Littoral hücreli anjioma (LCA), dalağın kırmızı pulpa sinüzoidlerini döşeyen littoral hücrelerinden kaynaklanan nadir bir vasküler neoplazmıdır. Genellikle benign kabul edilir ancak düşük dereceli malign potansiyel tartışılmaktadır. Histopatolojik olarak birbiriyle anastomozlaşan vasküler kanallardan oluşur ve bu kanallar hem endotelyal hem de histiyositik belirteçler eksprese eden benzersiz bir hücre tipi ile döşelidir — CD31(+), CD68(+) ve CD8(+) üçlü pozitiflik patognomoniktir. Çoğu hasta asemptomatiktir; semptomatik olgularda splenomegali, sol üst kadran ağrısı, anemi ve trombositopeni görülebilir. Eritrositler hemosiderin birikimi ile birlikte parazitize edilir — bu hemosiderin depositi görüntülemede belirleyicidir. Lezyonlar tipik olarak multipl, küçük (genellikle <2 cm) ve dalak parankimi boyunca diffüz dağılımlıdır. Otoimmün hastalıklar ve viseral organ maligniteler ile ilişki bildirilmiştir. Kesin tanı genellikle splenektomi sonrası histopatolojik ve immünohistokimyasal inceleme ile konulur. Tc-99m sülfür kolloid sintigrafisinde artmış uptake karakteristiktir çünkü littoral hücreler retiküloendotelyal fonksiyon gösterir.
Yaş Aralığı
30-70
En Sık Yaş
50
Cinsiyet
Esit
Prevalans
Nadir
Littoral hücreli anjioma, dalağın kırmızı pulpasındaki sinüzoidleri döşeyen littoral hücrelerinin neoplastik proliferasyonundan kaynaklanır. Littoral hücreler, dalağa özgü benzersiz hücrelerdir ve hem endotelyal (CD31, FVIII-RA) hem de histiyositik/makrofaj (CD68, lizozim) fenotip eksprese ederler — bu ikili fenotip dalağın 'açık sirkülasyon' sistemini yansıtır, burada kan hücreleri sinüzoidlerden geçerken littoral hücreler tarafından fagositoz ve filtrasyon işlemine tabi tutulur. Bu hücrelerin neoplastik proliferasyonu anastomozlaşan vasküler kanallar oluşturur ve bu kanallar içinde eritrosit fagositozu devam eder — hücre içinde hemosiderin birikimi görüntüleme bulgularının patolojik temelini oluşturur. Hemosiderin demir (Fe3+) içerir ve süperparamanyetik özellik gösterir: T2 ve T2* ağırlıklı MR görüntülemede belirgin sinyal kaybına (hipointensite) neden olur — bu, hemosiderinin lokal manyetik alan homojenitesini bozarak proton spin-spin dekoherensini hızlandırmasından kaynaklanır. BT'de hemosiderin birikimi hafif hiperdens görünüm oluşturur. Littoral hücrelerin retiküloendotelyal fonksiyonu koruması, Tc-99m sülfür kolloid ve demir oksit parçacıklarının (SPIO) bu hücreler tarafından fagositoz yoluyla tutulmasını sağlar — bu özellik sintigrafi ve SPIO-MR'da artmış uptake/sinyal kaybı olarak tanısal ipucu verir ve LCA'yı diğer vasküler tümörlerden ayırır.
LCA'nın patognomonik ikili bulgusu: (1) MR T2'de hemosiderin kaynaklı belirgin hipointensite ('karanlık noktalar') ve (2) Tc-99m sülfür kolloid sintigrafisinde artmış uptake ('sıcak noktalar'). Bu kombinasyon LCA'ya özgüdür — hemanjiomda T2 hiperintensite + soğuk defekt, lenfomada T2 hipointensite + soğuk defekt izlenir.
