Splenik sarkoidoz, non-kazeifiye granülomatöz inflamasyonun dalağı tutmasıdır. Sistemik sarkoidozlu hastaların %24-59'unda dalak tutulumu vardır, ancak görüntülemede saptanabilir fokal lezyonlar daha nadirdir (%6-15). Tipik olarak multipl küçük hipoekoik/hipodens nodüller şeklinde prezente olur. Nekroz içermemesi enfeksiyöz granülomatöz hastalıklardan (tüberküloz, fungal) önemli bir ayırt edici özelliktir. Sarkoidozda granülomlar kompakt, iyi organize, epiteloid histiyosit ve dev hücrelerden oluşur; merkezi nekroz yoktur. Splenomegali eşlik edebilir.
Yaş Aralığı
20-60
En Sık Yaş
35
Cinsiyet
Kadin baskin
Prevalans
Nadir Değil
Sarkoidoz, bilinmeyen antijenik uyaranlara karşı abartılı immün yanıt sonucu gelişen sistemik granülomatöz hastalıktır. CD4+ T-lenfositler ve makrofajlar aktive olarak non-kazeifiye granülomlar oluşturur. Dalakta bu granülomlar kırmızı pulpa ve beyaz pulpada birikir, normal splenik dokuyu deplase eder. Granülomlar kompakt epiteloid histiyosit kümeleri ve multinükleer dev hücrelerden oluşur; merkezi nekroz YOKTUR — bu özellik tüberküloz ve fungal granülomlardan temel farktır. Görüntülemede multipl küçük hipodens/hipoekoik nodüller olarak izlenir çünkü granülomatöz doku, çevreleyen normal splenik parankim ile farklı vaskülarite ve hücresel kompozisyona sahiptir — granülomlar avasküler olduğundan kontrast tutmaz ve çevre dokudan daha düşük dansite gösterir. Yaygın tutulumda splenomegali gelişir; granülomlar splenik sinüzoidlerde birikerek kan akımını engeller ve dalak hacmini artırır.
Portal venöz faz BT'de veya US'de dalak parankiminde dağılmış multipl küçük (genellikle <2 cm) hipodens/hipoekoik nodüller — nekroz, kalsifikasyon veya hemorajik komponent içermeyen homojen yapı. 'Yıldızlı gece' (starry sky) paterni olarak da tanımlanır. Bilateral hiler lenfadenopati ile birlikte görüldüğünde sarkoidoz tanısını kuvvetle düşündürür.
Portal venöz fazda multipl küçük (genellikle <2 cm, çoğu 5-10 mm) hipodens nodüller. Homojen iç yapı, nekroz veya kalsifikasyon yok. Nodüller çevre splenik parankime göre belirgin düşük dansite gösterir. Sayı birkaçtan onlarcaya kadar değişebilir.
Rapor Cumlesi
Dalakta multipl küçük hipodens nodüller izlenmekte olup nekroz içermeyen yapıları ile sarkoidoz tutulumu ile uyumludur.
Kontrastsız BT'de dalak boyutunda artış (kranio-kaudal uzunluk >13 cm). Diffüz tutulumda parankimde fokal lezyon saptanmayabilir; sadece homojen splenomegali görülebilir. Nodüller kontrastsız BT'de isointens olabilir ve gözden kaçabilir.
Rapor Cumlesi
Dalak boyutlarında artış (kranio-kaudal ... cm) izlenmekte olup klinik bağlamda sarkoidoz ile ilişkili splenomegali düşündürmektedir.
US'de multipl küçük hipoekoik nodüller. Genellikle yuvarlak/oval, iyi sınırlı. İç yapı homojen — nekrotik komponent veya kistik alan yok. Çevre dalak parankimine göre belirgin ekojenitenin azalmış olduğu, ancak tamamen anekoik olmayan (solid yapıda) lezyonlar.
Rapor Cumlesi
Dalakta multipl küçük hipoekoik solid nodüller izlenmekte olup nekroz içermeyen yapıları ile granülomatöz hastalık (sarkoidoz) ile uyumludur.
Doppler US'de nodüller avasküler — internal vaskülarite göstermez. Çevre dalak parankimi normal vasküler patern gösterirken, granülomatöz nodüller içinde akım saptanmaz. Bu bulgu solid nodüllerin neoplastik olmadığını destekler.
Rapor Cumlesi
Doppler incelemede splenik nodüller avasküler karakterde olup granülomatöz etiyoloji ile uyumludur.
T2 ağırlıklı görüntülerde dalak parankimine göre hipointens multipl nodüller. Sarkoid granülomların fibrotik komponent içermesi ve düşük serbest su içeriği nedeniyle T2'de düşük sinyal gösterir. Bu bulgu tüberküloz granülomlarından farklıdır — TB granülomları nekrotik merkez nedeniyle T2'de daha heterojen olabilir.
Rapor Cumlesi
T2 ağırlıklı görüntülerde dalak parankimine göre hipointens multipl nodüller izlenmekte olup sarkoidoz granülomları ile uyumludur.
