Splenik inflamatuar psödotümör (IPT), dalakta nadir görülen, reaktif inflamatuar hücre infiltrasyonu ve fibröz doku proliferasyonundan oluşan benign bir lezyondur. İnflamatuar miyofibroblastik tümör (IMT) ile aynı spektrumda yer alabilir, ancak gerçek neoplastik potansiyel tartışmalıdır. Histopatolojik olarak plazma hücreleri, lenfositler, histiyositler ve iğsi myofibroblastlar içeren heterojen bir inflamatuar infiltrat ile karakterizedir. Lezyonun boyutu genellikle 2-10 cm arasında değişir ve genellikle tek, iyi sınırlı bir kitle olarak prezente olur. Klinik prezentasyon nonspesifiktir — ateş, karın ağrısı, kilo kaybı ve artmış sedimentasyon hızı sık görülür. Etiyoloji tam olarak anlaşılamamıştır; Epstein-Barr virüs (EBV), mycobacterium ve otoimmün mekanizmalar suçlanmaktadır. Görüntülemede heterojen kontrastlanma paterni ve değişken sinyal özellikleri nedeniyle malign lezyonlardan (lenfoma, anjiosarkom) ayırımı zor olabilir ve kesin tanı genellikle splenektomi sonrası histopatolojik inceleme ile konulur. ALK (anaplastik lenfoma kinaz) pozitifliği inflamatuar miyofibroblastik tümör lehine önemli bir belirteçtir.
Yaş Aralığı
20-70
En Sık Yaş
50
Cinsiyet
Esit
Prevalans
Nadir
Splenik inflamatuar psödotümör, kronik inflamatuar uyarıya yanıt olarak myofibroblastik proliferasyon ve yoğun inflamatuar hücre infiltrasyonu ile karakterize bir süreçtir. Histolojik olarak üç ana patern tanımlanır: (1) myofibroblast-ağırlıklı iğsi hücre paterni (kompakt fibröz stroma), (2) plazma hücre-ağırlıklı patern (vaskülarize gevşek stroma) ve (3) sklerotizan-hyalinize patern (yoğun kollajen birikimi). Bu histolojik heterojenite, görüntülemedeki değişken kontrastlanma paterninin temelini oluşturur: myofibroblast-zengin alanlar daha fazla vaskülarite nedeniyle erken kontrastlanırken, fibröz ve hyalin alanlar gecikmiş kontrastlanma gösterir — bu da heterojen bir kontrastlanma paterni yaratır. Plazma hücrelerinin yoğun infiltrasyonu hücresel yoğunluğu artırarak T2 ağırlıklı MR görüntülemede değişken sinyal üretir: selüler-inflamatuar komponent orta derecede T2 hiperintensitesi gösterirken, fibröz komponent T2 hipointensitesi oluşturur. DWI'da selüler yoğunluk artışı difüzyon kısıtlaması yaratır — bu bulgu malign lezyonlarla (özellikle lenfoma) örtüşme potansiyeli taşır. EBV ilişkili olgularda virüsün B lenfosit transformasyonu ve poliklonal lenfoproliferatif yanıt tetiklemesi, daha belirgin lenfosit infiltrasyonu ve daha homojen görüntüleme paterni ile sonuçlanabilir. Zaman içinde fibröz komponentte distrofik kalsifikasyon gelişebilir ve bu BT'de punktat veya kaba kalsifikasyonlar olarak saptanır.
T2 ağırlıklı MR'da lezyonun inflamatuar ve fibröz komponentlerinin bir arada yarattığı mikst sinyal paterni, IPT'nin en karakteristik görüntüleme bulgusudur. İnflamatuar komponent yüksek su içeriği nedeniyle T2 hiperintensitesi gösterirken, fibröz komponent kısa T2 relaksasyon süresi ile hipointensite oluşturur — bu ikili patern diğer dalak lezyonlarının çoğunda görülmez.
Kontrastsız BT'de dalak parankimine göre iyi sınırlı, homojen veya hafif heterojen hipodans kitle izlenir. Dansitesi genellikle 30-45 HU arasındadır — saf kistik lezyonlardan daha yüksek ancak solid dalak dokusundan düşüktür. Lezyonun sınırları genellikle düzgün ve keskindir; bazı olgularda hafif lobüle kontur görülebilir. Fibröz komponent-ağırlıklı lezyonlarda daha homojen dansite izlenirken, mikst inflamatuar-fibröz kompozisyonda hafif heterojenite gözlenebilir. Nadiren distrofik kalsifikasyonlar ve internal nekrotik/kistik alanlar da saptanabilir. Lezyon çevresinde dalak parankiminde reaktif ödem izlenebilir.
Rapor Cumlesi
Dalakta kontrastsız BT'de iyi sınırlı, hafif heterojen hipodans solid kitle izlenmektedir.
