Splenik lenfoma, dalağın en sık malign tümörüdür ve primer veya sekonder (sistemik) formda olabilir. Primer splenik lenfoma nadir olup dalağa sınırlıdır; sekonder form çok daha sıktır ve genellikle sistemik non-Hodgkin lenfoma (NHL) veya Hodgkin lenfoma (HL) tutulumunun parçasıdır. NHL tipleri arasında diffüz büyük B-hücreli lenfoma (DLBCL), marjinal zon lenfoma (splenik tip — SMZL) ve mantle hücreli lenfoma en sık dalağı tutar. Dalak tutulumu dört paternde görülür: (1) diffüz homojen infiltrasyon (splenomegali — en sık), (2) milier patern (çok sayıda küçük nodüller, <1 cm), (3) multipl fokal lezyonlar (1-10 cm), (4) büyük soliter kitle (nadir). Splenomegali en sık prezentasyon şeklidir ve bazen tek bulgu olabilir. B semptomları (ateş, gece terlemesi, kilo kaybı) sıklıkla eşlik eder. Ann Arbor evreleme sisteminde splenik tutulum evre III olarak sınıflandırılır.
Yaş Aralığı
20-80
En Sık Yaş
55
Cinsiyet
Erkek baskin
Prevalans
Sık
Splenik lenfoma, lenfoid hücrelerin dalak parankimi içinde klonal proliferasyonudur. Dalak, lenfoid sistemin en büyük organı olarak beyaz pulpadaki periarteriolar lenfoid kılıflar (PALS — T-hücre zonu) ve marjinal zon (B-hücre zonu) aracılığıyla doğal bir lenfoma hedefidir. Lenfoma hücreleri bu anatomik kompartmanları infiltre eder ve genişletir. Diffüz infiltrasyon paterninde lenfoma hücreleri tüm kırmızı ve beyaz pulpaya homojen yayılır — sinüzoidal dilatasyon ve organ büyümesi meydana gelir ve görüntülemede homojen splenomegali (fokal lezyon olmadan) olarak izlenir. Bu patern özellikle küçük lenfositik/lenfoplazmasitik lenfoma ve hairy cell lösemide görülür. Fokal nodüler paternde ise lenfoma hücreleri fokal kitleler oluşturur; bu kitleler homojen solid yapıda, az vasküler olup görüntülemede hipodans/hipoekoik lezyonlar şeklinde izlenir. Hipovaskülarite, normal dalak parankiminden daha az damarlanma anlamına gelir ve BT'de hipodans, US'de hipoekoik görünümü açıklar. DWI'da difüzyon kısıtlaması gösterirler çünkü yoğun hücresel paketlenme (artmış hücresellik, yüksek nükleus/sitoplazma oranı) su moleküllerinin serbest Brownian hareketini engeller.
Splenomegali arka planında çoklu homojen hipodans/hipoekoik lezyonlar ve DWI'da belirgin difüzyon kısıtlaması (düşük ADC <1.0 × 10⁻³ mm²/s) kombinasyonu splenik lenfoma için yüksek derecede düşündürücüdür. Lezyonların homojen yapısı, minimal kontrastlanma ve nekroz yokluğu bu tanıyı destekler.
Portal venöz fazda dalak parankimine göre homojen hipodans lezyonlar izlenir. Lezyonlar genellikle yuvarlak veya oval şekilli, düzgün sınırlıdır. Kontrastlanma minimal veya hafif düzeydedir — solid tümörlerde beklenen belirgin kontrastlanma yoktur. Nekroz genellikle belirgin değildir (agresif DLBCL dışında). Lezyonlar multipl olabilir (en sık patern) veya nadiren soliter kitle şeklinde izlenebilir. Dalak parankimi ile lezyon arasındaki dansite farkı genellikle 20-30 HU'dur. Splenomegali sıklıkla eşlik eder.
Rapor Cumlesi
Dalakta portal venöz fazda çoklu homojen hipodans lezyonlar izlenmekte olup minimal kontrastlanma göstermektedirler; splenomegali eşlik etmektedir ve lenfomatöz tutulum ön planda düşünülmelidir.
