Çölyak hastalığı (gluten enteropatisi), gluten alımına karşı otoimmün yanıt sonucu gelişen kronik ince barsak mukozal hasarı ile karakterize bir hastalıktır. Genetik olarak HLA-DQ2/DQ8 pozitif bireylerde, buğday, arpa ve çavdardaki gliadine karşı immün yanıt tetiklenir. İnsidans %0.5-1 olup kadınlarda daha sıktır. Histolojik olarak villöz atrofi, kript hiperplazisi ve intraepitelyal lenfositoz tanısaldır. Görüntülemede karakteristik bulgu 'jejunal fold reversal' (jejunoileal fold ters dönüşümü) — normal jejunal katlantılar azalır, ileal bölgede artmış katlantılar izlenir. BT/MR enterografi diffüz jejunal duvar kalınlaşması, mezenterik lenfadenopati ve artmış mezenterik vaskülarite gösterebilir. Refrakter çölyak hastalığı ve enteropati ilişkili T-hücreli lenfoma (EATL) önemli komplikasyonlardır.
Yaş Aralığı
15-55
En Sık Yaş
35
Cinsiyet
Kadin baskin
Prevalans
Nadir Değil
Çölyak hastalığında gliadine (gluten proteini) karşı gelişen otoimmün yanıt intestinal mukozal hasarın temelini oluşturur. HLA-DQ2/DQ8 molekülleri deamide gliadin peptitlerini T-hücrelerine sunar → CD4+ T-hücre aktivasyonu → proinflamatuar sitokin salınımı (IFN-γ, TNF-α) → epitelyal hasar. Aynı zamanda doku transglutaminaz (tTG) antikorları üretilir — bu hem serolojik tanı belirteci hem de doku hasarının efektörüdür. Sonuç olarak villöz atrofi gelişir → emilim yüzey alanı dramatik olarak azalır → malabsorpsiyon. Kript hiperplazisi kompansatuar mekanizmadır ancak yeterli emilimi sağlayamaz. Görüntülemede 'jejunal fold reversal' fenomeni, proksimal jejunumda villöz atrofiye bağlı katlantı kaybını ve ileumda kompansatuar hiperplaziye bağlı katlantı artışını yansıtır — bu, barsak mukozasının adaptif yanıtının radyolojik karşılığıdır. Artmış mezenterik vaskülarite (comb sign), kronik inflamasyona bağlı vasodilatasyon ve neovaskülarizasyonu yansıtır.
Proksimal jejunumda normalde belirgin olan katlantıların kaybı ve distal ileumda normalde seyrek olan katlantıların artması — mukozal villöz atrofi ve kompansatuar hiperplazinin radyolojik karşılığı. Çölyak hastalığı için patognomonik kabul edilir.
BT enterografide jejunoileal fold reversal — proksimal jejunumda normalde belirgin olan valvulae conniventes (Kerckring katlantıları) azalmış veya kaybolmuş, buna karşın distal ileum ve ileumda normalde seyrek olan katlantılar artmış. Bu 'fold pattern reversal' (katlantı paterni tersleşmesi) çölyak hastalığı için patognomonik kabul edilen karakteristik bulgudur. Jejunum düz duvar ('featureless') görünümü kazanırken ileum belirgin katlantılı hale gelir.
Rapor Cumlesi
Jejunoileal fold reversal izlenmekte olup — jejunumda katlantı kaybı ve ileumda artmış katlantılar — çölyak hastalığı ile uyumludur.
Portal venöz fazda jejunumda diffüz, simetrik duvar kalınlaşması (>3 mm) — submukozal ödem mural stratifikasyon ('hedef işareti') oluşturabilir. Kalınlaşma ileum'a göre jejunumda daha belirgindir. Duvar kontrastlanması artmış olup mukozal hiperemiye bağlıdır. Uzun segment tutulumu ve simetri inflamatuar nedenlerden farklıdır.
Rapor Cumlesi
Jejunumda diffüz simetrik duvar kalınlaşması ve submukozal ödem izlenmekte olup çölyak hastalığı ile uyumludur.
Arteriyel fazda mezenterik vasküler yapılarda belirgin genişleme ve engorgement — 'comb sign' (tarak işareti). Vasa recta (düz damarlar) genişlemiş olup mezenterden barsak duvarına dik uzanan paralel damarlar şeklinde görülür. Bu bulgu kronik inflamatuar durumun vasküler komponentini yansıtır ve çölyak hastalığı için önemli bir destekleyici bulgudur.
Rapor Cumlesi
Jejunal mezenterde artmış vaskülarite ve 'comb sign' (tarak işareti) izlenmekte olup kronik inflamatuar enteropati ile uyumludur.
