Splenik lenfanjiom, dalağın nadir benign lenfatik malformasyonudur ve endotel ile döşeli dilate lenfatik kanallardan oluşur. Konjenital lenfatik gelişim anomalisi (lenfatik drenaj sisteminin obstrüksiyonu veya agenezisi) sonucu oluştuğu kabul edilir ve gerçek neoplazm olmaktan ziyade bir hamartom veya malformasyon olarak değerlendirilir. Histopatolojik olarak ince duvarlı, birbiriyle anastomozlaşan lenfatik boşluklardan oluşur ve bu boşluklar tek katlı yassı endotel ile döşelidir; immünohistokimyasal olarak D2-40 (podoplanin) pozitifliği lenfatik endotel için tanısaldır. Lezyonlar tipik olarak multiloküle kistik yapıdadır ve ince septalar içerir; içerik seröz-şilöz (proteinöz, lenfatik sıvı) veya serozdur. Çoğu hasta asemptomatiktir ve insidental olarak saptanır; büyük lezyonlarda sol üst kadran ağrısı, splenomegali veya nadir olarak rüptür ve hemoperitoneum gelişebilir. Çocuklarda ve genç erişkinlerde daha sık görülür. Generalize lenfanjiomatozis sendromu bağlamında multipl organ tutulumu (karaciğer, kemik, akciğer) eşlik edebilir. Malign transformasyon riski yoktur. Tedavi genellikle semptomatik veya büyük lezyonlarda cerrahi (splenektomi veya parsiyel splenektomi) olarak planlanır.
Yaş Aralığı
1-40
En Sık Yaş
20
Cinsiyet
Esit
Prevalans
Nadir
Splenik lenfanjiom, embriyonel dönemde lenfatik kanalların normal dalak lenfatik drenaj sistemi ile bağlantı kuramaması veya lenfatik sistemin lokal obstrüksiyonu sonucu oluşur. Bu konjenital drenaj bozukluğu, lenfatik kanalların progresif dilatasyonuna yol açar — kanallar içinde lenf sıvısı birikir ve giderek genişleyen multiloküle kistik boşluklar oluşturur. Histolojik olarak üç alt tip tanımlanır: (1) kapiller lenfanjiom (küçük, dermal lenfatik kanallar), (2) kavernöz lenfanjiom (büyük, düzensiz lenfatik boşluklar — dalakta en sık), ve (3) kistik higroma (çok büyük, makrokistik boşluklar). Lenfatik boşlukların içeriği protein-zengin lenf sıvısıdır (saf sudan daha yüksek protein konsantrasyonu) — bu protein içeriği BT'de su dansitesinden hafifçe daha yüksek dansite ve MR'da T1 ağırlıklı görüntülemede saf suya göre hafif sinyal artışı olarak yansır. T2 ağırlıklı MR'da lenfatik sıvının yüksek serbest su içeriği belirgin hiperintensite oluşturur — sıvı dolu boşlukların uzun T2 relaksasyon süresi yüksek sinyal ile sonuçlanır. İnce septalar fibröz bağ dokusu ve düz kas lifleri içerir — bu septalar kontrastlı görüntülemede hafif kontrastlanma gösterir çünkü kendi kapiller ağlarını barındırır. Lenfatik endotelin vasküler endotelden farklı olarak fenestrasyon içermemesi, kontrast maddenin kistik boşluklara geçişini engeller — bu nedenle kist içeriği kontrastlanma göstermez (basit kistlerle benzer).
US'de dalak parankiminde multiloküle anekoik kistik lezyon içinde düzenli, ince ekojen septaların oluşturduğu bal peteği paterni lenfanjiom için karakteristiktir. Bu patern basit kistlerden (tek loküler, septa yok) ve kist hidatikten (kalın laminer membran, düzensiz septalar) ayırımda yardımcıdır.
Kontrastsız BT'de dalak parankiminde iyi sınırlı, multiloküle, hipodans kistik lezyon izlenir. Dansite genellikle 10-20 HU arasındadır — saf su dansitesine (0 HU) yakın ancak proteinöz lenfatik sıvı içeriği nedeniyle hafifçe daha yüksek olabilir. İnce septalar hipodans kistik içerik arasında izlenebilir ancak kontrastsız fazda saptanması zordur. Büyük lezyonlarda dalak parankiminin büyük kısmını kaplayabilir. Kalsifikasyon nadir olarak septa veya kist duvarında izlenebilir. Çevre dalak parankimi normal dansitededir ve kompresyon etkileri gösterebilir.
