Splenik hamartom (splenoma), dalağın nadir benign neoplazmidir ve kırmızı pulpa elemanlarından (sinüzoidler, fibroblastlar, vasküler yapılar) oluşan dezorganize ancak benign proliferasyondur. İnsidans otopsi serilerinde %0.024-0.13'tür. Genellikle insidental saptanır, asemptomatiktir ve çoğunlukla soliter lezyondur. Nadiren multipl olabilir ve tuberöz skleroz kompleksi (TSC) ile ilişkili olabilir — özellikle Wunderlich sendromu (spontan renal hemoraji). Histolojik olarak matür kırmızı pulpa yapılarının dezorganize birikiminden oluşur; beyaz pulpa elemanları (lenfoid folliküller) eksiktir veya azdır. CD8 pozitifliği ve CD34 negativitesi tanısaldır. Görüntülemede iyi sınırlı, solid, homojen veya hafif heterojen kitle olarak izlenir ve dalak parankimine benzer kontrastlanma paterni gösterir. Tedavi genellikle gerekmez ancak büyük semptomatik lezyonlarda splenektomi düşünülebilir.
Yaş Aralığı
30-70
En Sık Yaş
50
Cinsiyet
Esit
Prevalans
Nadir
Splenik hamartom, kırmızı pulpa elemanlarının konjenital veya gelişimsel dezorganize proliferasyonudur — gerçek neoplazm olmayıp düzensiz (hamartatoz) büyüme paterni sergiler. Histopatolojik olarak anomalöz sinüzoidal vasküler kanallar, fibroblastlar ve retiküler liflerden oluşur; beyaz pulpa follikülleri (lenfoid doku) belirgin şekilde eksiktir. Sinüzoidler CD8+ endotel ile döşelidir (normal dalak sinüzoidleri ile aynı) ancak CD34 negatiftir — bu immunohistokimyasal profil hemanjiomdan (CD34+) ve littoral cell anjiomadan (CD68+) ayırıcıdır. Kırmızı pulpa benzeri vasküler yapı, dalak parankimine benzer kontrastlanma paternini açıklar: arteriyel fazda dalak ile eşzamanlı heterojen kontrastlanma, portal venöz fazda izodans-hafif hiperdans → 'splenic tissue sign'. T2A MR'da dalak parankimine izointens veya hafif hiperintens sinyal gösterir çünkü doku kompozisyonu normal dalak parankimine benzerdir (kırmızı pulpa yapıları). DWI'da belirgin difüzyon kısıtlaması yoktur çünkü sinüzoidal yapı su difüzyonuna izin verir (lenfomanın yoğun hücre paketlenmesinden farklı). Tuberöz skleroz ilişkili hamartomlar TSC1/TSC2 gen mutasyonları ile mTOR yolağı aktivasyonuna bağlıdır.
Dalak parankimi ile izodans kontrastlanan, iyi sınırlı solid kitle 'splenic tissue sign' olarak adlandırılır. Bu bulgu hamartomun kırmızı pulpa benzeri vasküler yapısını yansıtır ve dalağın diğer solid tümörlerinden (lenfoma — hipodans, metastaz — heterojen) ayırt edicidir. Tc-99m sülfür kolloid uptake bu tanıyı doğrular.
Portal venöz fazda dalak parankimine izodans veya hafifçe hiperdans, iyi sınırlı, homojen solid kitle izlenir. Bu 'splenic tissue sign' hamartomun kırmızı pulpa yapısından kaynaklanan vaskülaritesini yansıtır. Kontrastlanma paterni normal dalak parankimine paralel seyreder — arteriyel fazda birlikte kontrastlanır, portal venöz fazda birlikte homojenleşir. Kitle sınırları düzgün ve keskindir. Büyük lezyonlarda (>5 cm) hafif heterojenite ve fokal kalsifikasyonlar görülebilir.
Rapor Cumlesi
Dalakta portal venöz fazda dalak parankimi ile izodans, iyi sınırlı, homojen solid kitle izlenmekte olup 'splenic tissue sign' splenik hamartom ile uyumludur.
T2A MR'da hamartom dalak parankimine izointens veya hafif hiperintens sinyal gösterir. Sinyal homojendir. Belirgin 'light bulb sign' hiperintensitesi yoktur — hemanjiomdan ayırıcıdır. Hafif hiperintensite, sinüzoidal kanalların su içeriğinin normal dalak parankimine göre hafifçe daha fazla olmasından kaynaklanır. Büyük lezyonlarda fokal T2 hipointens alanlar fibrotik bant veya hemosiderin birikimini yansıtabilir.
Rapor Cumlesi
Dalaktaki kitle T2A MR'da dalak parankimine izointens-hafif hiperintens homojen sinyal göstermektedir; hemanjiomun belirgin hiperintensitesi yoktur.
B-mod US'de dalak parankimine izoekoik veya hafif hiperekoik, iyi sınırlı, homojen solid kitle izlenir. İzoekoik lezyonlar dalak konturunda fokal lobülasyon veya deformite ile fark edilebilir. Doppler US'de kitle içinde dalak parankimine benzer vaskülarite saptanır. Kalsifikasyon odakları ekojen odaklar olarak görülebilir.