Kontrastsız BT'de dalak parankiminde multipl, küçük, iyi sınırlı hipodans lezyonlar izlenir. Dansitesi genellikle 25-40 HU arasındadır. Dağılım genellikle diffüz ve homojendir — miliar patern oluşturur. Bazı lezyonlarda hemosiderin birikimi nedeniyle hafif hiperdens odaklar veya izodans görünüm olabilir. Splenomegali çoğu olguda eşlik eder. Lezyonlar genellikle <2 cm boyutundadır. Dalak kapsülü düzgündür, invaziv özellik yoktur.
Rapor Cumlesi
Splenomegali zemininde dalak parankiminde diffüz dağılımlı, multipl, küçük hipodans lezyonlar izlenmektedir.
Portal venöz fazda lezyonlar periferik kontrastlanma ile dalak parankimine göre kısmen izodens hale gelmeye başlar. Küçük lezyonlar (<1 cm) bu fazda tamamen izodens olabilir — 'kaybolma' fenomeni. Daha büyük lezyonlarda merkez henüz tamamen dolmamıştır. Gecikmiş fazda (3-5 dakika) lezyonların büyük çoğunluğu dalak parankimiyle izodens hale gelir — bu patern LCA için karakteristiktir ve dalağın kendi dolaşımından kaynaklanan bir tümör olduğunu yansıtır.
Rapor Cumlesi
Dalaktaki lezyonlar portal venöz fazda progresif kontrastlanma göstererek dalak parankimi ile izodens hale gelmektedir.
T2 ağırlıklı MR görüntülemede lezyonlar dalak parankimine göre belirgin hipointens izlenir — bu LCA'nın en karakteristik ve tanısal açıdan en değerli MR bulgusudur. Hipointensite hemosiderin birikiminin süperparamanyetik etkisinden kaynaklanır. T2* (gradient echo) sekanslarda 'blooming artefaktı' ile hipointensite daha belirginleşir. Lezyonlar miliar dağılım paterni ile dalak parankiminde 'siyah nokta' görünümü oluşturur. Büyük lezyonlarda heterojen sinyal görülebilir — hemosiderin-zengin alanlar hipointens, hemosiderin-fakir vasküler alanlar izointens veya hafif hiperintens.
Rapor Cumlesi
Dalak parankiminde T2A MR'da multipl, diffüz dağılımlı, belirgin hipointens lezyonlar izlenmekte olup hemosiderin birikimi ile uyumludur.
T1 ağırlıklı MR'da lezyonlar dalak parankimine göre izointens veya hafif hiperintens izlenir. T1 hiperintensite hemosiderinin paramanyetik etkisine bağlıdır — Fe3+ iyonları düşük konsantrasyonda T1 kısaltması yapabilir. Methemoglobin varlığında T1 hiperintensite odakları gözlenebilir. Gadolinyum sonrası kontrastlı T1 sekanslarda BT'ye benzer progresif kontrastlanma paterni izlenir.
Rapor Cumlesi
Dalaktaki lezyonlar T1A MR'da dalak parankimine göre izointens ile hafif hiperintens arasında sinyal göstermektedir.
Tc-99m sülfür kolloid sintigrafisinde dalaktaki lezyonlar artmış radyonüklid uptake gösterir — bu bulgu LCA'nın diğer vasküler tümörlerden ayrılmasında kritik tanısal öneme sahiptir. Littoral hücrelerin korunan RES fonksiyonu, sülfür kolloid partiküllerin fagositoz yoluyla tutulmasını sağlar. Kombine sülfür kolloid + işaretli eritrosit çalışması neredeyse patognomoniktir: her iki çalışmada da artmış uptake littoral hücrelerin hem RES hem de vasküler fonksiyonunu yansıtır. Hemanjiomda sülfür kolloid uptake yoktur (endotel hücreleri fagositoz yapmaz).
Rapor Cumlesi
Tc-99m sülfür kolloid sintigrafisinde dalaktaki lezyonlarda artmış radyonüklid tutulumu izlenmekte olup RES fonksiyonu korunması ile uyumludur.