Portal venöz fazda mezenterik ve retroperitoneal lenfadenopati — düşük dansite veya kavitasyonlu olabilir. Kavitasyonlu lenfadenopati (santral nekroz) çölyak hastalığının önemli bir komplikasyon işaretidir ve refrakter çölyak veya enteropati ilişkili T-hücreli lenfoma (EATL) düşündürmelidir. Non-kavitasyonlu reaktif lenfadenopati ise daha sık olup hastalık aktivitesi ile koreledir.
Rapor Cumlesi
Mezenterde lenfadenopati izlenmekte olup çölyak hastalığı ile uyumludur; kavitasyonlu lenf nodları varlığında EATL komplikasyonu ekarte edilmelidir.
T2 ağırlıklı MR enterografi görüntülerinde jejunal duvar kalınlaşması ve submukozal T2 hiperintensite — ödem. İleumdaki kompansatuar katlantı artışı MR'da BT'den daha iyi görüntülenir. DWI'da aktif inflamasyonlu segmentlerde hafif difüzyon kısıtlaması görülebilir. Gadolinyumlu MR enterografi mukozal kontrastlanma artışını ve comb sign'ı gösterir.
Rapor Cumlesi
MR enterografide jejunal duvar kalınlaşması ve submukozal T2 hiperintensite izlenmekte olup çölyak hastalığına bağlı enteropati ile uyumludur.
BT'de ince barsakta geçici (transient) non-obstrüktif invajinasyon — 'barsak içinde barsak' görünümü. Çölyak hastalarında sık görülür (%15-20) ve genellikle asemptomatiktir. Kısa segment olup spontan redükte olur. Etiyolojisi kesin bilinmemekle birlikte dismotilite ve barsak duvarı ödemine bağlı olduğu düşünülür.
Rapor Cumlesi
İnce barsakta geçici non-obstrüktif invajinasyon izlenmekte olup çölyak hastalığında sık görülen bir bulgu olarak değerlendirilmiştir.
Kriterler
Malabsorpsiyon semptomları + seroloji pozitif + villöz atrofi
Ayirt Edici Ozellikler
İshal, kilo kaybı, karın ağrısı, demir eksikliği. Görüntülemede fold reversal belirgin. Glutensiz diyet ile dramatik düzelme.
Kriterler
Sıkı glutensiz diyete rağmen 6-12 ay sonra devam eden villöz atrofi
Ayirt Edici Ozellikler
Tip I (normal fenotip IEL): iyi prognoz. Tip II (aberran fenotip IEL): EATL riski yüksek. Kavitasyonlu lenfadenopati, artan duvar kalınlaşması ve obstrüksiyon şüphe uyandırmalı.
Kriterler
Çölyak zemininde gelişen enteropati ilişkili T-hücreli lenfoma
Ayirt Edici Ozellikler
Yeni gelişen fokal duvar kalınlaşması, kitle veya striktür. Ülserasyon ve perforasyon riski yüksek. Kavitasyonlu lenfadenopati. PET-BT'de FDG tutulumu artmış.
Ayirt Edici Ozellik
Crohn'da skip lezyonlar, asimetrik tutulum ve fistül/sinüs traktları; çölyakta diffüz simetrik jejunal tutulum ve fold reversal
Ayirt Edici Ozellik
Lenfomada fokal kitle veya anevrizmik dilatasyon; çölyakta diffüz fold reversal ve duvar kalınlaşması — ancak EATL komplikasyonu ekarte edilmeli
Ayirt Edici Ozellik
Whipple hastalığında düşük dansiteli mezenterik lenfadenopati ('fat halo' işareti) ve jejunal fold kalınlaşması; çölyakta fold reversal ve kavitasyonlu lenfadenopati
Ayirt Edici Ozellik
Anjioödemde akut başlangıç, ilaç öyküsü ve hızlı düzelme; çölyakta kronik seyir, seroloji pozitifliği ve fold reversal
Aciliyet
routineYonetim
medicalBiyopsi
GerekliTakip
6-monthÇölyak hastalığı tanısı seroloji (anti-tTG IgA, anti-endomisyum) ve duodenal biyopsi (Marsh sınıflaması) ile konur. Tedavinin temeli ömür boyu glutensiz diyettir — vilüs atrofisi ve semptomlar genellikle 3-6 ayda düzelir. Görüntülemenin rolü: (1) komplikasyonları saptamak (EATL, refrakter hastalık, kavitasyonlu lenfadenopati), (2) malabsorpsiyonun yaygınlığını değerlendirmek, (3) diğer nedenleri ekarte etmek. Kavitasyonlu lenfadenopati veya yeni fokal kitle görüldüğünde EATL ekartasyonu için biyopsi gereklidir. Hiposplenizm (dalak atrofisi) çölyak hastalarında sık olup pneumokok aşısı önerilir.
Colyak hastaligi glutensiz diyet ile kontrol altina alinir. Tedaviye yanitsiz olgularda T hucreli lenfoma (EATL) ve ince barsak adenokarsinomu riski artmistir. Serolojik testler (anti-tTG, anti-endomisyum) tarama icin kullanilir.