Ekstramedüller hematopoez (EMH), kemik iliği dışında — genellikle dalak ve karaciğerde — hematopoetik hücre üretiminin gerçekleşmesi durumudur. Fetal yaşamda dalak ve karaciğer primer hematopoetik organlardır; postnatal dönemde bu fonksiyon kemik iliğine taşınır. Kronik hemolitik anemiler (orak hücre hastalığı, talasemi major), miyeloproliferatif neoplaziler (miyelofibroz, polisitemia vera) ve kemik iliği infiltrasyonu yapan durumlar (metastaz, granülomatöz hastalık) kemik iliği kapasitesini aşar ve dalakta kompansatuar EMH'yi tetikler. Görüntülemede belirgin splenomegali ve diffüz heterojen parankim en sık bulgulardır. Fokal EMH kitleleri nadir olup solid organ veya paraspinal bölgede izlenebilir. Tanı klinik bağlam (altta yatan hematolojik hastalık) ve görüntüleme bulgularının kombinasyonuyla konur; biyopsi genellikle gerekli değildir.
Yaş Aralığı
20-70
En Sık Yaş
50
Cinsiyet
Esit
Prevalans
Nadir
Kemik iliğinin yetersiz kaldığı durumlarda dalak ve karaciğer fetal dönemdeki hematopoetik kapasitelerini yeniden aktive eder. Dalak kırmızı pulpası sinüzoidal vasküler yapısıyla hematopoetik kök hücrelerin engrafmanı ve proliferasyonu için ideal mikroçevreyi sağlar. Miyelofibroz gibi durumlarda kemik iliği fibrozisle yer değiştirdiğinde, hematopoetik kök hücreler portal dolaşım aracılığıyla dalağa ulaşır ve sinüzoidlerde yerleşir. Eritroid, miyeloid ve megakaryositik seriler bir arada prolifere olur. Bu yoğun hücresel aktivite dalak boyutunu dramatik olarak artırır — splenomegali EMH'nin en belirgin klinik ve radyolojik bulgusudur. Hematopoetik hücreler normal sinüzoidal yapıyı bozar ve parankim heterojenitesi oluşturur. Difüz EMH'de tüm parankim homojen olmayan kontrast paterni gösterirken, fokal EMH nodülleri solid kitle benzeri görünüm oluşturabilir. Demir metabolizması bozulduğunda dalak parankiminde hemosiderin birikimi artar — bu durum MR'da T2 sinyal kaybına neden olur. Megakaryositlerin anormal proliferasyonu trombosit tüketimini artırabilir ve paradoks trombositopeni görülebilir.
Dalak ve karaciğer masif büyümüş olup MR T2'de her iki organda diffüz sinyal düşüklüğü izlenir — hemosiderin birikimi ve hematopoetik hücre infiltrasyonunun kombine etkisi. Altta yatan miyelofibroz, talasemi veya kronik hemolitik anemi kliniği mevcuttur. Bu kombinasyon EMH için neredeyse tanısal değerdedir.
Arteriyel fazda dalak masif büyümüş (genellikle >20 cm, bazen >30 cm) ve parankim heterojen kontrastlanır. Normal dalağın zebra paterni (arkatüel kontrastlanma) bozulmuş veya kaybolmuştur. Aktif hematopoetik alanlar çevre parankime göre hafif farklı kontrastlanma yoğunluğu gösterir. Fokal EMH nodülleri mevcut ise, izodens-hafif hipodens nodüller olarak izlenir.
Rapor Cumlesi
Dalak masif düzeyde büyümüş olup arteriyel fazda heterojen kontrastlanma göstermektedir; normal arkatüel kontrastlanma paterni kaybolmuştur; ekstramedüller hematopoez ile uyumludur.
Portal venöz fazda dalak parankimi daha homojen hale gelir ancak çevre parankime göre hafif hiperdans veya hipodans fokal alanlar kalıcı olabilir. Eşzamanlı hepatomegali sıklıkla izlenir — karaciğer parankiminde de heterojen kontrastlanma hepatik EMH'yi yansıtır. Portal hipertansiyon bulguları (portosistemik kollateraller, varisler, asit) eşlik edebilir.
Rapor Cumlesi
Portal venöz fazda dalak parankiminde kalıcı heterojenite ve eşzamanlı hepatomegali izlenmekte olup hepatosplenomegali zemininde ekstramedüller hematopoez düşünülmektedir.
T1 ağırlıklı sekanslarda masif büyümüş dalak parankimi normal parankime göre izointens-hafif hipointens sinyal gösterir. Hemosiderin birikimi belirgin olduğunda T1 sinyal düşüklüğü daha belirgindir. Eşzamanlı hepatomegali ve T1'de karaciğer parankiminde sinyal düşüklüğü (hemosiderin/demir birikimi) EMH'nin sistemik doğasını yansıtır.
Rapor Cumlesi
T1 ağırlıklı sekanslarda masif splenomegali izlenmekte olup dalak parankimi izointens-hafif hipointens sinyal göstermektedir.
