Splenik hemanjiom, dalağın en sık benign neoplazmıdır ve kavernöz vasküler boşluklardan oluşan, tek katlı endotel ile döşeli vasküler bir hamartomatöz proliferasyondur. Otopsi serilerinde %0.3-14 prevalansla saptanır ve genellikle insidental olarak keşfedilir. Çoğu asemptomatik olmakla birlikte, büyük lezyonlar (>5 cm) Kasabach-Merritt sendromu (tüketim koagülopatisi), trombositopeni veya spontan rüptüre bağlı hemoperitoneum ile prezente olabilir. Görüntülemede karaciğer hemanjiomuna benzer şekilde periferik nodüler kontrastlanma ve sentripetal dolum paterni gösterir; bu patern dalak için de karakteristiktir. Klaffenbach sendromu (Klippel-Trenaunay veya Beckwith-Wiedemann sendromu) gibi konjenital vasküler sendromlarla ilişkili olabilir. Tedavi genellikle gerekmez; ancak büyük, semptomatik veya komplike lezyonlarda splenektomi düşünülebilir.
Yaş Aralığı
20-70
En Sık Yaş
45
Cinsiyet
Kadin baskin
Prevalans
Sık
Splenik hemanjiom, dalak parankimi içindeki vasküler endotelyal hücrelerden köken alan benign vasküler hamartomatöz proliferasyondur. Histopatolojik olarak iki ana tip tanımlanır: kavernöz tip (büyük, düzensiz kan dolu vasküler boşluklar — daha sık) ve kapiller tip (küçük, düzenli vasküler kanallar — daha nadir). Kavernöz boşluklar tek katlı, matür endotel ile döşelidir ve bu boşluklarda kan akımı son derece yavaştır. Bu yavaş akım, kontrastlı görüntülemede gözlenen periferik nodüler kontrastlanma ve sentripetal (periferden merkeze doğru) dolum paterninin patolojik temelini oluşturur: kontrast madde önce lezyonun periferindeki vasküler boşluklara girer, ardından yavaş akım ile merkeze doğru ilerler. T2 ağırlıklı MR görüntülemede gözlenen belirgin hiperintensite ('light bulb sign'), kavernöz boşluklardaki statik veya çok yavaş akan kan ve yüksek serbest su içeriğinin uzun T2 relaksasyon süresinden kaynaklanır. Zamanla kavernöz boşluklarda tromboz gelişebilir ve trombozlu alanlar distrofik kalsifikasyona (flebolitlere) uğrayabilir; bu kalsifikasyonlar BT'de punktat hiperdens odaklar olarak görülür. Büyük hemanjiomlarda kan göllenmesi platelet tüketimine yol açarak Kasabach-Merritt sendromu (tüketim koagülopatisi + trombositopeni) gelişebilir.
Arteriyel fazda lezyonun periferinde kan havuzu dansitesinde globüler kontrastlanma odakları, portal venöz ve gecikmiş fazlarda progresif sentripetal dolum ile birlikte T2A MR'da BOS benzeri belirgin hiperintensite ('light bulb sign'). Bu kombine patern karaciğer hemanjiomundaki klasik paternin dalaktaki karşılığıdır ve splenik hemanjiom için patognomoniktir.
Kontrastsız BT'de dalak parankimine göre iyi sınırlı, homojen hipodans lezyon izlenir. Dansite genellikle 20-40 HU arasındadır ve bu değer kavernöz boşluklardaki yavaş akan kanın su benzeri dansitesini yansıtır. Büyük lezyonlarda flebolitlere bağlı punktat kalsifikasyonlar görülebilir; bu kalsifikasyonlar trombozlu vasküler boşluklardaki distrofik kalsifikasyonu temsil eder. Lezyon sınırları düzgün ve keskindir, invaziv özellik göstermez. Nadir olarak internal hemoraji nedeniyle heterojen dansite artışı gözlenebilir.
Rapor Cumlesi
Dalakta kontrastsız BT'de iyi sınırlı, homojen hipodans lezyon izlenmekte olup flebolitlere bağlı olabilecek punktat kalsifikasyonlar mevcuttur.
Arteriyel fazda lezyonun periferinde globüler (nodüler) kontrastlanma odakları izlenir. Kontrastlanma odakları dalak parankiminin normal zebra paterni kontrastlanmasından bağımsız olarak tanınabilir. Periferik kontrastlanma odakları genellikle aort ile eşzamanlı kontrastlanır ve dansite değerleri kan havuzu dansitesine (aortaya yakın) ulaşabilir. Lezyon merkezi henüz kontrastlanmamıştır — bu periferik nodüler patern karaciğer hemanjiom paterninin dalaktaki karşılığıdır. Not: Dalağın normal arteriyel fazda heterojen zebra paternli kontrastlanması hemanjiom tanısını zorlaştırabilir; bu nedenle portal venöz ve gecikmiş faz değerlendirmesi kritiktir.