T1 ağırlıklı görüntülerde dalak parankimine göre izointens veya hafif hipointens nodüller. T1 kontrastı sınırlıdır — nodüller kontrastsız T1'de zor saptanabilir. Gadolinium sonrası kontrastlanma minimaldir veya yoktur.
Rapor Cumlesi
T1 ağırlıklı görüntülerde dalak parankimine göre izointens/hafif hipointens nodüller izlenmekte olup kontrastlanma göstermemektedir.
FDG PET-BT'de splenik nodüller artmış FDG tutulumu gösterir. Aktif granülomatöz inflamasyon metabolik olarak aktiftir ve FDG aviddir. Diffüz splenik tutulumda homojen artmış dalak FDG uptake'i görülebilir. SUVmax genellikle orta derecede (3-8). Tedavi yanıtı değerlendirmesinde PET kullanılır.
Rapor Cumlesi
FDG PET-BT'de dalakta artmış FDG tutulumu gösteren nodüller/diffüz tutulum izlenmekte olup aktif granülomatöz hastalık ile uyumludur.
Kriterler
Dalakta saptanabilir fokal nodüller mevcut. Genellikle multipl, küçük (<2 cm), hipoekoik/hipodens. Hastaların %6-15'inde görülür. BT ve US'de kolayca saptanır.
Ayirt Edici Ozellikler
Fokal lezyonlar saptanabilir, multipl küçük nodüller, non-nekrotik, homojen, takip ve tedavi yanıtı kolayca değerlendirilebilir
Kriterler
Fokal lezyon saptanmadan sadece splenomegali ile prezente olur. Granülomlar mikroskopik düzeyde yaygın dağılmıştır. Görüntülemede sadece homojen dalak büyümesi saptanır. Daha sık (%33-60).
Ayirt Edici Ozellikler
Fokal lezyon yok, sadece splenomegali, görüntüleme ile spesifik tanı zor, klinik/laboratuvar korelasyonu zorunlu
Kriterler
Nadir varyant — birkaç büyük (>2 cm) nodül veya kitle formasyonu. Lenfoma veya metastaz ile karışabilir. Biyopsi gerektirebilir. Koalesan granülomlar nedeniyle büyük kütleler oluşur.
Ayirt Edici Ozellikler
Büyük kitle formasyonu (>2 cm), nadir, lenfoma/metastaz ile karışabilir, biyopsi genellikle gerekir
Ayirt Edici Ozellik
Lenfoma genellikle daha büyük nodüller/kitleler oluşturur ve daha agresif seyirlidir. FDG PET'te daha yüksek SUVmax gösterebilir. Sarkoidozda bilateral hiler LAP + akciğer tutulumu ön plandayken, lenfomada yaygın abdominal/retroperitoneal LAP beklenir. Lenfomada B semptomları (ateş, gece terlemesi, kilo kaybı) daha belirgindir.
Ayirt Edici Ozellik
Metastazlar genellikle bilinen primer maligniteye eşlik eder ve heterojen kontrastlanma, nekroz gösterebilir. Sarkoidozda nekroz YOKTUR ve nodüller homojen hipodensidir. Metastazlarda boyut değişkenliği daha fazladır. Sarkoidozda eşlik eden bilateral hiler LAP ve ACE yüksekliği ayırt edicidir.
Ayirt Edici Ozellik
Enfeksiyöz granülomlar (TB, fungal) kazeifiye nekroz içerir — BT'de santral düşük dansite veya kalsifikasyon gösterir. Sarkoidoz granülomları NON-KAZEİFİYE olduğundan nekroz yoktur ve homojendir. TB granülomlarında rim kontrastlanma, sarkoidozda kontrastlanma yoktur. Klinik bağlam: TB'de ateş, epidemiyolojik risk; sarkoidozda bilateral hiler LAP.
Ayirt Edici Ozellik
Apse santral likefaksiyon nekrozu, rim kontrastlanma ve perisplenik inflamasyon gösterir. Sarkoidozda nekroz ve rim kontrastlanma yoktur, nodüller homojen hipodensidir. Klinik: apsede yüksek ateş, lökositoz, akut tablo; sarkoidozda kronik seyir, ACE yüksekliği.
Aciliyet
routineYonetim
medicalBiyopsi
Gerekli DegilTakip
6-monthSplenik sarkoidoz genellikle sistemik sarkoidozun bir komponenti olarak değerlendirilir ve izole tedavi gerektirmez. Sistemik kortikosteroid tedavisi (prednizon) splenik tutulumu da geriletir. Asemptomatik splenik tutulumda sadece takip yeterli olabilir. Semptomatik splenomegali, sitopeni veya splenik komplikasyonlar (spontan rüptür — çok nadir) durumunda tedavi yoğunlaştırılır. PET-BT tedavi yanıtı değerlendirmesinde kullanılır. Nadiren splenektomi gerekebilir (dirençli sitopeni, splenik rüptür).
Splenik sarkoidoz genellikle sistemik hastalığın parçasıdır ve izole tedavi gerektirmez. Splenomegali hipersplenizme yol açabilir. Steroid tedaviye yanıt alınabilir.