İnce barsak anjioödemi, intestinal duvar ödeminin neden olduğu akut veya rekürren ince barsak duvar kalınlaşmasıdır. En sık neden ilaç kaynaklı anjioödemdir — özellikle anjiyotensin dönüştürücü enzim (ACE) inhibitörleri ve anjiyotensin II reseptör blokerleri (ARB). Herediter anjioödem (C1 esteraz inhibitör eksikliği) nadir ancak önemli bir nedendir. Allerjik reaksiyonlar ve idiyopatik anjioödem diğer etiyolojileri oluşturur. Klinik olarak karın ağrısı, bulantı, kusma ve ishal ile prezente olur; şiddetli vakalarda intestinal obstrüksiyon gelişebilir. Görüntülemede diffüz, simetrik duvar kalınlaşması ve submukozal ödem (hedef işareti) karakteristiktir. Durum genellikle geri dönüşümlüdür — tetikleyici ajanın kesilmesi veya C1 inhibitör replasmanı ile hızla düzelir.
Yaş Aralığı
20-65
En Sık Yaş
40
Cinsiyet
Esit
Prevalans
Nadir
Anjioödemde temel patofizyolojik mekanizma, damar permeabilitesinin artmasına bağlı submukozal ve subserozal ödemdir. ACE inhibitörlerinde bradikinin yıkımı engellenir → bradikinin birikimi → vasküler permeabilite artışı → plazma sızıntısı → duvar ödemi. Herediter anjioödemde C1 esteraz inhibitör eksikliği → kompleman ve kontakt sistem aktivasyonu → bradikinin aşırı üretimi → aynı vasküler sızıntı mekanizması. İntestinal duvardaki submukozal ödem, görüntülemede 'hedef işareti' (target sign) oluşturur — kontrastlanan mukoza ve seroza arasında hipodens/hipointens submukozal ödem tabakası. Ödem simetrik ve diffüz dağılım gösterir çünkü mekanizma sistemiktir; bu, fokal neoplastik veya inflamatuar kalınlaşmalardan ayrımda önemlidir. Mezenterik vasküler yapılar etkilenmez — bu da iskemik barsak hastalığından farklıdır.
BT'de kontrastlı mukoza ve seroza arasında hipodens submukozal ödem tabakasının oluşturduğu üç katmanlı 'hedef' görünümü. Anjioödemde bu bulgu diffüz ve simetriktir — birden fazla ince barsak ansında izlenir. İlaç öyküsü (ACE inhibitörü) ile birleştiğinde tanıya yönlendiricidir.
Portal venöz fazda ince barsak duvarında 'hedef işareti' (target sign) — kontrastlanan iç mukoza ve dış seroza/muskularis tabakası arasında hipodens submukozal ödem tabakası. Duvar kalınlığı genellikle 5-15 mm arasında olup düzgün, simetrik kalınlaşma gösterir. Submukozal tabaka su dansitesine yakın değerler gösterir (10-25 HU). Bu patern diffüz olup jejunum ağırlıklı dağılım gösterir.
Rapor Cumlesi
İnce barsakta diffüz, simetrik duvar kalınlaşması ve submukozal ödem ('hedef işareti') izlenmekte olup anjioödem ile uyumludur.
Duvar kalınlaşması jejunum ağırlıklı dağılım gösterir — duodenum ve jejunum en sık tutulan segmentlerdir. İleum genellikle daha az etkilenir. Kalınlaşma uzun segment boyunca homojen ve simetriktir. Barsak katlanmaları (valvulae conniventes) kalınlaşmış ancak düzenli görünür. Kolon genellikle tutulmaz veya minimal tutulur.
Rapor Cumlesi
Jejunum ağırlıklı diffüz ince barsak duvar kalınlaşması izlenmekte olup ACE inhibitör ilişkili anjioödem veya herediter anjioödem ile uyumludur.
Portal venöz fazda ince barsak ansları etrafında serbest sıvı (asit) ve mezenterik yağ dokusunda ödem bulguları. Asit genellikle az-orta miktarda olup pelvis ve Morrison cebinde birikir. Mezenterik yağ dokusunda dansite artışı (haziness) ve mezenterik vasküler yapılar etrafında sıvı görülebilir. Plevral efüzyon da eşlik edebilir — sistemik kapiller sızıntının parçasıdır.
Rapor Cumlesi
İnce barsak duvar kalınlaşmasına eşlik eden asit ve mezenterik ödem izlenmekte olup sistemik kapiller sızıntı sendromu / anjioödem ile uyumludur.
Arteriyel fazda barsak mukozasında belirgin kontrastlanma artışı — mukozal hiperemi ve vasküler permeabilite artışının göstergesi. Mukoza seroza/muskularis tabakasından daha yoğun kontrastlanır ve submukozal ödem tabakası ile aralarında belirgin kontrast farkı oluşur. Bu 'mural stratifikasyon' paterni aktif vasküler sızıntıyı yansıtır.
