Peliozis splenis, dalak parankiminde kan dolu sinüzoidal ve parankimal boşlukların (lakünler) oluşumu ile karakterize nadir bir vasküler durumdur. Gerçek bir neoplazm olmayıp vasküler bir anomali olarak değerlendirilir. Histopatolojik olarak iki formu tanımlanır: flebitik tip (endotel ile döşeli düzenli boşluklar) ve parankimal tip (endotel döşemesi olmayan düzensiz boşluklar — fibrotik stroma ile çevrili). Karaciğer tutulumu (peliozis hepatis) sıklıkla eşlik eder ve dalak tutulumu genellikle hepatik tutulum ile birlikte görülür. İlişkili durumlar arasında immünsüpresyon (HIV/AIDS), anabolik steroid kullanımı, oral kontraseptifler, azatioprin, tamoksifen, Bartonella henselae enfeksiyonu (basiller peliozis), tüberküloz ve hematolojik maligniteler yer alır. Klinik prezentasyon çoğunlukla asemptomatiktir ancak ciddi komplikasyonlar arasında spontan rüptür ve hayatı tehdit eden hemoperitoneum bulunur. Görüntülemede kan dolu boşlukların progresif kontrastlanma paterni (fill-in fenomeni) karakteristiktir ve bu patern hemanjiom ile benzer olabilir. Tedavide altta yatan nedenin düzeltilmesi (ilaç kesilmesi, enfeksiyon tedavisi) lezyonların gerilemesine yol açabilir.
Yaş Aralığı
20-70
En Sık Yaş
45
Cinsiyet
Esit
Prevalans
Nadir
Peliozis splenis, dalak parankiminde kan dolu lakünlerin oluşumuyla karakterizedir ve patogenez birden fazla mekanizmayı içerir. Temel mekanizma sinüzoidal endotel hasarıdır: endotel hücre bütünlüğünün bozulması sinüzoidal kan akışının parankimal alana sızmasına yol açar ve kan dolu boşluklar (lakünler) oluşur. Flebitik tipte endotel korunmuştur ve düzenli, yuvarlak boşluklar izlenirken, parankimal tipte endotel kaybı düzensiz boşluklara ve çevre fibrotik stroma gelişimine yol açar. Bartonella henselae enfeksiyonunda (basiller peliozis) bakteri endotel hücrelerini doğrudan infekte eder ve VEGF (vasküler endotelyal büyüme faktörü) salınımını tetikler — bu anjiogenik uyarı sinüzoidal proliferasyon ve dilatasyon ile sonuçlanır. Anabolik steroidler ve azatioprin ise endotel hücre apoptozu ve sinüzoidal bütünlük kaybı yoluyla peliozis oluşturur. Görüntülemedeki progresif kontrastlanma (fill-in) paterni, kan dolu lakünlere kontrast maddenin yavaş difüzyonundan kaynaklanır — benzer mekanizma hemanjiomda da görülür ancak pelioziste lakünler daha düzensiz ve dalak parankimi ile doğrudan ilişkilidir. T1 ağırlıklı MR'da lakünlerin kan içeriği methemoglobin (subakut kan) veya deoksihemoglobin (akut kan) durumuna göre değişken sinyal verir. T2 ağırlıklı görüntülemede kan dolu lakünler hiperintens izlenir — statik kanın uzun T2 relaksasyon süresi yüksek sinyal oluşturur.
Pelioziste kan dolu lakünlerin periferden merkeze doğru yavaşça kontrast ile dolması — arteriyel fazda periferik, portal venöz fazda parsiyel, gecikmiş fazda tam dolum. Bu patern hemanjioma benzer ancak pelioziste lezyonlar daha düzensiz sınırlı ve klinik bağlam (immünsüpresyon, ilaç öyküsü) tanıyı destekler.
Arteriyel fazda lezyonlarda periferik veya nodüler kontrastlanma odakları izlenir — kan dolu lakünlerin periferindeki vaskülarize alanlar erken kontrast uptake gösterir. Portal venöz ve gecikmiş fazlarda progresif santripetal dolum (fill-in) izlenir — kontrast madde periferden merkeze doğru yavaşça ilerler ve lezyonlar giderek daha homojen kontrastlanır. Gecikmiş fazda (5-15 dakika) lezyonlar dalak parankimi ile izodens veya hafif hiperdens hale gelebilir. Bu fill-in paterni hemanjiom ile çok benzer olabilir; ancak pelioziste lezyonlar daha düzensiz konturlu ve dalak parankimi ile daha belirsiz sınırlıdır. Splenomegali çoğu olguda eşlik eder. Eşzamanlı karaciğer lezyonları aranmalıdır (hepatik peliozis).
