Heterotopik pankreas (ektopik pankreas), normal pankreas dokusuyla anatomik veya vasküler bağlantısı olmayan aberran pankreatik dokuyu tanımlar. En sık mide antrumunda (%25-38), özellikle büyük kurvatur tarafında submukozal lokalizasyonda görülür. Prevalans otopsi serilerinde %0.55-13.7 arasında değişir. Tipik olarak 1-3 cm çapında, iyi sınırlı, düzgün yüzeyli submukozal kitle olarak prezente olur ve yüzeyinde karakteristik santral umblikasyon (rudimanter kanal açıklığı) görülebilir — bu bulgu endoskopide patognomonik kabul edilir. BT'de submukozal, iyi sınırlı, orta derecede kontrastlanan kitle olarak izlenir ve kontrastlanma paterni normal pankreasa benzer. MR'da T1 ve T2 sinyal özellikleri normal pankreas parankimine paraleldir. Vakaların çoğu asemptomatik ve insidental saptanırken, bazıları epigastrik ağrı, kanama veya nadir olgularda pankreatit benzeri komplikasyonlara yol açabilir. Malign transformasyon son derece nadirdir ancak bildirilmiştir.
Yaş Aralığı
20-70
En Sık Yaş
40
Cinsiyet
Erkek baskin
Prevalans
Nadir Değil
Heterotopik pankreas, embriyonik gelişimin 5-8. haftalarında foregut-midgut kavşağında pankreatik dorsal ve ventral tomurcukların rotasyonu sırasında oluşan aberran doku implantasyonundan kaynaklanır. Embriyolojik olarak iki mekanizma öne sürülmektedir: (1) pankreatik primordiyanın rotasyon sırasında ayrılan küçük parçalarının gastrointestinal duvar içine gömülmesi, (2) endodermal kök hücrelerin ektopik lokasyonlarda pankreatik differansiyasyona uğraması. Heinrich sınıflamasına göre üç histolojik tip tanımlanır: Tip I (komplet — asini, kanal ve adacıklar), Tip II (kanaliküler — sadece kanal ve asini), Tip III (ekzokrin — sadece kanal yapıları). Görüntüleme bulguları histolojik kompozisyona bağlıdır: asiner doku zengin heterotopik pankreas normal pankreasa benzer kontrastlanma gösterir çünkü asiner hücrelerin yoğun kapiller ağı ve sekretuar aktivitesi benzer vasküler patern oluşturur. Santral umblikasyon, rudimanter pankreatik kanalın mide mukozasına açılma noktasını temsil eder — BT'de santral düşük dansiteli odak veya endoskopide çukurlanma olarak görülür. MR'da T1 sinyal özellikleri pankreatik asiner hücrelerin paramanyetik manganez içeriği ve proteinöz sekresyonlarından kaynaklanır.
Mide antrumundaki submukozal kitlede santral düşük dansiteli odak veya endoskopide santral çöküntü — rudimanter pankreatik kanalın mide mukozasına açılma noktasını temsil eder. Bu bulgu heterotopik pankreas için patognomonik kabul edilir ve diğer gastrik submukozal kitlelerden ayrımda en güvenilir göstergedir.
BT arteriyel fazda mide antrum submukozasında iyi sınırlı, homojen, orta derecede kontrastlanan kitle izlenir. Kontrastlanma paterni ve yoğunluğu normal pankreas parankimine benzerdir — bu bulgu pankreatik asiner doku varlığını düşündürür. Santral düşük dansiteli odak (rudimanter kanal) görülebilir.
Rapor Cumlesi
Mide antrumunda submukozal yerleşimli, [boyut] mm çaplı, normal pankreas parankimine benzer kontrastlanma paterni gösteren iyi sınırlı kitle izlenmekte olup, heterotopik pankreas ile uyumludur.
Kontrastsız BT'de lezyonun merkezi bölgesinde küçük düşük dansiteli odak veya çöküntü izlenebilir — rudimanter pankreatik kanal açıklığını temsil eder. Bu santral umblikasyon heterotopik pankreas için yüksek düzeyde spesifik bir bulgudur. Lezyon genel dansitesi yumuşak doku dansitesindedir (30-50 HU).
Rapor Cumlesi
Lezyonun santral kesiminde küçük düşük dansiteli odak izlenmekte olup rudimanter kanal açıklığı (santral umblikasyon) ile uyumludur.
MR T1 ağırlıklı yağ baskılamalı sekansta heterotopik pankreas normal pankreasa benzer şekilde izointens veya hafif hiperintens sinyal gösterir. T1 hiperintens sinyal pankreatik asiner hücrelerin proteinöz sekresyonlarından kaynaklanır. Bu sinyal özelliği GIST ve diğer submukozal tümörlerden ayrımda yardımcıdır.
Rapor Cumlesi
MR T1 ağırlıklı yağ baskılamalı sekansta lezyon normal pankreas parankimine benzer izointens/hafif hiperintens sinyal göstermektedir.
