Sklerozan enkapsüle edici peritonit (SEP), peritoneal fibroz membranın ince barsak anslarını kısmen veya tamamen sarmasıyla karakterize nadir bir durumdur ve 'cocoon abdomen' veya 'abdominal cocoon' olarak da bilinir. En sık periton diyalizi hastalarında görülür; diğer nedenler arasında beta-bloker (practolol) kullanımı, cerrahi sonrası, VP şant ve idiyopatik form yer alır. BT'de patognomonik bulgu 'cocoon sign' — ince barsak anslarının dens fibröz membran tarafından sarılarak konglome bir kitle oluşturmasıdır. Klinik olarak tekrarlayan intestinal obstrüksiyon atakları ile prezente olur. Tedavide konservatif yaklaşım, periton diyalizinin kesilmesi ve cerrahi membran eksizyonu (kapsülektomi) uygulanır.
Yaş Aralığı
30-70
En Sık Yaş
50
Cinsiyet
Esit
Prevalans
Nadir
SEP'in patogenezi, peritoneal mezotelyum hasarı sonucu kronik inflamatuar yanıt ve progresif fibroz gelişimidir. Periton diyalizinde, diyalizat sıvısının yüksek glukoz konsantrasyonu, düşük pH'ı ve glukoz degradasyon ürünleri mezotelyal hücre hasarına, peritoneal membran kalınlaşmasına ve neo-anjiogeneze neden olur. TGF-beta ve VEGF gibi büyüme faktörleri fibrozisi ve yeni damar oluşumunu uyarır. Progresif fibroz, ince barsak anslarının etrafında dens bir kollajen membran oluşturur ve bu membran barsak motilitesini kısıtlayarak fonksiyonel obstrüksiyona yol açar. BT'deki 'cocoon sign', bu fibröz membranın ince barsak anslarını koza gibi sarmasını yansıtır — membranın kontrastlanması, neo-anjiogenez kaynaklı vasküler yapıları gösterir. Membran kalınlığı milimetrelerden santimetrelere kadar değişebilir ve kalsifikasyon içerebilir. İleri evrelerde barsak duvarı kalınlaşması, dilatasyon ve adhezyon gelişir.
BT'de ince barsak anslarının dens fibröz membran tarafından sarılarak santral konglome kitle oluşturması — bir ipek böceği kozasını andıran görünüm. Bu bulgu SEP için patognomoniktir ve periton diyalizi öyküsü ile birlikte tanıyı kesinleştirir.
BT'de ince barsak anslarının dens fibröz membran tarafından kısmen veya tamamen sarılması — 'cocoon sign' (koza bulgusu). Membran ince (1-5 mm), düzgün veya nodüler konturlu olup kontrast sonrası kontrastlanma gösterir. İçerdiği barsak ansları dilate ve konglome görünümdedir. Membran kalsifikasyonu ileri evrelerde izlenebilir.
Rapor Cumlesi
İnce barsak anslarını saran dens fibröz membran izlenmektedir (cocoon sign); sklerozan enkapsüle edici peritonit ile uyumludur.
Kontrastsız BT'de peritoneal membran boyunca lineer veya plak şeklinde kalsifikasyonlar. Bu bulgu ileri evre SEP'te görülür ve peritoneal membran hasarının kronikliğini yansıtır. Kalsifikasyon dağılımı diffüz veya fokal olabilir.
Rapor Cumlesi
Peritoneal membran boyunca lineer kalsifikasyonlar izlenmektedir; ileri evre sklerozan enkapsüle edici peritonit ile uyumludur.
Fibröz membran içinde kalan ince barsak anslarında duvar kalınlaşması ve kontrastlanma artışı. Barsak lümeni dilate olabilir ve sıvı-hava seviyeleri izlenebilir (obstrüksiyon bulguları). Mezenterik damarlar konglomere barsak kitlesinin yakınında kümelenmiş görünümdedir.
Rapor Cumlesi
Konglome ince barsak anslarında duvar kalınlaşması ve lümen dilatasyonu izlenmektedir; mekanik obstrüksiyon bulguları mevcuttur.
T2 ağırlıklı görüntülerde fibröz membran hipointens sinyal gösterir — matür kollajen dokuyu yansıtır. İçerdiği barsak ansları T2'de hiperintens sıvı ile dolu olabilir. Membran-barsak duvarı sınırı MR'da BT'den daha iyi görüntülenir.