Rapor Cumlesi
Dalakta kontrastsız BT'de iyi sınırlı, multiloküle, su dansitesine yakın hipodans kistik lezyon izlenmektedir.
Portal venöz fazda ince septalar hafif kontrastlanma gösterir ancak kistik boşlukların içeriği kontrastlanmaz — bu basit kistik natürü doğrular. Septa kontrastlanması, septa içindeki kapiller ağdan kaynaklanan vasküler komponenttir. Kist duvarı ince ve düzgündür, kalınlaşma veya nodülarite yoktur. Solid komponent veya papiller projeksiyon yokluğu malign kistik tümörlerden (kistik metastaz, anjiosarkom) ayırımda önemlidir. Büyük lezyonlarda dalak parankimi komprese edilir ve lezyon çevresinde 'rim' şeklinde normal dalak dokusu izlenebilir.
Rapor Cumlesi
Dalaktaki kistik lezyonda ince septalar kontrastlanma göstermekte olup kist içeriği kontrastlanmamaktadır; solid komponent veya duvar nodülaritesi izlenmemektedir.
T2 ağırlıklı MR'da lezyon belirgin hiperintens (parlak) sinyal gösterir — sıvı dolu lenfatik boşlukların uzun T2 relaksasyon süresi yüksek sinyal intensitesi ile sonuçlanır. Multiloküle yapı, ince hipointens septalar arasında çok sayıda hiperintens kistik kompartman olarak izlenir. Sinyal intensitesi BOS veya mesane sıvısına yakındır. Protein içeriği artmış olan kompartmanlarda T2 sinyali hafifçe daha düşük olabilir (proteinler T2 relaksasyonunu kısaltır). Hemorajik komplikasyon gelişmiş kompartmanlarda T2 sinyal heterojenitesi (kan ürünleri) görülebilir. Çevre dalak parankimi normal homojen sinyal gösterir.
Rapor Cumlesi
Dalaktaki lezyon T2A MR'da belirgin hiperintens multiloküle kistik yapıda izlenmekte olup ince hipointens septalar ayırt edilmektedir.
T1 ağırlıklı MR'da lezyon dalak parankimine göre hipointens veya düşük-orta sinyal gösterir. Saf seröz sıvı içeren kompartmanlar belirgin T1 hipointensite gösterirken, proteinöz veya şilöz sıvı içeren kompartmanlar orta sinyal gösterebilir — protein T1 kısaltıcı etki gösterir. Hemorajik kompartmanlarda methemoglobin varlığında T1 hiperintensite odakları izlenebilir. Gadolinyum sonrası kontrastlı T1 sekanslarda ince septalar hafif kontrastlanır ancak kist içeriği kontrastlanmaz — basit kistik natürü doğrulayan önemli bir bulgudur.
Rapor Cumlesi
Dalaktaki lezyon T1A MR'da hipointens sinyal göstermekte olup kontrastlı serilerde ince septalar hafif kontrastlanmaktadır.
B-mod ultrasonografide dalakta iyi sınırlı, multiloküle, anekoik veya hipoekoik kistik lezyon izlenir. Karakteristik olarak ince, ekojen septalar kistik boşlukları bölümlere ayırır — 'bal peteği' (honeycomb) paterni oluşabilir. Posterior akustik güçlenme belirgindir (sıvı dolu yapı). Septalar genellikle düzgün, ince (<2 mm) ve kalınlaşma göstermez. Proteinöz veya şilöz sıvı içeren kompartmanlarda düşük düzeyde internal ekolar görülebilir. Solid komponent, papiller projeksiyon veya kalın/düzensiz septa yoktur — bu özellikler basit kistik natürü destekler. Büyük lezyonlarda dalak konturunu deforma edebilir.
Rapor Cumlesi
Dalakta US'de iyi sınırlı, multiloküle, anekoik kistik lezyon izlenmekte olup ince septalar ve posterior akustik güçlenme mevcuttur.