T2 ağırlıklı sekanslarda lezyon normal pankreasa benzer veya hafifçe hiperintens sinyal gösterir. Homojen sinyal paterni, düzenli pankreatik asiner doku yapısını yansıtır. Santral kanalın sıvı içeriği fokal T2 hiperintens odak olarak seçilebilir.
Rapor Cumlesi
MR T2 ağırlıklı sekansta lezyon normal pankreasa benzer sinyal göstermekte olup santral kanalda fokal T2 hiperintens odak izlenmektedir.
Transabdominal veya EUS'de mide antrumunda iyi sınırlı, hipoekoik veya mikst ekojenitede submukozal kitle izlenir. Muskularis propria veya submukoza kökenlidir. Santral hiperekoik odak rudimanter pankreatik kanalı temsil edebilir. Renkli Doppler'da orta derecede vaskülarite gösterir.
Rapor Cumlesi
US'de mide antrumunda submukozal yerleşimli, [boyut] mm çaplı, iyi sınırlı hipoekoik kitle izlenmekte olup santral hiperekoik odak ile heterotopik pankreas düşündürmektedir.
Portal venöz fazda heterotopik pankreas dokusu kontrastlanmayı sürdürür ve intensitesi normal pankreas parankimi ile paralellik gösterir. Bu persistant kontrastlanma paterni, pankreatik asiner dokunun yavaş kontrast yıkanma kinetiklerini yansıtır ve GIST'in daha heterojen kontrastlanma paterninden ayrılır.
Rapor Cumlesi
Portal venöz fazda lezyon kontrastlanmasını sürdürmekte olup normal pankreas parankimi ile paralel intensite göstermektedir.
Kriterler
Asini, kanal yapıları ve Langerhans adacıkları içerir — normal pankreas dokusunun tüm bileşenlerini barındırır.
Ayirt Edici Ozellikler
BT ve MR'da normal pankreasa en çok benzeyen tip. İnsülinoma veya gastrinoma gibi endokrin tümörler nadir olgularda gelişebilir. Kontrastlanma normal pankreasla birebir örtüşür.
Kriterler
Sadece asini ve kanal yapıları içerir — Langerhans adacıkları yoktur.
Ayirt Edici Ozellikler
En sık görülen tip. Ekzokrin fonksiyon korunmuş olup pankreatit benzeri komplikasyonlar (ektopik pankreatit) gelişebilir. Kontrastlanma normal pankreasa yakın.
Kriterler
Sadece kanal yapıları içerir — asini ve adacık dokusu yoktur. Adenomiyom olarak da adlandırılır.
Ayirt Edici Ozellikler
Kontrastlanma diğer tiplere göre daha az belirgin olabilir — asiner doku yokluğunda vaskülarite azalır. BT'de daha hipointens görünebilir. Malign transformasyon bu tipte daha sık bildirilmiştir.
Ayirt Edici Ozellik
GIST genellikle daha büyük, heterojen kontrastlanma, nekroz/kavitasyon, CD117 pozitif; heterotopik pankreas küçük, homojen, pankreas benzeri kontrastlanma, santral umblikasyon
Ayirt Edici Ozellik
Karsinoid tümör mukozal/submukozal polipoid lezyon, arteriyel kontrastlanma; heterotopik pankreas submukozal, santral umblikasyon ve pankreas benzeri kontrastlanma profili
Ayirt Edici Ozellik
Glomus tümörü belirgin hipervasküler (aorta benzeri kontrastlanma); heterotopik pankreas orta derecede kontrastlanma gösterir ve pankreas parankimi ile paralel
Ayirt Edici Ozellik
Leiomyom T1 izointens/hipointens, T2 düşük-orta sinyal; heterotopik pankreas T1 hafif hiperintens (manganez/protein etkisi), T2 pankreas benzeri sinyal ve santral umblikasyon
Aciliyet
routineYonetim
conservativeBiyopsi
Gerekli DegilTakip
12-monthAsemptomatik heterotopik pankreas genellikle tedavi gerektirmez ve klinik önemi düşüktür. Semptomatik olgularda (karın ağrısı, kanama, obstrüksiyon) veya tanısal belirsizlik durumunda cerrahi eksizyon (laparoskopik wedge rezeksiyon veya endoskopik rezeksiyon) yapılır. Malign transformasyon son derece nadir olmasına rağmen (%0.7-1.8), özellikle Heinrich Tip III'te adenokarsinom gelişimi bildirilmiştir. Komplikasyonlar: ektopik pankreatit, peptik ülser (asit sekresyonu), intussepsiyon ve biliyer obstrüksiyon (duodenal lokalizasyonda). EUS-İİAB kesin tanıda sınırlı duyarlılığa sahiptir; kesin tanı genellikle cerrahi spesimende histopatoloji ile konur.
Heterotopik pankreas genellikle asemptomatiktir ve insidental olarak saptanır. Nadir komplikasyonları arasında pankreatit, kanama ve obstrüksiyon sayılır. Semptomatik veya tanı belirsiz olgularda endoskopik/cerrahi rezeksiyon yapılır.