Splenik hemanjioendotelyoma, dalağın nadir görülen düşük-orta dereceli vasküler neoplazmıdır. Endotel hücrelerinden kaynaklanır ve benign hemanjiom ile yüksek dereceli anjiosarkom arasında bir biyolojik spektrumda yer alır. Epiteloid hemanjioendotelyoma (EHE) en sık alt tipidir. Klinik seyir değişkendir — bazı olgular yavaş büyüme gösterirken, bazıları lokal agresif davranış sergileyebilir. Metastaz potansiyeli mevcuttur ancak anjiosarkomdan belirgin düşüktür. Görüntülemede heterojen kontrastlanan solid kitle veya nodüller olarak izlenir. Belirgin hemoraji ve nekroz anjiosarkomdan daha azdır. Splenektomi küratif olabilir ve prognoz anjiosarkomdan çok daha iyidir (5 yıllık sağkalım %50-80).
Yaş Aralığı
30-70
En Sık Yaş
50
Cinsiyet
Esit
Prevalans
Nadir
Hemanjioendotelyoma, vasküler endotel hücrelerinden kaynaklanan ve benign hemanjiom ile malign anjiosarkom arasında yer alan düşük-orta dereceli neoplazmdır. Tümör hücreleri endotelyal belirteçleri (CD31, CD34, ERG) eksprese eder ve primitif vasküler kanallar oluşturur ancak olgun ve iyi organize vasküler yapılar oluşturamaz. Epiteloid hemanjioendotelyomada WWTR1-CAMTA1 füzyon geni (%90) veya YAP1-TFE3 füzyon geni (%10) tanısal genetik anomalidir. Tümör hücreleri miksoid veya hiyalinize stroma içinde yerleşir ve vasküler lümen oluşturma eğilimi gösterir. Bu düşük-orta dereceli vasküler yapı görüntülemede yavaş-progresif kontrastlanma paterni oluşturur — anjiosarkomun agresif hipervasküliaritesinden farklıdır. İntratümöral hemoraji mümkündür ancak anjiosarkomdaki gibi masif ve spontan rüptüre yol açan düzeyde değildir. Tümör sınırları daha iyi tanımlıdır ve kapsül infiltrasyonu daha az görülür. Sklerotik/hiyalinize komponent BT'de düşük dansite, MR'da düşük T2 sinyal olarak yansır.
MR T2'de heterojen sinyal ile karakteristik hiyalinize stroma hipointens alanları ve gecikmiş fazda progresif ancak inkomplet kontrastlanma — hemanjioendotelyomanın vasküler tümör spektrumundaki konumunu belirleyen kombine bulgu. Bu patern hemanjiomun tam fill-in ve yüksek T2 sinyalinden de, anjiosarkomun hemorajik-nekrotik T2 paterninden de farklılaşır.
Arteriyel fazda tümör orta derecede heterojen kontrastlanma gösterir. Kontrastlanma anjiosarkomun yoğun hipervaskülier patterninden daha az belirgindir. Solid komponentler dalak parankiminden hafif hipodans veya izodens kontrastlanır. Kitle sınırları nispeten iyi tanımlıdır. Belirgin nekrotik veya hemorajik alanlar anjiosarkomdan daha az kapsamlıdır.
Rapor Cumlesi
Arteriyel fazda dalak kitlesinde orta derecede heterojen kontrastlanma izlenmektedir; yoğun hipervaskülarite yoktur; düşük-orta dereceli vasküler neoplazm ile uyumludur.
Gecikmiş fazda tümörün vasküler komponentlerinde progresif kontrast birikimi izlenir ancak hiyalinize/sklerotik stroma alanları hipodans kalır. Bu patern benign hemanjiomun komplet dolma (fill-in) paterninden farklıdır — hemanjioendotelyomada hiyalinize stroma nedeniyle tam dolma gerçekleşmez. Geç fazda kontrastlanma dengesi oluşur ve heterojenite azalır ancak kaybolmaz.
Rapor Cumlesi
Gecikmiş fazda dalak kitlesinde progresif kontrastlanma izlenmekte ancak hiyalinize stroma alanları hipodans kalmaktadır; komplet dolma (fill-in) gerçekleşmemektedir; hemanjioendotelyoma ile uyumludur.
T1 ağırlıklı sekanslarda tümör dalak parankimine göre izointens-hafif hipointens sinyal gösterir. İntratümöral hemoraji alanları mevcut ise T1 hiperintens odaklar (methemoglobin) izlenebilir ancak bu bulgu anjiosarkomdaki kadar yaygın değildir. Hiyalinize stroma T1'de düşük sinyal gösterir.
Rapor Cumlesi
T1 ağırlıklı sekanslarda dalak kitlesi izointens-hafif hipointens sinyal göstermektedir; belirgin intratümöral hemoraji izlenmemektedir.
T2 ağırlıklı sekanslarda tümör heterojen sinyal gösterir. Vasküler komponentler orta-yüksek T2 sinyaline sahiptir. Hiyalinize/sklerotik stroma alanları belirgin T2 hipointenstir — bu düşük sinyalli komponent hemanjioendotelyomanın ayırt edici özelliğidir. Hemanjiomda beklenen parlak T2 sinyali hemanjioendotelyomada tam olarak izlenmez. Mikst sinyal paterni (orta + düşük) karakteristiktir.