Rapor Cumlesi
Arteriyel fazda mukozal hiperemiye bağlı belirgin kontrastlanma artışı ve mural stratifikasyon izlenmektedir.
T2 ağırlıklı görüntülerde submukozal tabakada belirgin hiperintens sinyal — su birikimini yansıtır. Mukoza ve seroza/muskularis tabakası orta sinyal gösterirken, submukozal ödem tabakası serbest su içeriği nedeniyle çok parlak T2 sinyali verir. Bu mural stratifikasyon MR'da BT'den daha belirgin izlenir. MR enterografi ile lümen distansiyonu sağlandığında duvar tabakalanması optimal değerlendirilir.
Rapor Cumlesi
T2 ağırlıklı görüntülerde ince barsak duvarında belirgin submukozal T2 hiperintensite ve mural stratifikasyon izlenmekte olup anjioödem ile uyumludur.
B-mod ultrasonografide ince barsak duvarında diffüz kalınlaşma (>3 mm) ve karakteristik tabakalı görünüm — hiperekoik submukozal ödem tabakası çevreleyen hipoekoik kas tabakası. Peritoneal serbest sıvı (asit) barsak ansları arasında anekoik alanlar olarak görülür. US hızlı tanı ve takip için kullanışlıdır ancak BT/MR kadar detaylı değerlendirme sağlamaz.
Rapor Cumlesi
Ultrasonografide ince barsakta diffüz duvar kalınlaşması, tabakalı görünüm ve peritoneal serbest sıvı izlenmekte olup anjioödem ile uyumludur.
Kriterler
ACE inhibitörü kullanımı altında gelişen intestinal anjioödem — en sık neden
Ayirt Edici Ozellikler
İlaç kesilmesi ile 24-72 saatte tamamen düzelir. Yüz/dudak anjioödemi eşlik edebilir ancak intestinal tutulum izole olabilir. Kullanım başlangıcından yıllar sonra da gelişebilir.
Kriterler
C1 esteraz inhibitör eksikliği veya disfonksiyonu — otozomal dominant kalıtım
Ayirt Edici Ozellikler
Tekrarlayan ataklar (epizodik karın ağrısı öyküsü). Aile öyküsü pozitif. C4 düzeyi düşük (tarama testi). C1 inhibitör replasmanı veya bradikinin reseptör antagonistleri ile tedavi. Ekstremite ve yüz ödemi eşlik edebilir.
Kriterler
IgE aracılı mast hücre degranülasyonuna bağlı anjioödem — gıda/ilaç/böcek sokması tetikleyici
Ayirt Edici Ozellikler
Hızlı başlangıç (dakikalar-saatler), ürtiker ve anafilaksi eşlik edebilir. Antihistaminikler ve epinefrin ile hızlı yanıt. İntestinal tutulum daha nadir ancak şiddetli allerjik reaksiyonlarda görülebilir.
Ayirt Edici Ozellik
İskemide mezenterik vasküler patoloji (tromboz/emboli) mevcut, segmental tutulum ve asimetrik kalınlaşma baskın; anjioödemde mezenterik damarlar normaldir ve tutulum diffüz/simetriktir
Ayirt Edici Ozellik
Crohn'da skip lezyonlar, mezenterik 'comb sign', fistül/sinüs traktları ve asimetrik tutulum; anjioödemde diffüz simetrik tutulum ve hızlı düzelme
Ayirt Edici Ozellik
Çölyakta jejunal fold reversal (jejunal katlantı tersleşmesi) ve ileal kalınlaşma; anjioödemde submukozal ödem ('hedef işareti') baskındır
Ayirt Edici Ozellik
Radyasyon enteritinde radyasyon alanına sınırlı tutulum ve pelvik radyoterapi öyküsü; anjioödemde diffüz tutulum ve ilaç/allerji öyküsü
Aciliyet
urgentYonetim
medicalBiyopsi
Gerekli DegilTakip
specialist-referralACE inhibitör ilişkili anjioödemde acil tedavi ilaç kesilmesidir — genellikle 24-72 saatte dramatik düzelme görülür. Herediter anjioödemde C1 inhibitör konsantresi (Berinert, Cinryze), bradikinin B2 reseptör antagonisti (icatibant) veya kallikrein inhibitörü (ecallantide) kullanılır. Allerjik anjioödemde antihistaminikler ve şiddetli vakalarda epinefrin verilir. Obstrüksiyon bulguları varsa dekompresyon (nazogastrik tüp) gerekebilir. İlaç anamnezi kritik önem taşır — sorulmalı ve ACE inhibitörü kesilip alternatif antihipertansif başlanmalıdır.
Intestinal anjioödem genellikle self-limited olup tetikleyicinin kesilmesi ile cozulur. ACE inhibitoru kesilmeli, herediter formda C1 esteraz inhibitor replasmanı yapilmalidir. Tekrarlayan ataklarda uzun vadeli profilaksi gereklidir.