DWI'da lezyon difüzyon kısıtlaması göstermez — yüksek b-değerlerinde sinyal kaybı ve ADC haritasında yüksek sinyal izlenir. ADC değerleri genellikle >2.5 × 10⁻³ mm²/s ile saf sıvıya yakındır. Bu bulgu basit kistik natürü destekler ve apse (difüzyon kısıtlaması gösteren visköz pürülan içerik) veya solid tümörlerden ayırımda önemlidir. T2 shine-through efekti yüksek b-değerlerinde (b=800-1000) yanlış pozitif difüzyon kısıtlaması izlenimi yaratabilir — ADC haritası ile doğrulanmalıdır.
Rapor Cumlesi
Dalaktaki kistik lezyon DWI'da difüzyon kısıtlaması göstermemekte olup ADC haritasında yüksek sinyal ile basit kistik natür desteklenmektedir.
Kriterler
Küçük, ince lenfatik kanallardan oluşur. Genellikle dermal/subkutan yerleşimli, dalakta nadir. Histolojik olarak kapiller boyutta lenfatik kanallar.
Ayirt Edici Ozellikler
Görüntülemede mikrokistik patern — çok sayıda çok küçük kistik boşluk. US'de 'spongiöz' ekopatern.
Kriterler
Büyük, düzensiz lenfatik boşluklardan oluşur. Dalakta en sık görülen tip. İnce septalar ile ayrılmış multiloküle makrokistik yapı.
Ayirt Edici Ozellikler
Klasik bal peteği paterni. US/MR/BT'de multiloküle kistik yapı en belirgin şekilde izlenir. İnce septalar kontrastlanır.
Kriterler
Çok büyük, makrokistik boşluklar. Genellikle boyun/aksillada, dalakta çok nadir. Generalize lenfanjiomatoziste görülebilir.
Ayirt Edici Ozellikler
Tek büyük kistik boşluk veya az sayıda büyük kompartman. Septalar daha az belirgin. Dalak parankimini yaygın şekilde yer değiştirir.
Ayirt Edici Ozellik
Basit kist tek loküler, septa yok, düzgün ince duvar. Lenfanjiom multiloküle, ince septalar mevcut. Basit kist epitelli duvarı var (gerçek kist), lenfanjiom endotel-döşeli.
Ayirt Edici Ozellik
Psödokist travma öyküsü ile birlikte, kalın fibröz duvar, yumurta kabuğu kalsifikasyonu sıktır. Lenfanjiom ince duvar, ince septalar, kalsifikasyon nadir. Psödokist tek loküler, lenfanjiom multiloküle.
Ayirt Edici Ozellik
Apse DWI'da difüzyon kısıtlaması gösterir (visköz pürülan içerik), lenfanjiom göstermez. Apsede kalın irregüler duvar ve rim kontrastlanma, klinik ateş/lökositoz eşlik eder.
Ayirt Edici Ozellik
Hemanjiom periferik nodüler kontrastlanma ve sentripetal dolum gösterir (vasküler patern). Lenfanjiom septa kontrastlanması var ancak kist içeriği kontrastlanmaz (kistik patern). Hemanjiom genellikle solid veya süngerimsi, lenfanjiom kistik.
Aciliyet
routineYonetim
conservativeBiyopsi
Gerekli DegilTakip
12-monthSplenik lenfanjiom benign bir lezyon olup malign transformasyon riski yoktur. Asemptomatik küçük lezyonlarda tedavi gerekmez — yıllık US takibi yeterlidir. Büyük, semptomatik veya büyüyen lezyonlarda cerrahi (splenektomi veya parsiyel splenektomi) planlanır. Rüptür veya enfeksiyon komplikasyonu acil cerrahi gerektirebilir. Generalize lenfanjiomatozis şüphesinde (multipl organ tutulumu) kapsamlı görüntüleme (BT toraks/abdomen) önerilir. Çocuklarda büyüme potansiyeli nedeniyle daha yakın takip gerekebilir.
Splenik lenfanjiom benigndir ve malign dönüşüm riski yoktur. Asemptomatik olgularda takip yeterlidir. Semptomatik veya büyük lezyonlarda splenektomi veya parsiyel splenektomi düşünülebilir. Diffüz lenfanjiomatozis sendromu ile ilişkili olabilir (multipl organ tutulumu).