Rapor Cumlesi
İnce barsak anslarını saran fibröz membran T2 ağırlıklı sekansta hipointens sinyal göstermektedir; sklerozan peritonit ile uyumludur.
US'ta ince barsak anslarının santral konglome kitle oluşturması — ekojenik fibröz membran tarafından sarılmış. Peristaltik hareket azalmış veya yoktur. Asit eşlik edebilir. US, fibröz membranı direkt gösteremeyebilir ancak barsak anslarının anormal kümelenmesi ipucu verir.
Rapor Cumlesi
İnce barsak anslarının santral kümelenmesi ve peristaltik hareket azalması izlenmektedir; sklerozan enkapsüle edici peritonit düşünülmelidir.
Kontrast sonrası fibröz membran ince, düzgün kontrastlanma gösterir — neo-anjiogenez kaynaklı vasküler yapıları yansıtır. Membran kontrastlanması, aktif inflamatuar sürecin göstergesidir. İnaktif/kronik evrede kontrastlanma azalır veya kaybolur ve kalsifikasyon belirginleşir.
Rapor Cumlesi
Fibröz membran kontrast sonrası ince kontrastlanma göstermektedir; aktif inflamatuar süreç ile uyumludur.
Kriterler
En sık form (%50-80). Genellikle >4 yıl diyaliz sonrası. PD sıvısının sürekli maruziyeti ile peritoneal membran hasarı. Diyalizin kesilmesi tedavinin bir parçası.
Ayirt Edici Ozellikler
Peritoneal kalsifikasyon daha sık; bilateral tutulum; asit sık eşlik eder.
Kriterler
Bilinen neden yoktur. Genç kadınlarda daha sık (tropikal ülkelerde). Daha lokalize tutulum olabilir.
Ayirt Edici Ozellikler
Peritoneal kalsifikasyon nadir; daha fokal membran; diyaliz öyküsü yok.
Kriterler
Practolol (beta-bloker) klasik neden; diğer ilaçlar nadiren ilişkilendirilir. İlaç kesilmesi ile gerileme olabilir.
Ayirt Edici Ozellikler
İlaç öyküsü ile ilişki; ilaç kesilmesi sonrası membran kalınlaşmasının gerilemesi mümkün.
Ayirt Edici Ozellik
Karsinomatoziste peritoneal implantlar nodüler ve düzensizdir, omental cake kalındır; SEP'te fibröz membran düzgün konturlu ve incedir, cocoon paterni karsinomatoziste görülmez.
Ayirt Edici Ozellik
TB peritonitinde düzgün veya nodüler peritoneal kalınlaşma ve rim kontrastlanan nekrotik lenf nodları görülür; SEP'te spesifik cocoon bulgusu ve periton diyalizi öyküsü ayırt edicidir.
Ayirt Edici Ozellik
Sklerozan mezenterit mezenter yağında misty mesentery ve fat ring sign gösterir; SEP barsak anslarını saran fibröz membran (cocoon sign) gösterir — iki farklı patern.
Ayirt Edici Ozellik
Mezotelyoma kalın, düzensiz peritoneal kalınlaşma ve büyük asit gösterir; SEP ince, düzgün membran ve cocoon paterni gösterir.
Aciliyet
urgentYonetim
surgicalBiyopsi
Gerekli DegilTakip
3-monthSEP tekrarlayan intestinal obstrüksiyon riski nedeniyle acil değerlendirme gerektiren bir durumdur. Periton diyalizi hastalarında diyalizin kesilmesi ilk adımdır. Konservatif tedavide tamoksifen (antifibrotik etki) ve kortikosteroidler denenebilir. Cerrahi tedavide membran eksizyonu (kapsülektomi/peeling) obstrüksiyonu çözer ancak ciddi komplikasyon riski taşır (barsak perforasyonu, fistül). Erken tanı ve diyalizin zamanında kesilmesi prognozu iyileştirir. İleri evrede mortalite %25-55'e ulaşabilir.
Sklerozan enkapsülan peritonit tekrarlayan barsak obstrüksiyonlarına neden olabilir. Peritoneal diyaliz hastalarında erken tanı önemlidir — diyaliz yöntemi değişikliği gerekebilir. Cerrahi tedavide membranın dikkatli eksizyonu yapılır. Tamoksifen ve steroidler ek tedavi olarak kullanılabilir.