Rapor Cumlesi
Dalaktaki lezyonlarda arteriyel fazda periferik kontrastlanma ve gecikmiş fazlarda progresif santripetal dolum (fill-in) paterni izlenmektedir.
Kontrastsız BT'de dalak parankiminde multipl, değişken boyutlu (birkaç mm'den birkaç cm'ye kadar), iyi veya kötü sınırlı hipodans lezyonlar izlenir. Dansitesi genellikle 20-40 HU arasındadır — saf kan dansitesine yakın (taze kan yaklaşık 50-70 HU, ancak lakünlerdeki staz nedeniyle düşer). Akut kanamalı lakünlerde hiperdens odaklar (60-80 HU) görülebilir. Lezyonların sınırları genellikle dalak parankimi ile belirsizdir — bu hemanjiomun iyi sınırlı doğasından farklıdır. Splenomegali sıktır.
Rapor Cumlesi
Kontrastsız BT'de dalak parankiminde multipl, değişken boyutlu, kötü sınırlı hipodans lezyonlar izlenmektedir.
T2 ağırlıklı MR'da lezyonlar dalak parankimine göre hiperintens izlenir — kan dolu lakünlerdeki statik veya yavaş akan kanın yüksek serbest su içeriği uzun T2 relaksasyon süresi ile yüksek sinyal oluşturur. Lezyonlar genellikle heterojen hiperintens patern gösterir — farklı yaştaki kan ürünleri farklı T2 sinyal intensitesi verir. Akut kanamalı alanlarda deoksihemoglobin düşük T2 sinyal oluşturabilir. Kronik hemosiderin birikimi olan alanlarda T2 hipointensite odakları (süperparamanyetik etki) görülebilir. Splenomegalik dalak parankiminde lezyonlar dağınık ve belirsiz sınırlıdır.
Rapor Cumlesi
Dalaktaki lezyonlar T2A MR'da heterojen hiperintens izlenmekte olup kan dolu lakünler ile uyumludur.
T1 ağırlıklı MR'da lezyonlar değişken sinyal gösterir — kan ürünlerinin yaşına ve hemoglobin durumuna bağlıdır. Subakut kan içeren lakünlerde (methemoglobin) T1 hiperintensite izlenir — paramanyetik etkiden kaynaklanan T1 kısaltması. Akut kan (deoksihemoglobin) izointens veya hafif hipointens görünür. Kronik lakünlerde sıvı-sıvı seviyeleri (fluid-fluid levels) görülebilir — üstte methemoglobin (T1 hiperintens), altta deoksihemoglobin veya hemosiderin (T1 hipointens). Gadolinyum sonrası kontrastlı serilerde BT'ye benzer progresif fill-in paterni izlenir.
Rapor Cumlesi
Dalaktaki lezyonlar T1A MR'da değişken sinyal göstermekte olup bazı lezyonlarda T1 hiperintensite (subakut kan ürünleri) izlenmektedir.
B-mod ultrasonografide dalak parankiminde multipl, değişken ekojenik lezyonlar izlenir. Kan dolu lakünler genellikle hipoekoik veya anekoik görülür; internal ekolar (kan ürünleri, debris) izlenebilir. Büyük lakünlerde sıvı-debris seviyeleri saptanabilir. Lezyonlar dalak parankimi ile belirsiz sınırlı olabilir. Splenomegali genellikle eşlik eder. Renkli Doppler'de lakünler içinde düşük akımlı vaskülarite veya avaskülarite görülebilir — bu akut rüptür riskini değerlendirmede yardımcıdır. Bazı olgularda diffüz heterojen ekopatern izlenebilir — belirgin fokal lezyonlar yerine yaygın parankimal değişiklik şeklinde.
Rapor Cumlesi
Splenomegali zemininde dalak parankiminde multipl, değişken ekojenik, kötü sınırlı lezyonlar izlenmekte olup kan dolu lakünler ile uyumludur.