Rapor Cumlesi
T2 ağırlıklı sekanslarda dalak kitlesi heterojen sinyal göstermekte olup hiyalinize stroma komponentine ait belirgin hipointens alanlar içermektedir; hemanjioendotelyoma ile uyumludur.
DWI'da tümörün solid komponentlerinde hafif-orta derecede difüzyon kısıtlaması izlenebilir (ADC: 1.0-1.4 × 10⁻³ mm²/s). Kısıtlama anjiosarkomdan daha az belirgindir (anjiosarkom ADC: <1.0). Hiyalinize stroma alanlarında difüzyon kısıtlaması yoktur çünkü su içeriği düşüktür.
Rapor Cumlesi
DWI'da dalak kitlesinin solid komponentlerinde hafif-orta derecede difüzyon kısıtlaması izlenmektedir; düşük-orta dereceli vasküler neoplazm ile uyumludur.
B-mod US'de dalak parankiminde heterojen ekojenitenin solid kitle izlenir. Kitle sınırları nispeten iyi tanımlıdır. İç yapı solid-dominant olup mikst ekojenite gösterir. Kistik komponent veya belirgin hemoraji anjiosarkomdaki gibi baskın değildir. Doppler incelemede orta derecede vaskülarite izlenir.
Rapor Cumlesi
B-mod US'de dalak parankiminde nispeten iyi sınırlı, heterojen ekojenitenin solid kitle izlenmektedir; hemanjioendotelyoma ayırıcı tanıda düşünülmelidir.
Kriterler
En sık alt tiptir. WWTR1-CAMTA1 veya YAP1-TFE3 füzyon geni tanısaldır. Epiteloid morfolojili endotel hücreleri miksoid/hiyalinize stromada yerleşir.
Ayirt Edici Ozellikler
Multiorgan tutulum olabilir (karaciğer, akciğer, kemik). Hiyalinize stroma MR T2'de belirgin hipointensite oluşturur. Anjiosarkomdan daha yavaş seyirli ancak metastaz potansiyeli mevcuttur.
Kriterler
Daha çok çocuklarda görülür. Kasabach-Merritt fenomeni (tüketim koagülopatisi) eşlik edebilir. Agresif lokal büyüme gösterir.
Ayirt Edici Ozellikler
Pediatrik yaş grubunda daha sık. Trombositopeni ve koagülopati (Kasabach-Merritt) tanıda ipucu. Radyolojik olarak daha homojen ve vasküler görünüm.
Kriterler
Çok nadir, düşük dereceli alt tip. Retiform (ağ benzeri) vasküler patern gösterir. Lokal nüks olasılığı yüksek ancak metastaz nadir.
Ayirt Edici Ozellikler
Yüzeyel yumuşak dokularda daha sık, dalakta çok nadir. Ağ benzeri vasküler yapı patolojik olarak tanısal. Prognoz diğer alt tiplerden daha iyi.
Ayirt Edici Ozellik
Anjiosarkom yüksek dereceli, agresif, yaygın nekroz-hemoraji (T1 hiperintensite), spontan rüptür riski ve kötü prognoz ile karakterizedir. Hemanjioendotelyoma daha düşük dereceli, daha organize, hiyalinize stroma ile T2 hipointensite baskın, hemoraji sınırlı ve prognoz daha iyidir.
Ayirt Edici Ozellik
Hemanjiomda periferik nodüler kontrastlanma + komplet sentripetal fill-in + homojen yüksek T2 sinyal tipiktir. Hemanjioendotelyomada fill-in inkomplettir (hiyalinize stroma dolmaz), T2 sinyal mikst ve kontrastlanma daha heterojendir.
Ayirt Edici Ozellik
Littoral cell anjioma dalağa spesifik benign vasküler neoplazmdır. Multipl küçük nodüller şeklinde prezente olur. T2'de izointens-hafif hipointens, T1'de izointenstir. Hemanjioendotelyoma genellikle tek veya az sayıda kitle olarak izlenir ve hiyalinize stroma belirgin T2 hipointensitesi oluşturur.
Ayirt Edici Ozellik
Lenfoma hipovasküler, homojen kontrastlanan nodüller oluşturur; vasküler tümör kontrastlanma paterni yoktur. Hemanjioendotelyoma vasküler neoplazm olarak progresif kontrastlanma gösterir. Lenfomada B semptomları ve lenfadenopati eşlik eder.
Aciliyet
urgentYonetim
surgicalBiyopsi
GerekliTakip
6-monthSplenik hemanjioendotelyoma düşük-orta dereceli vasküler neoplazm olup splenektomi küratif olabilir. Cerrahi sonrası 5 yıllık sağkalım %50-80'dir — anjiosarkomdan çok daha iyi prognoz. Biyopsi (genellikle splenektomi ile) histopatolojik tanı ve derecelendirme için gereklidir. Multiorgan EHE'de sistemik tedavi (kemoterapi, immunoterapi, tirozin kinaz inhibitörleri) düşünülür. Cerrahi sonrası 6 aylık aralıklarla BT/MR takibi önerilir (nüks ve metastaz taraması). Onkoloji ve patoloji multidisipliner değerlendirmesi zorunludur.
Splenik hemanjioendotelyom düşük-orta dereceli malign potansiyele sahiptir. Splenektomi hem tanısal hem tedavi amaçlıdır. Uzun süreli takip gereklidir çünkü geç rekürrens ve metastaz bildirilmiştir.