %85-95 görme stabilizasyonu/iyileşme oranlarına sahiptir. Cerrahi genellikle önerilmez çünkü optik sinir hasarı riski çok yüksektir; sadece ileri kozmetik deformite veya zaten kör gözde tümör eksizyonu düşünülebilir. Radyoterapi dozları genellikle 50-54 Gy (1.8 Gy/fraksiyon) olarak uygulanır. NF2 ilişkili bilateral ONSM'de tedavi kararı bireyselleştirilmelidir.
Yavaş büyüyen benign tümördür. Görme korunuyorsa gözlem yeterli olabilir. Progresif görme kaybında fraksiyone stereotaktik radyoterapi (FSRT) tercih edilen tedavidir. Cerrahi optik sinir hasarı riski taşır.