Gecikmiş fazda (5-15 dakika) lezyonların çoğu dalak parankimi ile izodens veya hafif hiperdens hale gelir — progresif fill-in tamamlanır. Bu gecikmiş homojen kontrastlanma, kan dolu lakünlerin tam kontrast dolumunu yansıtır. Kalıcı hipodans alanlar trombozlu veya fibroze lakünleri gösterebilir. Tam izodens olma basit kistlerden (kontrastlanma göstermez) ve solid tümörlerden (farklı kinetik) ayırımda yardımcıdır. Bu gecikmiş dolum paterni hemanjiom ile çok benzer olabilir — klinik bağlam ve lezyon morfolojisi (düzensiz sınırlar) ayırıcı tanıda kritiktir.
Rapor Cumlesi
Gecikmiş fazda dalaktaki lezyonlar progresif dolum ile dalak parankimi ile izodens hale gelmektedir.
Kriterler
Endotel ile döşeli düzenli, yuvarlak boşluklar. Çevrelerinde fibröz stroma genellikle yoktur. Daha düzenli görüntüleme paterni.
Ayirt Edici Ozellikler
Görüntülemede daha düzenli, yuvarlak lezyonlar. Hemanjioma daha çok benzer. İyi sınırlı kontrastlanma paterni.
Kriterler
Endotel döşemesi olmayan düzensiz boşluklar. Çevrelerinde fibröz stroma mevcut. Daha kaotik parankimal hasar paterni.
Ayirt Edici Ozellikler
Görüntülemede daha düzensiz, kötü sınırlı lezyonlar. Kontrastlanma daha heterojen. Fibröz stroma gecikmiş kontrastlanma gösterir.
Kriterler
Bartonella henselae veya B. quintana enfeksiyonu ile ilişkili. HIV/AIDS hastalarında sık. Antibiyotik tedavisi ile reversibl.
Ayirt Edici Ozellikler
Eşzamanlı hepatik peliozis çok sık. Diffüz dağılımlı küçük lezyonlar. Lenfadenopati eşlik edebilir. Tedavi ile dramatik gerileme.
Ayirt Edici Ozellik
Hemanjiom iyi sınırlı, yuvarlak lezyon olup düzenli periferik nodüler kontrastlanma ve sentripetal dolum gösterir. Peliozis kötü sınırlı, düzensiz lezyonlar ile daha heterojen dolum gösterir. Pelioziste klinik bağlam (ilaç, immünsüpresyon) önemlidir.
Ayirt Edici Ozellik
Anjiosarkom daha agresif görünüm, düzensiz sınırlar, hemorajik komponentler ve hızlı progresyon gösterir. Peliozis altta yatan neden düzeltildiğinde regrese olabilir. Anjiosarkomda metastatik hastalık (karaciğer, akciğer) eşlik edebilir.
Ayirt Edici Ozellik
Lenfoma genellikle homojen hipodans lezyonlar, homogen düşük T2 sinyal ve homojen kontrastlanma gösterir — fill-in paterni yoktur. Pelioziste progresif fill-in paterni ve değişken T1/T2 sinyal (kan ürünleri) tanısal ipucudur.
Ayirt Edici Ozellik
Metastaz bilinen malignite ile birlikte rim kontrastlanma ve merkezi nekroz gösterir — fill-in paterni yoktur. Pelioziste progresif homojen dolum ve altta yatan etiyolojik faktör (ilaç, enfeksiyon) tanıyı destekler.
Aciliyet
urgentYonetim
medicalBiyopsi
Gerekli DegilTakip
3-monthPeliozis splenis potansiyel olarak hayatı tehdit eden bir durumdur — spontan rüptür ve masif hemoperitoneum riski mevcuttur. Acil cerrahi gerektiren rüptür vakalarında mortalite yüksektir. Altta yatan nedenin belirlenmesi ve düzeltilmesi (sorumlu ilacın kesilmesi, Bartonella enfeksiyonu için doksisiklin veya eritromisin tedavisi, HIV tedavisi optimizasyonu) lezyonların gerilemesine yol açabilir. İlaca bağlı pelioziste ilaç kesilmesi ile haftallar-aylar içinde regresyon beklenir — kontrol görüntüleme ile doğrulanmalıdır. Rüptür riskli büyük lezyonlarda splenektomi düşünülebilir. Eşzamanlı hepatik peliozis araştırılmalıdır. Perkutan biyopsi kontrendikedir — kanama riski çok yüksek.
Splenik peliozis genellikle asemptomatik ancak spontan rüptür riski taşır. Altta yatan neden (ilaç, immünsüpresyon) tedavi edilirse gerileme olabilir. Ciddi olgularda splenektomi gerekebilir.