Arteriyel fazda dalağın normal zebra paternli heterojen kontrastlanması arka planında fokal hipodans lezyonlar daha zor tanınabilir. Splenomegali belirgindir (uzun aks >13 cm). Diffüz infiltrasyon paterninde fokal lezyon görülmeyebilir — sadece büyümüş homojen dalak izlenir. Milier paternde çok sayıda küçük (<1 cm) hipodans nodüller dalak parankimine saçılmış olarak görülür. Artmış dalak boyutu ile orantısız olarak düşük lezyon sayısı ('big spleen, small lesions') lenfoma için şüphe uyandırmalıdır.
Rapor Cumlesi
Belirgin splenomegali izlenmekte olup arteriyel fazda dalak parankiminde çoklu milimetrik hipodans odaklar milier tutulum ile uyumlu olabilir.
DWI'da (b=800-1000 s/mm²) lenfoma lezyonları belirgin difüzyon kısıtlaması gösterir — yüksek b değerinde hiperintens sinyal. ADC haritasında düşük ADC değerleri (genellikle <1.0 × 10⁻³ mm²/s) saptanır. Difüzyon kısıtlaması lenfomanın yüksek hücreselliğini yansıtır ve diğer splenik lezyonlardan (hemanjiom, kist, apse) ayırmada çok değerlidir. Diffüz infiltrasyon paterninde bile ADC değerleri normal dalak parankimine göre düşüktür — bu fokal lezyon görülmese bile lenfomatöz tutulumu düşündüren önemli bir ipucudur.
Rapor Cumlesi
Dalaktaki lezyonlar DWI'da belirgin difüzyon kısıtlaması göstermekte olup ADC değerleri düşüktür; bu bulgu yüksek hücresellik ile uyumlu olup lenfomatöz tutulumu desteklemektedir.
T2 ağırlıklı MR'da lenfoma lezyonları dalak parankimine göre hafif-orta derecede hiperintens sinyal gösterir. Sinyal artışı hemanjiomun belirgin 'light bulb sign' hiperintensitesinden çok daha az belirgindir — bu ayırıcı tanı açısından kritiktir. Homojen sinyal paterni tipiktir (nekroz veya hemoraji genellikle yoktur). Diffüz infiltrasyon paterninde dalak sinyal homojenitesi korunabilir ancak organ boyutu artmıştır.
Rapor Cumlesi
Dalaktaki lezyonlar T2A MR'da dalak parankimine göre hafif-orta derecede hiperintens, homojen sinyal göstermektedir.
B-mod ultrasonografide dalak parankimine göre homojen hipoekoik lezyonlar izlenir. Lezyonlar iyi sınırlı, yuvarlak veya oval şekilli olup internal ekolar genellikle homojendir. Splenomegali eşlik eder (uzun aks >13 cm). Milier paternde çok sayıda küçük hipoekoik nodüller görülür. 'Target sign' (periferik hiperekoik halka ile çevrilmiş hipoekoik merkez) bazı vakalarda izlenebilir. Diffüz infiltrasyon paterninde dalak boyutu artmış ancak ekotekstür normal olabilir.
Rapor Cumlesi
Dalakta US'de çoklu iyi sınırlı, homojen hipoekoik lezyonlar izlenmekte olup splenomegali eşlik etmektedir; lenfomatöz tutulum ayırıcı tanıda düşünülmelidir.
FDG PET-BT'de lenfoma lezyonları belirgin artmış FDG tutulumu gösterir. SUVmax değerleri genellikle >5 olup agresif tiplerde (DLBCL) >15-20'ye ulaşabilir. Fokal lezyonlar 'hot spot' olarak izlenirken, diffüz infiltrasyon paterninde tüm dalakta homojen artmış uptake görülür. PET-BT, BT'de gizli kalan milier veya diffüz tutulumu tespit etmede üstündür. Tedavi yanıtı değerlendirmesinde (Deauville/Lugano kriterleri) SUVmax değişimi prognoz belirleyicidir.
Rapor Cumlesi
FDG PET-BT'de dalakta belirgin artmış metabolik aktivite izlenmekte olup SUVmax yüksek değerler göstermektedir; lenfomatöz tutulum ile uyumludur.
