Splenik anjiosarkom, dalağın en sık görülen primer malign neoplazmıdır; ancak tüm primer splenik malignitelerin %2'sinden azını oluşturur. Son derece agresif, yüksek dereceli vasküler endotelyal tümördür ve tanı anında çoğu hastada yaygın metastaz mevcuttur. Medyan sağkalım 6 aydan kısadır. Klinik olarak splenomegali, karın ağrısı, anemi ve trombositopeni ile prezente olur. Spontan splenik rüptür ve masif hemoperitoneum %25-30 oranında görülür ve acil cerrahi gerektirir. Torotrast (eski kontrast ajanı), vinil klorid, arsenik maruziyeti ve radyoterapi öyküsü bilinen risk faktörleridir. Görüntülemede heterojen, nekrotik ve hemorajik kitle veya multifokal nodüller şeklinde izlenir; dalak boyutları belirgin artmıştır.
Yaş Aralığı
40-80
En Sık Yaş
60
Cinsiyet
Erkek baskin
Prevalans
Nadir
Anjiosarkom, vasküler endotel hücrelerinden kaynaklanan yüksek dereceli malign tümördür. Dalak parankimi zengin sinüzoidal vasküler yapıya sahiptir ve bu sinüzoidal endotel, tümörün orijin aldığı mikroçevredir. Neoplastik endotel hücreleri kontrolsüz çoğalarak anastomozlaşan vasküler kanallar ve solid alanlar oluşturur. Tümör içinde yoğun neovaskülarizasyon ve aynı zamanda yetersiz vasküler maturasyon bir arada bulunur — bu durum görüntülemede heterojen kontrastlanma, erken arteriyel tutulum ile birlikte nekrotik ve hemorajik alanların bir arada izlenmesini açıklar. Frajil tümöral damarlar spontan rüptüre yatkındır; bu nedenle intratümöral hemoraji ve kapsül rüptürü sıktır. Hemorajik alanlar MR'da T1 hiperintensite (methemoglobin) ve T2 mikst sinyal oluşturur. Demir birikimi ve hemosiderin-laden makrofajlar kronik hemoraji bölgelerinde T2 hipointens odaklar yaratır. Tümörün yüksek hücreselliği ve yoğun nükleer yapısı difüzyon kısıtlamasına neden olur, DWI'da hiperintens sinyal verir.
Dalağın primer malign tümörleri arasında spontan rüptür en sık anjiosarkomda görülür (%25-30). Frajil tümöral vasküler yapılar ve tümörün kapsüle uzanımı rüptüre predispoze eder. BT'de kapsülde süreksizlik, aktif kontrast ekstravazasyonu ve yüksek dansiteli hemoperitoneum (35-60 HU) izlenir. Bu bulgu klinik olarak akut karın + şok tablosu ile prezente olur ve acil splenektomi endikasyonudur.
Kontrast öncesi BT'de dalak belirgin büyümüş olup (>15-20 cm), parankim içinde heterojen dansitede kitle veya multifokal nodüller izlenir. Tümör içinde yüksek dansite alanları (60-80 HU) akut-subakut hemoraji gösterir. Düşük dansiteli alanlar nekroz ve kistik dejenerasyona karşılık gelir. Kalsifikasyon nadir olmakla birlikte, özellikle Torotrast maruziyetine bağlı olgularda dalak periferinde yüksek dansite kalsifikasyonlar görülebilir.
Rapor Cumlesi
Dalak belirgin büyümüş olup parankim içinde heterojen dansitede, hemoraji ve nekroz ile uyumlu alanlar içeren kitle lezyonu izlenmektedir.
Arteriyel fazda tümörün solid komponentleri yoğun ve heterojen kontrastlanma gösterir. Vasküler tümör yapısına uygun olarak periferik ve nodüler kontrastlanma alanları izlenirken, santral nekrotik-hemorajik alanlar kontrast tutmaz. Kontrastlanan solid alanlar dalak parankiminden daha yoğun veya eşit yoğunluktadır. Multifokal nodüler formda her nodül farklı kontrastlanma paterni gösterebilir.
Rapor Cumlesi
Arteriyel fazda dalak kitlesi solid komponentlerinde yoğun heterojen kontrastlanma izlenmekte olup vasküler tümör ile uyumludur; geniş nekrotik-hemorajik alanlar kontrast tutmamaktadır.