Rapor Cumlesi
Dalaktaki lezyonda arteriyel fazda periferik nodüler (globüler) kontrastlanma izlenmekte olup kontrastlanma odakları aort dansitesine yakın değerler göstermektedir; bu patern karaciğer hemanjiom kontrastlanma paterni ile benzerdir.
Portal venöz fazda kontrastlanma lezyonun periferinden merkeze doğru ilerlemiş ve kontrastlanan alan genişlemiştir. Önceki arteriyel fazda periferik nodüler kontrastlanma gösteren alanlar birbiriyle birleşmeye başlar. Ancak lezyonun merkezi kısmı hâlâ tamamen dolmamıştır — sentripetal dolum devam etmektedir. Bu fazda dalak parankimi homojen hale geldiğinden (zebra paterni kaybolur), lezyon-parenkim kontrastı daha iyi değerlendirilir. Periferik kontrastlanan alanların dansitesi dalak parankimine yaklaşır veya hafifçe aşar.
Rapor Cumlesi
Portal venöz fazda lezyonda sentripetal ilerleme gösteren progresif kontrastlanma izlenmekte, periferik kontrastlanan alanlar konfluent hale gelmektedir; ancak merkezi kısım henüz tamamen dolmamıştır.
Gecikmiş fazda (5-15 dakika) lezyon tamamen veya büyük ölçüde dolmuştur ve dalak parankimi ile izodans veya hafifçe hiperdans görünüm sergiler. Bu tam dolum paterni karaciğer hemanjiomundaki gecikmiş faz dolumunun dalak karşılığıdır ve tanı için büyük önem taşır. Çok büyük hemanjiomlarda (>5 cm) veya trombozlu bölgelerde merkezi dolmayan alanlar kalabilir. Gecikmiş fazda homojen dolum, lezyonun vasküler doğasını doğrular ve solid tümörlerden (lenfoma, metastaz) ayırımda kritiktir.
Rapor Cumlesi
Gecikmiş fazda lezyon tamamen dolmuş olup dalak parankimi ile izodans görünüm sergilemektedir; bu progresif sentripetal dolum paterni splenik hemanjiom ile uyumludur.
T2 ağırlıklı MR görüntülemede belirgin homojen hiperintens sinyal — 'light bulb sign'. Sinyal intensitesi serebrospinal sıvıya (BOS) yakın veya eşit düzeydedir. Bu belirgin T2 hiperintensitesi kavernöz boşluklardaki statik veya çok yavaş akan kan ve serbest su içeriğinden kaynaklanır. Homojen sinyal paterni, solid tümörlerin heterojen sinyalinden ayırt edicidir. Büyük hemanjiomlarda trombozlu alanlar fokal T2 hipointens odaklar olarak görülebilir. T2 fat-sat sekansında sinyal devam eder (yağ ile karışmaz). Hiperintens sinyal TE artışıyla daha da belirginleşir.
Rapor Cumlesi
Dalaktaki lezyon T2A MR'da BOS ile eşit düzeyde belirgin homojen hiperintensite ('light bulb sign') göstermekte olup kavernöz hemanjiom ile uyumludur.
T1 ağırlıklı MR görüntülemede lezyon dalak parankimine göre hipointens veya izointens sinyal gösterir. Homojen sinyal paterni tipiktir. Internal hemoraji varlığında T1 hiperintens odaklar (subakut kan ürünleri — methemoglobin) görülebilir. Gadolinyum sonrası T1 görüntülemede BT'dekine benzer periferik nodüler kontrastlanma ve sentripetal dolum paterni izlenir. Gecikmiş post-kontrast fazda (10-15 dakika) lezyon tamamen dolabilir.
Rapor Cumlesi
Dalaktaki lezyon T1A MR'da dalak parankimine göre hafif hipointens sinyal göstermekte olup kontrastlı serilerde periferik nodüler kontrastlanma ve sentripetal dolum paterni izlenmektedir.
B-mod ultrasonografide küçük hemanjiomlarda (<2 cm) iyi sınırlı, homojen hiperekoik kitle izlenir. Hiperekoik görünüm kavernöz boşlukların çoklu akustik arayüzler oluşturmasından kaynaklanır. Büyük hemanjiomlarda (>3-4 cm) mikst ekojenite, internal kistik (anekoik) alanlar ve heterojen yapı görülebilir — bu heterojenite tromboz, hemoraji veya kistik dejenerasyon alanlarını yansıtır. Posterior akustik güçlenme sıvı dolu kavernöz boşluklar nedeniyle olabilir. Lezyon sınırları düzgün ve keskindir.