T2 ağırlıklı sekanslarda dalak parankimi diffüz sinyal düşüklüğü gösterir — normal dalak yüksek T2 sinyaline sahipken, EMH zemininde parankim belirgin hipointensleşir. Bu sinyal kaybı hemosiderin birikimi ve hematopoetik hücre infiltrasyonunun kombine etkisini yansıtır. Gradient-echo (GRE) T2* sekanslarda sinyal kaybı daha dramatiktir — blooming artefaktı belirgindir.
Rapor Cumlesi
T2 ağırlıklı sekanslarda dalak parankiminde hemosiderin birikimi ve hematopoetik hücre infiltrasyonunu yansıtan diffüz sinyal düşüklüğü izlenmektedir; ekstramedüller hematopoez ile uyumludur.
DWI'da dalak parankimi diffüz olarak hafif hiperintens sinyal gösterebilir — hematopoetik hücrelerin yoğun paketlenmesi serbest su difüzyonunu kısmen kısıtlar. ADC değerleri normal dalağa göre hafif düşüktür (1.0-1.3 × 10⁻³ mm²/s) ancak malign tümörler kadar belirgin değildir. Hemosiderin birikimi susceptibility artefaktı nedeniyle DWI'da sinyal kaybına yol açabilir.
Rapor Cumlesi
DWI'da dalak parankiminde diffüz hafif difüzyon kısıtlaması izlenmekte olup hematopoetik hücre infiltrasyonu ile uyumludur.
B-mod US'de dalak masif büyümüş olup (genellikle >20 cm bipolar uzunluk) parankim ekotekstürü diffüz heterojendir. Normal homojen dalak ekotekstürü yerini granüler veya kaba heterojen paterne bırakır. Eşzamanlı hepatomegali sıktır. Sol böbreğe bası ve pelvik uzanım görülebilir. Portal hipertansiyon bulguları eşlik edebilir.
Rapor Cumlesi
B-mod US'de dalak masif büyümüş olup parankim diffüz heterojen ekotekstür göstermektedir; hepatomegali eşlik etmektedir; ekstramedüller hematopoez ile uyumludur.
Kriterler
Dalak parankimini diffüz olarak infiltre eder, belirgin fokal kitle oluşturmaz. Masif splenomegali baskındır.
Ayirt Edici Ozellikler
En sık formdur. Fokal kitle yoktur, temel bulgu masif splenomegali + diffüz parankim heterojenitesidir.
Kriterler
Dalak parankimi içinde bir veya birden fazla fokal nodüler EMH odağı izlenir. Nodüller genellikle 1-5 cm boyutundadır.
Ayirt Edici Ozellikler
Nadir formdur ve lenfoma, metastaz ile karışabilir. Klinik bağlam ve eşzamanlı diffüz splenomegali ayırıcı tanıda yardımcıdır.
Kriterler
Splenik EMH'ye paraspinal bölgede bilateral yumuşak doku kitleleri eşlik eder. Genellikle torakal vertebra düzeyinde posterior mediastende.
Ayirt Edici Ozellikler
Bilateral simetrik paraspinal kitler EMH için patognomoniktir. Nörolojik kompresyon semptomları gelişebilir. Posterior mediastinal lenfoma ile karışabilir ancak simetri ve hematolojik hastalık öyküsü ayırt edicidir.
Ayirt Edici Ozellik
Lenfomada dalak nodülleri daha belirgin fokal kitleler oluşturur ve T2 sinyal kaybı hemosiderin yerine hücresellik kaynaklıdır. EMH'de diffüz heterojenite baskındır, T2 sinyal kaybı hemosiderin-ağırlıklıdır ve hematolojik hastalık öyküsü kilit ayırıcıdır.
Ayirt Edici Ozellik
Sarkoidozda multipl küçük (1-5 mm) hipodans nodüller ve hiler/mediastinal lenfadenopati tipiktir. EMH'de fokal nodüller nadir, diffüz heterojenite baskın ve hematolojik hastalık öyküsü mevcuttur.
Ayirt Edici Ozellik
Hemanjiom fokal kitle olarak periferik nodüler kontrastlanma ve yüksek T2 sinyal gösterir. EMH'de diffüz parankim heterojenitesi baskındır, T2'de hemosiderin kaynaklı sinyal kaybı hemanjiomun yüksek T2 sinyalinden zıttır.
Ayirt Edici Ozellik
Metastazda bilinen primer malignite öyküsü vardır ve fokal kitle/nodüller baskındır. EMH'de hematolojik hastalık öyküsü ön plandadır, diffüz heterojenite fokal lezyonlardan daha belirgindir.
Aciliyet
routineYonetim
medicalBiyopsi
Gerekli DegilTakip
specialist-referralSplenik EMH altta yatan hematolojik hastalığın kompansatuar yanıtıdır — primer tedavi altta yatan hastalığa yöneliktir. Miyelofibroz için JAK2 inhibitörleri (ruxolitinib), talasemi için transfüzyon ve demir şelasyon tedavisi uygulanır. Splenektomi masif splenomegaliye bağlı semptomlar durumunda düşünülür ancak dikkatli karar verilmelidir. Hematoloji takibi zorunludur.
Splenik EMH altta yatan hematolojik hastalığın tedavisini gerektirir. Masif splenomegali hipersplenizme ve spontan rüptüre yol açabilir. Transfüzyon bağımlılığını artırabilir.