Portal venöz fazda tümörün solid komponentlerinde kontrast birikimi devam eder (progresif dolma — fill-in) ve kontrastlanma daha homojen hale gelir. Ancak nekrotik ve hemorajik alanlar tüm fazlarda kontrast tutmaz — bu durum benign hemanjiomdan farklılaştırıcıdır. Hemoperitoneum varlığında perihepatik ve pelvik serbest sıvı yüksek dansite gösterir (hemoperitoneum: 35-60 HU). Karaciğer metastazları eşlik edebilir ve portal venöz fazda en iyi değerlendirilir.
Rapor Cumlesi
Portal venöz fazda tümörün solid alanlarında progresif kontrastlanma devam etmekte, ancak geniş nekrotik-hemorajik alanlar tüm fazlarda kontrast tutmamaktadır; peritoneal kavitede hemoperitoneum ile uyumlu yüksek dansiteli serbest sıvı mevcuttur.
T1 ağırlıklı sekanslarda tümör mikst sinyal intensitesi gösterir. Subakut intratümöral hemoraji alanları belirgin T1 hiperintensite ile karakterizedir — methemoglobin birikimi bu hiperintensitenin nedenidir. Solid tümör komponentleri dalak parankimine göre hafif hipointens veya izointenstir. Nekrotik alanlar T1 hipointenstir. Birden fazla kanama dönemini yansıtan farklı evrelerde hemoraji (akut: izointens, subakut: hiperintens, kronik: hipointens hemosiderin) aynı kitle içinde bir arada izlenebilir.
Rapor Cumlesi
T1 ağırlıklı sekanslarda dalak kitlesi içinde subakut hemorajiyi gösteren hiperintens odaklar izlenmekte olup, nekrotik hipointens alanlar ile mikst sinyal paterni oluşturmaktadır.
T2 ağırlıklı sekanslarda tümör belirgin heterojen sinyal gösterir. Solid tümör komponentleri orta-yüksek T2 sinyal intensitesindedir. Nekrotik ve kistik dejenerasyon alanları belirgin T2 hiperintenstir. Hemosiderin birikimi olan kronik hemoraji alanları T2 hipointenstir — bu düşük sinyalli odaklar tümör heterojenitesine katkıda bulunur. 'Bag-of-blood' görünümü (kan torbası) tanımlanmıştır: farklı evrelerde hemorajinin T2'deki farklı sinyal özellikleri tümöre sıvı-sıvı seviyeleri ve multipl kompartmanlı görünüm kazandırır.
Rapor Cumlesi
T2 ağırlıklı sekanslarda dalak kitlesi belirgin heterojen sinyal göstermekte olup, nekrotik hiperintens ve hemosiderin birikimi gösteren hipointens alanlar ile 'bag-of-blood' görünümü izlenmektedir.
Difüzyon ağırlıklı görüntülemede tümörün solid komponentleri yüksek b-değerlerinde (b=800-1000) belirgin hiperintens sinyal gösterir ve ADC haritasında düşük sinyal ile difüzyon kısıtlaması doğrulanır (ADC <1.0 × 10⁻³ mm²/s). Nekrotik-kistik alanlar DWI'da T2 shine-through etkisi gösterebilir ancak ADC değerleri yüksektir (>1.5 × 10⁻³ mm²/s). Hemorajik alanlar susceptibility artefaktı nedeniyle DWI'da sinyal kaybı gösterebilir.
Rapor Cumlesi
DWI'da dalak kitlesinin solid komponentlerinde belirgin difüzyon kısıtlaması izlenmekte olup ADC değerleri düşüktür; yüksek sellülariteli malign tümör ile uyumludur.
B-mod ultrasonografide dalak belirgin büyümüş olup parankim içinde heterojen ekojenitenin kitle veya multifokal nodüller izlenir. Solid komponentler mikst ekojenitenin (hipo-hiperekoik) alanlar olarak görülür. Nekrotik alanlar hipoekoik-anekoik, hemorajik alanlar hiperekoik olabilir. İnternal eko paterni düzensiz ve karmaşıktır. Splenik rüptür durumunda peritoneal boşlukta serbest sıvı (eko-jenik partiküller içerebilir — hemoperitoneum) izlenir.
Rapor Cumlesi
B-mod US'de dalak belirgin büyümüş olup parankim içinde heterojen ekojenitenin kompleks kitle izlenmektedir; nekrotik hipoekoik ve hemorajik hiperekoik alanlar bir arada bulunmaktadır.