Rapor Cumlesi
Dalakta B-mod US'de iyi sınırlı, homojen hiperekoik kitle izlenmekte olup posterior akustik güçlenme mevcuttur; splenik hemanjiom ile uyumludur.
Kriterler
Büyük, düzensiz kan dolu vasküler boşluklar; en sık tip (%90). Tek katlı endotel ile döşeli geniş sinüzoidler.
Ayirt Edici Ozellikler
Klasik periferik nodüler kontrastlanma ve sentripetal dolum paterni en belirgin bu tipte görülür. T2 hiperintensitesi daha homojen ve belirgindir. Büyük boyutlara ulaşabilir (>10 cm).
Kriterler
Küçük, düzenli vasküler kanallardan oluşur; nadir tip. Genellikle küçük boyutlu (<2 cm).
Ayirt Edici Ozellikler
Daha homojen ve hızlı kontrastlanma gösterebilir. Periferik nodüler patern daha az belirgin olabilir. US'de daha homojen hiperekoik görünüm.
Kriterler
Boyut >5 cm; artmış komplikasyon riski (Kasabach-Merritt, rüptür, hemoraji).
Ayirt Edici Ozellikler
Heterojen yapı; internal tromboz, hemoraji, fibrozis ve kalsifikasyon alanları. Gecikmiş fazda bile tamamen dolmayabilir (santral tromboz/fibrozis). Kasabach-Merritt sendromu riski.
Kriterler
Klippel-Trenaunay, Beckwith-Wiedemann veya diffüz hemanjiomatozis ile ilişkili. Multipl dalak hemanjiomları veya çok organlı hemanjiomatozis.
Ayirt Edici Ozellikler
Çoklu lezyonlar; diğer organlarda (karaciğer, cilt, kemik) eşzamanlı hemanjiomlar. Genç yaş başlangıcı. Splenomegali eşlik edebilir.
Ayirt Edici Ozellik
Lenfanjiom kontrastlanmaz veya minimal kontrastlanır (vasküler boşluklar yerine lenfatik boşluklar); hemanjiom progresif kontrastlanma gösterir. Lenfanjiom septasyonlu multikistik yapıdadır.
Ayirt Edici Ozellik
Hamartom homojen erken kontrastlanma gösterir (kırmızı pulpa yapısı) ve sentripetal dolum paterni yoktur; hemanjiom periferik nodüler kontrastlanma ve geç dolum gösterir.
Ayirt Edici Ozellik
Littoral hücreli anjioma T2'de dalak parankimine izointens veya hafif hiperintenstir (belirgin 'light bulb sign' yoktur) ve Tc-99m sülfür kolloid / demir oksit uptake gösterir; hemanjiom T2'de belirgin hiperintenstir ve RES uptake göstermez.
Ayirt Edici Ozellik
Hemanjioendotelyom düzensiz sınırlı, heterojen kontrastlanma gösterir ve komplet dolum paterni izlenmez; hemanjiom düzgün sınırlıdır ve gecikmiş fazda tamamen dolar. Hemanjioendotelyom malign potansiyele sahiptir.
Ayirt Edici Ozellik
Basit kist kontrastlanmaz (su dansitesinde, 0-20 HU, ince düzgün duvar); hemanjiom progresif kontrastlanma gösterir. Kist T2'de hiperintens ama kontrastsız BT'de hemanjiomdan daha düşük dansitededir.
Aciliyet
routineYonetim
surveillanceBiyopsi
Gerekli DegilTakip
annualSplenik hemanjiom genellikle benign seyirli olup tedavi gerektirmez. Küçük, asemptomatik lezyonlarda yıllık US takibi yeterlidir. >5 cm lezyonlarda komplikasyon riski (Kasabach-Merritt sendromu, spontan rüptür, hemoperitoneum) nedeniyle daha yakın takip veya splenektomi düşünülmelidir. Biyopsi dalağın zengin vaskülaritesi nedeniyle yüksek kanama riski taşır ve genellikle kontrendikedir. Tanı görüntüleme ile güvenle konulabilir — tipik kontrastlanma paterni tanısaldır. Sendrom ilişkili vakalarda (Klippel-Trenaunay, Beckwith-Wiedemann) çok organlı değerlendirme gerekir.
Splenik hemanjiom genellikle asemptomatik ve insidental saptanır. Tipik görüntüleme bulguları varsa biyopsiye gerek yoktur. Dev hemanjiomlar nadiren spontan rüptür riski taşır.