T1 ağırlıklı MR'da lenfoma lezyonları dalak parankimine göre hipointens veya izointens sinyal gösterir. Homojen sinyal paterni tipiktir — nekroz veya hemoraji genellikle yoktur (agresif DLBCL dışında). Kontrastlı T1 serilerde hafif-orta düzeyde homojen kontrastlanma izlenir — lenfomanın hipovasküler yapısı gadolinyum dağılımını sınırlar ancak minimal vaskülarite mevcuttur. Splenomegali eşlik eder.
Rapor Cumlesi
Dalaktaki lezyonlar T1A MR'da dalak parankimine göre hipointens sinyal göstermekte olup kontrastlı serilerde hafif homojen kontrastlanma izlenmektedir.
Kriterler
En sık agresif NHL tipi. Tek veya çoklu büyük kitleler (>5 cm). Hızlı büyüme, çok yüksek SUVmax.
Ayirt Edici Ozellikler
Heterojen kontrastlanma ve internal nekroz görülebilir (diğer lenfoma tiplerinden farklı). Agresif klinik seyir. R-CHOP kemoterapisine iyi yanıt.
Kriterler
İndolent NHL. Belirgin splenomegali, milier patern (küçük nodüller). Lenfositoz ve villöz lenfositler periferik yaymada.
Ayirt Edici Ozellikler
Milier patern en belirgin bu tipte görülür. Hepatit C ilişkisi (%30). Splenektomi tek başına küratif olabilir. Yavaş progresyon.
Kriterler
Genellikle sistemik hastalık kapsamında. Genç erişkin. Mediastinal LAP sıklıkla eşlik eder.
Ayirt Edici Ozellikler
Fokal lezyonlar genellikle iyi sınırlı ve homojen. PET-BT staging ve tedavi yanıtı değerlendirmesinde altın standart (Deauville kriterleri). Mükemmel prognoz.
Kriterler
Masif splenomegali, pansitopeni, kuru tap kemik iliği aspirasyonu. Fokal lezyon nadiren görülür.
Ayirt Edici Ozellikler
Diffüz infiltrasyon paterni — fokal lezyon olmaksızın belirgin homojen splenomegali. BRAF V600E mutasyonu. Kladribin tedavisine mükemmel yanıt.
Ayirt Edici Ozellik
Metastaz genellikle düzensiz sınırlı, heterojen kontrastlanma ve nekroz/kistik degenerasyon gösterir; lenfoma homojen, düzgün sınırlı ve minimal kontrastlanma gösterir. Metastaz bilinen primer tümör varlığında düşünülür.
Ayirt Edici Ozellik
Sarkoidoz genellikle küçük (<2 cm) hipodans nodüller gösterir ancak bilateral hiler LAP, pulmoner tutulum ve yüksek ACE ile birlikte izlenir; lenfomada B semptomları ve farklı LAP paterni beklenir.
Ayirt Edici Ozellik
Apse rim kontrastlanma ve internal sıvı/gaz seviyesi gösterir; lenfoma homojen minimal kontrastlanma gösterir. Apse hastasında ateş, lökositoz ve immünsüpresyon/endokardit öyküsü beklenir.
Ayirt Edici Ozellik
Anjiosarkom heterojen kontrastlanma, hemoraji (T1 hiperintens odaklar) ve agresif davranış gösterir; lenfoma homojen ve hemorajisizdir. Anjiosarkom çok nadir olup yaygın metastaz ile prezente olur.
Aciliyet
urgentYonetim
medicalBiyopsi
GerekliTakip
specialist-referralSplenik lenfoma tanısında doku örneklemesi gereklidir — splenektomi veya perkütan biyopsi (kanama riski göz önünde) ile histopatolojik doğrulama yapılmalıdır. PET-BT evreleme ve tedavi yanıtı değerlendirmesinde kritiktir (Deauville/Lugano kriterleri). Tedavi lenfoma tipine göre belirlenir: agresif NHL (DLBCL) → R-CHOP, indolent NHL (SMZL) → izlem veya rituksimab, Hodgkin → ABVD. Hematoloji konsültasyonu zorunludur.
Splenik lenfoma sıklıkla sistemik hastalığın bir parçasıdır ve biyopsi genellikle gerekmez (sistemik lenfoma tanısı varsa). İzole splenik lenfomada splenektomi hem tanısal hem terapötiktir.