B-mod ultrasonografide dalak parankiminde multipl, küçük, iyi sınırlı, homojen hipoekoik lezyonlar izlenir. Boyutları tipik olarak 5-20 mm arasında değişir. Bazı lezyonlarda hiperekoik odaklar hemosiderin birikimine bağlı olabilir. Dağılım genellikle diffüz ve rastgeledir — lenfoma veya metastazın miliar formuna benzeyebilir. Splenomegali çoğu olguda eşlik eder. Renkli Doppler'de lezyonlar içinde düşük akımlı vaskülarite görülebilir ancak küçük lezyonlarda Doppler sinyali saptanamayabilir.
Rapor Cumlesi
Splenomegali zemininde dalak parankiminde diffüz dağılımlı, multipl, küçük, hipoekoik lezyonlar izlenmektedir.
Kriterler
Diffüz dağılımlı, multipl, küçük (<2 cm) lezyonlar. En sık form. Splenomegali eşlik eder.
Ayirt Edici Ozellikler
Tüm modalitelerde tipik miliar dağılım. MR'da homojen T2 hipointens 'siyah noktalar'. Tek dominant lezyon yoktur.
Kriterler
Bir veya birkaç büyük dominant lezyon (>2-3 cm) ve çevresinde küçük miliar lezyonlar. Daha nadir.
Ayirt Edici Ozellikler
Büyük lezyonlar heterojen sinyal gösterebilir. Malign lezyonu taklit edebilir — biyopsi/splenektomi daha sık gerekir.
Kriterler
Eşzamanlı veya ardışık viseral organ malignitesi veya hematolojik malignite tanısı. %20-30 olguda eşzamanlı malignite bildirilmiştir.
Ayirt Edici Ozellikler
Görüntüleme bulguları klasik tipten farklı değildir. Klinik bağlam önemlidir — sülfür kolloid sintigrafisi metastazdan ayırmada kritik.
Ayirt Edici Ozellik
Lenfomada Tc-99m sülfür kolloid sintigrafisinde soğuk defektler; LCA'da sıcak lezyonlar. FDG PET-BT'de lenfoma belirgin FDG avidite (SUVmax >5-8), LCA düşük-orta uptake.
Ayirt Edici Ozellik
Hemanjiomda belirgin T2 hiperintensite ('light bulb sign'), LCA'da hemosiderin nedeniyle T2 hipointensite. Sülfür kolloid: hemanjiom soğuk, LCA sıcak. Hemanjiom genellikle soliter, LCA multipl.
Ayirt Edici Ozellik
Metastaz bilinen primer malignite ile multipl lezyonlar, rim kontrastlanma + nekroz gösterir. LCA izodens olur gecikmiş fazda. Sülfür kolloid: metastaz soğuk, LCA sıcak.
Ayirt Edici Ozellik
Sarkoidoz multipl küçük nodüller oluşturur ancak T2'de LCA kadar belirgin hipointensite göstermez (hemosiderin yoktur). Bilateral hiler LAP ve akciğer tutulumu eşlik eder. ACE yüksek olabilir.
Aciliyet
routineYonetim
surgicalBiyopsi
GerekliTakip
specialist-referralLCA genellikle benign seyirlidir ancak kesin tanı görüntüleme ile konulamaz — splenektomi sonrası histopatolojik ve immünohistokimyasal inceleme gerekir. CD31(+)/CD68(+)/CD8(+) üçlü pozitiflik tanı koydurucudur. Splenektomi hem tanısal hem terapötiktir ve nüks bildirilmemiştir. Viseral organ maligniteler ile ilişki nedeniyle (%20-30 olguda) kapsamlı malignite taraması önerilir. Trombositopeni ve anemi varlığında hematolojik değerlendirme gerekir.
Littoral hücreli anjiom genellikle benign seyirlidir ancak nadir olgularda malign transformasyon (littoral hücreli anjiosarkom) bildirilmiştir. Diğer organ malignitelerle ilişkisi tartışmalıdır. Splenektomi kesin tanı ve tedavi sağlar.