Arteriyel fazda lezyon heterojen kontrastlanma gösterir. Periferik veya nodüler kontrastlanma odakları tipik olarak vaskülarize inflamatuar doku alanlarına karşılık gelir. Lezyonun merkezi genellikle daha az kontrastlanır — bu merkezi fibröz veya hyalin dokuyu yansıtır. Kontrastlanma paterni lenfomayı veya metastatik lezyonları taklit edebilir. Dalağın normal arteriyel faz zebra paternli heterojen kontrastlanması lezyonun değerlendirilmesini zorlaştırabilir; bu nedenle portal venöz ve gecikmiş faz değerlendirmesi kritiktir. Lezyonun sınırlarında periferik kontrastlanma halkası ('rim enhancement') gözlenebilir ve bu bulgu fibröz kapsül veya periferik vaskülarize zonu yansıtır.
Rapor Cumlesi
Dalaktaki kitle arteriyel fazda heterojen kontrastlanma göstermekte olup periferik kontrastlanma odakları izlenmektedir.
Gecikmiş fazda (3-5 dakika) lezyon progresif kontrastlanma gösterir — özellikle fibröz komponent-ağırlıklı alanlarda kontrast retansiyonu belirginleşir. Lezyon erken fazlara göre daha homojen hale gelebilir çünkü fibröz dokunun genişlemiş ekstrasellüler alanı kontrast maddeyi biriktirir. Bu gecikmiş kontrastlanma paterni fibröz dokuya özgü bir bulgudur ve lenfomadan (genellikle homojen, erken ve kalıcı kontrastlanma) ayırımda yardımcıdır. Merkezi hipodans alan kalıcıysa nekroz veya hyalinize dokuyu düşündürür. Lezyon periferindeki rim kontrastlanması gecikmiş fazda daha belirgin hale gelebilir.
Rapor Cumlesi
Dalaktaki lezyon gecikmiş fazda progresif kontrastlanma ve kontrast retansiyonu göstermekte olup fibröz komponent ile uyumludur.
T2 ağırlıklı MR görüntülemede lezyon mikst sinyal intensitesi gösterir — bu IPT'nin en karakteristik MR bulgusudur. İnflamatuar komponent (plazma hücreleri, lenfositler, gevşek stroma) orta-yüksek T2 sinyal gösterirken, fibröz komponent (kollajen, hyalin) belirgin düşük T2 sinyal sergiler. Bu karışım dalak parankimine göre heterojen hipointens-hiperintens mikst patern oluşturur. Fibröz-ağırlıklı lezyonlarda T2 hipointensite daha belirgindir ve bu tip 'dark lesion' paterni fibromatöz lezyonları veya sklerozan süreçleri düşündürür. Çevre dalak parankiminde reaktif ödem nedenli hafif T2 sinyal artışı görülebilir. Nekrotik veya kistik dejenerasyon alanları yüksek T2 sinyal ile ayrı bir alan olarak tanınabilir.
Rapor Cumlesi
Dalaktaki lezyon T2A MR'da mikst sinyal intensitesi göstermekte olup hiperintens inflamatuar ve hipointens fibröz komponentler bir arada izlenmektedir.
DWI'da lezyon belirgin difüzyon kısıtlaması gösterir — yüksek b-değerlerinde (b=800-1000) hiperintens sinyal, ADC haritasında düşük sinyal izlenir. Difüzyon kısıtlaması lezyonun yüksek selülaritesini yansıtır. ADC değerleri genellikle 0.8-1.2 × 10⁻³ mm²/s arasındadır — bu değerler lenfomadan (tipik olarak 0.5-0.8 × 10⁻³ mm²/s) daha yüksek ancak benign kistik lezyonlardan daha düşüktür. Mikst histolojik kompozisyon nedeniyle ADC haritasında heterojen görünüm tipiktir: inflamatuar-selüler alanlar daha düşük ADC, fibröz alanlar daha yüksek ADC gösterir. Bu ADC heterojenitesi IPT'yi homojen düşük ADC gösteren lenfomadan ayırmada yardımcı olabilir.
Rapor Cumlesi
Dalaktaki lezyon DWI'da difüzyon kısıtlaması göstermekte olup ADC haritasında heterojen düşük sinyal izlenmektedir.
B-mod ultrasonografide dalak parankimine göre hipoekoik veya mikst ekojenik, iyi sınırlı solid kitle izlenir. Ekojenite histolojik kompozisyona bağlı olarak değişir: inflamatuar komponent-ağırlıklı lezyonlar daha hipoekoik, fibröz komponent-ağırlıklı lezyonlar daha izoekoik veya hafif hiperekoik görünür. Internal eko dağılımı genellikle heterojendir. Lezyon sınırları genellikle düzgün ve iyi tanımlıdır; halo işareti bazı olgularda görülebilir. Posterior akustik güçlenme gözlenmez (solid lezyon). Büyük lezyonlarda internal kistik/nekrotik alanlar anekoik odaklar olarak saptanabilir.
Rapor Cumlesi
Dalakta B-mod US'de iyi sınırlı, heterojen hipoekoik solid kitle izlenmektedir.
