İnce barsak atrezisi, ince barsağın konjenital tam tıkanıklığıdır ve yenidoğan döneminde intestinal obstrüksiyonun en sık nedenlerinden biridir. İnsidans yaklaşık 1/5000-10000 canlı doğumdur. Duodenal atrezi en sık tip olup Down sendromu ile güçlü ilişkisi vardır (%30). Jejunoileal atrezi in-utero vasküler olay (mezenterik iskemi) sonucu gelişir ve spiral şeklinde barsak kaybı (apple peel atrezi) karakteristik formudur. Prenatal ultrasonografide polihidramnioz ve dilate barsak ansları tanıyı düşündürür. Postnatal direkt grafide 'çift balon işareti' (double bubble sign) duodenal atrezinin patognomonik bulgusudur. Tedavi cerrahi rezeksiyon ve anastomozdur.
Yaş Aralığı
0-1
En Sık Yaş
-
Cinsiyet
Esit
Prevalans
Nadir
İnce barsak atrezisinde iki farklı patogenetik mekanizma tanımlanmıştır. Duodenal atrezi, fetal gelişimin 8-10. haftalarında duodenal lümenin rekanalizasyon başarısızlığından kaynaklanır — embriyonik dönemde duodenum geçici olarak solid bir kordon oluşturur ve normalde vakuolizasyon ile lümen yeniden açılır; bu sürecin başarısızlığı komplet veya inkomplet (duodenal web) tıkanıklığa yol açar. Jejunoileal atrezi ise in-utero mezenterik vasküler olay (tromboz, volvulus, invajinasyon) sonucu barsak segmentinin iskemik nekrozu ve rezorpsiyonundan kaynaklanır. Apple peel (Tip IIIb) atrezide proksimal jejunal atrezi + SMA distal dallarının yokluğu → kalan ileum SMA'nın marjinal arterinden retrograd beslenirken spiral şeklinde sarılır. Proksimal segmentin dilatasyonu ve hipertrofisi, downstream tıkanıklığa bağlı sekonder değişikliklerdir — bu, görüntülemede proksimal dilatasyon + distal mikrokolon paternini oluşturur.
Prenatal US'de veya postnatal direkt grafide dilate mide ve proksimal duodenumun oluşturduğu iki ayrı 'balon' görünümü. Duodenal atrezi için patognomoniktir. Down sendromu ilişkisi nedeniyle kromozom analizi önerilir.
Prenatal ultrasonografide fetal abdomende iki ayrı sıvı dolu yapı — dilate mide ve proksimal duodenum ('çift balon işareti'). Bu bulgu genellikle 2. trimesterden itibaren görülür. Polihidramnioz (%50 vakada) eşlik eder. Eşlik eden anomaliler (kardiyak defektler, anüler pankreas) araştırılmalıdır. Trizomi 21 taraması önerilir.
Rapor Cumlesi
Prenatal ultrasonografide fetal abdomende 'çift balon işareti' (dilate mide ve proksimal duodenum) izlenmekte olup duodenal atrezi ile uyumludur.
Postnatal direkt grafide veya BT'de abdomende iki büyük hava-sıvı seviyesi — mide ve dilate proksimal duodenum. Distal barsakta gaz yokluğu komplet atreziyi gösterirken, az miktarda distal gaz varlığı duodenal web (inkomplet obstrüksiyon) veya annüler pankreas ile uyumlu olabilir. BT, eşlik eden anomalileri (malrotasyon, anüler pankreas, kardiyak) değerlendirmede ek bilgi sağlar.
Rapor Cumlesi
Postnatal grafide 'çift balon işareti' ve distal barsakta gaz yokluğu izlenmekte olup komplet duodenal atrezi ile uyumludur.
Jejunoileal atrezide BT'de birkaç belirgin dilate barsak ansı ve distal barsakta küçük çaplı kolon (mikrokolon). Dilate ansların sayısı atrezi seviyesine bağlıdır — proksimal jejunal atrezide 1-3 dilate ans, distal ileal atrezide çok sayıda dilate ans görülür. Mikrokolon kullanılmamış kolonun gelişmemesi sonucu oluşur — lümen çapı <1 cm olabilir. Apple peel atrezide spiral şeklinde sarılmış ince barsak ansları BT'de karakteristik görünüm oluşturur.
Rapor Cumlesi
Birkaç dilate ince barsak ansı ve distal mikrokolon izlenmekte olup jejunoileal atrezi ile uyumludur.
Fetal MR'da T2 ağırlıklı görüntülerde dilate ince barsak ansları yüksek sinyal ile görülür — mekonium ve amniyotik sıvı ile dolu anslar hiperintenstir. MR, US'ye tamamlayıcı olarak atrezinin seviyesini, distal barsak ve kolon durumunu ve eşlik eden anomalileri değerlendirmede üstündür. Apple peel morfolojisi MR'da daha iyi gösterilebilir.