Rapor Cumlesi
Dalakta US'de dalak parankimine izoekoik, iyi sınırlı solid kitle izlenmekte olup dalak konturunda fokal lobülasyon oluşturmaktadır.
Arteriyel fazda hamartom dalak parankimi ile birlikte heterojen kontrastlanma gösterir — dalağın normal zebra paterni hamartomda da izlenebilir. Bu 'eşzamanlı kontrastlanma' dalak parankimi ile benzer vaskülarite kinetiklerini yansıtır ve hamartom tanısını destekler. Portal venöz fazda lezyon homojenleşir ve dalak parankimi ile izodans hale gelir.
Rapor Cumlesi
Dalaktaki kitle arteriyel fazda dalak parankimi ile birlikte heterojen kontrastlanma göstermekte ve portal venöz fazda izodans hale gelmektedir; hamartom ile uyumludur.
T1A MR'da hamartom dalak parankimine izointens veya hafif hipointens sinyal gösterir. Kontrastlı T1 serilerde dalak parankimi ile eşzamanlı homojen kontrastlanma izlenir — sentinel sign olarak hamartomun dalak parankimine 'kaybolması' (maskelenmesi) görülebilir çünkü her ikisi de benzer gadolinyum alır.
Rapor Cumlesi
Dalaktaki kitle T1A MR'da dalak parankimine izointens sinyal göstermekte olup kontrastlı serilerde dalak parankimi ile birlikte kontrastlanarak maskelenmektedir.
Tc-99m sülfür kolloid sintigrafisinde hamartom normal veya hafif artmış uptake gösterir çünkü kırmızı pulpa yapıları retiküloendotelyal sistem (RES) fonksiyonu korur. Bu özellik hamartomun hemanjiomdan (uptake yok) ve lenfomadan (uptake yok veya azalmış) ayırımında değerlidir. Tc-99m ısı-hasarlı eritrosit (heat-damaged RBC) çalışmasında da uptake gösterir.
Rapor Cumlesi
Tc-99m sülfür kolloid sintigrafisinde dalaktaki kitlede normal-artmış uptake izlenmektedir; bu bulgu RES fonksiyonu koruyucu splenik hamartom ile uyumludur.
Kriterler
Tek lezyon. İnsidental saptanır. Sendrom ilişkisi yok.
Ayirt Edici Ozellikler
En sık form. Genellikle <5 cm. Asemptomatik. Tedavi gerekmez.
Kriterler
TSC1/TSC2 mutasyonu. Multipl lezyonlar olabilir. Diğer organlarda hamartomlar (böbrek AML, beyin tuber).
Ayirt Edici Ozellikler
mTOR yolağı aktivasyonu. Everolimus tedavisi düşünülebilir. Genetik danışmanlık ve çok organ taraması gerekli.
Kriterler
Boyut >10 cm. Semptomatik olabilir (ağrı, erken doyma). Trombositopeni eşlik edebilir.
Ayirt Edici Ozellikler
Heterojen yapı — fibrozis, kalsifikasyon, kistik alanlar olabilir. Splenektomi gerekebilir.
Ayirt Edici Ozellik
Hemanjiom T2'de belirgin hiperintensite ('light bulb sign') ve periferik nodüler kontrastlanma gösterir; hamartom T2'de izointens-hafif hiperintens ve dalak parankimi ile eşzamanlı kontrastlanma gösterir. Hemanjiom Tc-99m sülfür kolloid uptake göstermez.
Ayirt Edici Ozellik
Her ikisi de Tc-99m sülfür kolloid uptake gösterir ancak littoral cell anjioma genellikle multipl lezyonlar ve splenomegali ile prezente olur; hamartom genellikle soliter. İmmünohistokimyada LCA CD68+/CD34-, hamartom CD8+/CD34-.
Ayirt Edici Ozellik
Lenfoma hipodans, minimal kontrastlanan lezyonlar gösterir ve DWI'da difüzyon kısıtlaması mevcuttur; hamartom dalak parankimi ile izodans kontrastlanma gösterir ve difüzyon kısıtlaması yoktur.
Ayirt Edici Ozellik
Ekstramedüller hematopoez miyelofibrozis/hemolitik anemi zemininde multipl lezyonlar ve masif splenomegali ile prezente olur; hamartom genellikle soliter ve hematolojik hastalık ilişkisi yoktur.
Aciliyet
routineYonetim
surveillanceBiyopsi
Gerekli DegilTakip
12-monthSplenik hamartom benign bir lezyondur ve malign transformasyon riski yoktur. Küçük, asemptomatik lezyonlarda tedavi gerekmez — yıllık görüntüleme takibi yeterlidir. Büyük veya semptomatik lezyonlarda (ağrı, sitopeniler, rüptür riski) splenektomi veya parsiyel splenektomi düşünülebilir. Biyopsi genellikle gerekmez — görüntüleme ve Tc-99m sülfür kolloid çalışması tanısaldır. Multipl hamartom varlığında tuberöz skleroz taraması yapılmalıdır (TSC1/TSC2 genetik testi, multiorgan değerlendirme). Dalak fonksiyonunun korunması açısından parsiyel splenektomi total splenektomiye tercih edilmelidir.
Splenik hamartom genellikle insidental saptanır ve malign potansiyeli yoktur. Görüntüleme ile kesin tanı zor olabilir ve splenektomi hem tanısal hem terapötik olabilir.