Renkli Doppler ultrasonografide lezyon içinde değişken vaskülarite izlenir. İnflamatuar komponent-ağırlıklı lezyonlarda internal vaskülarite artmış olabilir — düşük dirençli arteriyel akım saptanır. Fibröz-ağırlıklı lezyonlarda ise vaskülarite daha azalmıştır ve periferik vaskülarite ön plana çıkar. Spektral Doppler'de rezistif indeks (RI) genellikle 0.5-0.7 arasındadır — bu düşük-orta rezistans değerleri inflamatuar neovaskülarizasyonu yansıtır. Periferik halo bölgesinde artan akım bazı olgularda saptanabilir.
Rapor Cumlesi
Dalaktaki lezyon Doppler ultrasonografide değişken internal vaskülarite göstermekte olup düşük-orta dirençli arteriyel akım izlenmektedir.
Kriterler
Histolojik olarak iğsi myofibroblast proliferasyonu ön planda, kompakt fibröz stroma içinde dağınık inflamatuar hücreler. ALK pozitifliği bu tipte daha sık. Genç hastalarda daha yaygın.
Ayirt Edici Ozellikler
Görüntülemede daha homojen görünüm, belirgin T2 hipointensite (baskın fibröz komponent), gecikmiş kontrastlanma daha belirgin. BT'de daha uniform hipodans görünüm.
Kriterler
Histolojik olarak yoğun plazma hücre infiltrasyonu, gevşek vaskülarize stroma. EBV ilişkisi bu tipte daha sık. Orta yaş ve üstü hastalarda görülür.
Ayirt Edici Ozellikler
Görüntülemede daha belirgin T2 hiperintensite, arteriyel fazda daha belirgin kontrastlanma, DWI'da daha homojen difüzyon kısıtlaması. ADC değerleri daha düşük.
Kriterler
Yoğun kollajen birikimi ve hyalinize stroma ön planda, inflamatuar hücreler seyrek. Genellikle daha yaşlı hastalarda — 'burned-out' inflamasyon evresi.
Ayirt Edici Ozellikler
Belirgin T2 hipointensite, minimal veya gecikmiş kontrastlanma, BT'de kalsifikasyon daha sık. US'de daha ekojenik görünüm. DWI'da minimal difüzyon kısıtlaması.
Kriterler
EBV-kodlanmış RNA (EBER) pozitifliği in-situ hibridizasyon ile doğrulanır. İmmünsüprese hastalarda daha sık. Lenfoproliferatif spektrum riski taşır.
Ayirt Edici Ozellikler
Daha homojen patern, bilateral/multipl lezyon olabilir, lenfadenopati eşlik edebilir — lenfomayı güçlü taklit eder. PET-BT'de FDG uptake artmış olabilir.
Ayirt Edici Ozellik
Lenfoma genellikle homojen düşük T2 sinyal ve homojen düşük ADC gösterir; IPT mikst T2 sinyal ve heterojen ADC gösterir. Lenfomada gecikmiş kontrastlanma daha az belirgindir.
Ayirt Edici Ozellik
Anjiosarkom genellikle daha agresif görünüm, düzensiz sınırlar, hemorajik komponentler ve hızlı progresyon gösterir. IPT iyi sınırlı, gecikmiş kontrastlanma gösteren stabil lezyondur.
Ayirt Edici Ozellik
Metastaz genellikle bilinen primer malignite ile birlikte multipl lezyonlar şeklinde prezente olur. IPT tipik olarak soliterdir. Metastaz rim kontrastlanma ve merkezi nekroz gösterirken, IPT progresif gecikmiş dolum gösterir.
Ayirt Edici Ozellik
Hamartom homojen T2 hiperintensite ve homojen kontrastlanma gösterir. IPT mikst T2 sinyal ve heterojen kontrastlanma gösterir. Hamartomda klinik inflamatuar belirteçler yükselmez.
Aciliyet
routineYonetim
surgicalBiyopsi
GerekliTakip
specialist-referralSplenik IPT genellikle benign seyirlidir ancak görüntülemede malign lezyonlardan güvenilir şekilde ayırt edilemez. Kesin tanı genellikle splenektomi sonrası histopatolojik inceleme gerektirir. ALK-pozitif olgularda düşük malign potansiyel ve lokal nüks riski (%5-10) mevcuttur. Cerrahi tam rezeksiyon küratiftir. Steroide yanıt veren olgular bildirilmiştir — özellikle IgG4-ilişkili vakalarda cerrahi öncesi steroid denenebilir. EBV-ilişkili olgularda lenfoproliferatif hastalık gelişimi açısından uzun süreli takip önerilir.
Splenik IPT benign bir lezyondur ancak preoperatif olarak malign lezyonlardan ayırt edilmesi zordur. Splenektomi genellikle hem tanı hem tedavi için gereklidir. Tam rezeksiyon sonrası rekürrens nadirdir.