Rapor Cumlesi
Fetal MR'da T2 hiperintens dilate ince barsak ansları ve distal barsakta küçük çaplı yapılar izlenmekte olup ince barsak atrezisi ile uyumludur.
Prenatal ultrasonografide polihidramnioz (amniyotik sıvı indeksi >24 cm veya en derin cep >8 cm) — yüksek yerleşimli atrezilerde daha belirgin. Duodenal atrezide polihidramnioz %50 vakada bulunur. Fetusun amniyotik sıvıyı yutmasına rağmen intestinal emilimin bozulması sonucu sıvı birikir. Polihidramnioz preterm doğum riskini artırır.
Rapor Cumlesi
Polihidramnioz ve dilate fetal barsak ansları izlenmekte olup konjenital intestinal obstrüksiyon (ince barsak atrezisi) ile uyumludur.
Kontrast lavman (veya BT'de rektal kontrast) ile mikrokolon — küçük çaplı, kullanılmamış kolon lümeni. Kolon çapı genellikle <1 cm'dir ve kontrast madde kolayca ilerleyemez. Kontrast maddenin ilerleme düzeyi atrezi seviyesini tahmin ettirir. İleoçekal valv düzeyine kadar ilerleyen kontrast madde ileal atreziyi, çekuma ulaşamayan kontrast madde daha proksimal atreziyi düşündürür.
Rapor Cumlesi
Kontrast lavmanda mikrokolon izlenmekte olup kullanılmamış kolon ve proksimal intestinal atrezi ile uyumludur.
Kriterler
Duodenumun konjenital obstrüksiyonu — rekanalizasyon başarısızlığı sonucu
Ayirt Edici Ozellikler
Tip I: intraluminal membran (web), Tip II: fibröz kord ile bağlı iki uç, Tip III: tam gap. %30 Down sendromu ilişkisi. Çift balon işareti patognomonik.
Kriterler
Jejunum veya ileumun konjenital obstrüksiyonu — in-utero vasküler olay sonucu
Ayirt Edici Ozellikler
Dilate ans sayısı atrezi seviyesine bağlı. Distal mikrokolon. Down sendromu ilişkisi duodenale göre düşük.
Kriterler
Proksimal jejunal atrezi + SMA distal dallarının yokluğu → spiral ileum
Ayirt Edici Ozellikler
Kalan ileum marjinal arterden retrograd beslenirken spiral şeklinde sarılır — 'elma kabuğu' görünümü. Kısa barsak sendromu riski yüksek. Ailesel geçiş bildirilmiştir.
Ayirt Edici Ozellik
Adeziv obstrüksiyon akkiz bir durumdur ve önceki cerrahi öyküsü vardır; atrezi konjenitaldir ve yenidoğan döneminde prezente olur
Ayirt Edici Ozellik
İnvajinasyonda 'hedef/halka' görünümü ve 'menisküs işareti' mevcuttur; atrezide komplet tıkanıklık ve distal gaz yokluğu
Ayirt Edici Ozellik
Yenidoğan iskemisi (NEC) genellikle premature bebeklerde postnatal olarak gelişir ve pnömatozis intestinalis gösterir; atrezi prenatal/doğumda tanınır
Ayirt Edici Ozellik
Crohn hastalığı çocukluk-erişkin çağda başlar, skip lezyonlar ve inflamatuar değişiklikler gösterir; atrezi konjenital, izole tıkanıklıktır
Aciliyet
emergentYonetim
surgicalBiyopsi
Gerekli DegilTakip
specialist-referralİnce barsak atrezisi acil cerrahi gerektiren yenidoğan acillerinden biridir. Duodenal atrezide duodenodüodenostomi standart prosedürdür. Jejunoileal atrezide rezeksiyon + primer anastomoz yapılır — proksimal dilate segmentin kısmen rezeksiyonu çap uyumsuzluğunu azaltır. Apple peel atrezide kalan barsak uzunluğu dikkatle değerlendirilmelidir — kısa barsak sendromu riski yüksektir. Eşlik eden anomaliler (kardiyak, Down sendromu, malrotasyon) araştırılmalıdır. Postoperatif parenteral beslenme desteği genellikle gereklidir.
Ince barsak atrezisi acil cerrahi gerektiren neonatal bir durumdur. Cerrahi anastomoz ile tedavi edilir. Duodenal atrezide Down sendromu ve eslik eden anomaliler (%30) icin tarama yapilmalidir. Jejunoileal atrezide kisa barsak sendromu riski degerlendirmelidir.