Renkli Doppler US'de tümörün solid komponentlerinde düzensiz ve kaotik vasküler patern izlenir. Yüksek akım hızları ve düşük rezistif indeks (RI <0.5) malign neovaskülarizasyonu gösterir. Arteriovenöz şantlar nedeniyle venöz dalga formunda arteriyal pulsatilite izlenebilir. Nekrotik alanlarda vaskülarite yoktur. Rüptür riski nedeniyle US değerlendirmesi dikkatli yapılmalıdır.
Rapor Cumlesi
Renkli Doppler incelemede dalak kitlesi solid komponentlerinde düzensiz kaotik vasküler patern ve düşük rezistif indeks ile malign neovaskülarizasyon izlenmektedir.
Kriterler
Dalak parankimini diffüz olarak infiltre eder, belirgin fokal kitle oluşturmaz. Splenomegali belirgindir. BT/MR'da dalak heterojen kontrastlanır, multipl milimetrik nodüller izlenebilir.
Ayirt Edici Ozellikler
Belirgin fokal kitle yoktur; splenomegali ön plandadır. Spontan rüptür riski yüksektir çünkü tümör kapsüle yakın parankim boyunca yayılır. Tanı splenektomi sonrası patolojik inceleme ile konur.
Kriterler
Dalak içinde baskın büyük kitle (>5 cm) ile prezente olur. Hemoraji ve nekroz belirgindir. BT/MR'da heterojen kontrastlanan kitle ve uydu nodüller izlenir.
Ayirt Edici Ozellikler
Büyük heterojen kitle BT'de kolayca tanınır. Nekrotik-hemorajik komponentler belirgindir. Uydu nodüller intrasplenik yayılımı gösterir. MR'da T1 hiperintens hemoraji alanları karakteristiktir.
Kriterler
Dalak parankimi boyunca multipl nodüller (genellikle 1-5 cm) izlenir. Her nodül farklı boyut ve kontrastlanma paterni gösterebilir. Splenomegali eşlik eder.
Ayirt Edici Ozellikler
Multipl nodüller lenfoma ve metastaz ile karışabilir. Ayırt edici özellik: nodüller arası hemoraji, T1 hiperintensite ve yoğun arteriyel kontrastlanma. Metastazda genellikle bilinen primer tümör öyküsü vardır; lenfomada nodüller daha homojendir.
Ayirt Edici Ozellik
Lenfomada dalak nodülleri daha homojen, hipovasküler kontrastlanır ve hemoraji nadirdir. Anjiosarkomda heterojen hipervasküler kontrastlanma, intratümöral hemoraji (T1 hiperintensite) ve spontan rüptür karakteristiktir.
Ayirt Edici Ozellik
Metastazlarda bilinen primer malignite öyküsü mevcuttur. Metastatik nodüller genellikle daha uniform kontrastlanır, T1 hiperintensite gösteren hemoraji nadir görülür. Anjiosarkom primer dalak tümörüdür ve hemoraji+hipervaskülarite baskındır.
Ayirt Edici Ozellik
Hemanjiomda periferik nodüler kontrastlanma ve sentripetal dolma (fill-in) ile geç homojen kontrastlanma tipiktir — benign vasküler paterndir. Anjiosarkomda kontrastlanma düzensiz ve agresiftir, nekrotik alanlar hiçbir fazda dolmaz ve spontan rüptür riski vardır.
Ayirt Edici Ozellik
Hemanjioendotelyoma daha düşük dereceli vasküler tümördür; daha homojen yapı gösterir, belirgin hemoraji-nekroz nadir, klinik seyir daha yavaştır. Anjiosarkom yüksek dereceli, agresif, yaygın nekroz-hemoraji, hızlı progresyon ve kötü prognoz ile karakterizedir.
Aciliyet
emergentYonetim
surgicalBiyopsi
Gerekli DegilTakip
specialist-referralSplenik anjiosarkom son derece agresif bir tümördür ve tanı anında çoğu hastada metastaz mevcuttur (karaciğer, akciğer, kemik). Spontan splenik rüptür acil splenektomi gerektirir. Biyopsi genellikle yapılmaz — splenik rüptür riski nedeniyle splenektomi hem tanısal hem terapötiktir. Medyan sağkalım 6 aydan kısadır. Adjuvan kemoterapi (doksorubisin bazlı) uygulanabilir ancak etkinliği sınırlıdır. Multidisipliner onkoloji takibi zorunludur.
Splenik anjiosarkom çok agresif bir tümördür ve prognozu kötüdür (medyan sağkalım <1 yıl). Spontan rüptür acil cerrahi gerektirir. Tedavi splenektomidir ancak metastatik hastalık sıktır.