İnflamatuar fibroid polip (Vanek tümörü), gastrointestinal sistemin nadir, benign submukozal lezyonudur ve mezenkimal kökenli olup submukozada yerleşen fibrovasküler stromal proliferasyon ile belirgin eozinofilik infiltrasyon içerir. En sık mide antrumunda (%70-75) görülür, ardından ince barsak ve kolon gelir. Tipik olarak 50-60 yaş arasında, kadınlarda hafif baskınlıkla saptanır. BT'de iyi sınırlı, homojen veya hafif heterojen kontrastlanan submukozal kitle olarak izlenir. Büyük lezyonlar intraluminal polipoid uzanım gösterebilir ve ince barsakta intussepsiyona neden olabilir. Histolojik olarak, iğsi stromal hücreler, belirgin kapiller ağ ve yoğun eozinofilik infiltrasyon triadı karakteristiktir. PDGFRA mutasyonu vakaların bir kısmında saptanır. Cerrahi veya endoskopik eksizyon küratiftir ve nüks son derece nadirdir.
Yaş Aralığı
40-80
En Sık Yaş
65
Cinsiyet
Esit
Prevalans
Nadir
İnflamatuar fibroid polip submukozadaki mezenkimal hücrelerden köken alır ve reaktif veya neoplastik bir süreç olduğu tartışmalıdır. Son çalışmalar PDGFRA (platelet-derived growth factor receptor alpha) gen mutasyonlarının vakaların %55-60'ında saptandığını göstermiştir — bu durum IFP'yi reaktif süreçten çok düşük dereceli neoplazm olarak sınıflamayı destekler. PDGFRA aktivasyonu stromal hücrelerin proliferasyonunu ve kemotaktik sitokin salgısını uyararak belirgin eozinofilik infiltrasyona neden olur. Histolojik olarak lezyon submukozada iğsi stromal hücrelerden (CD34 pozitif, CD117 negatif) oluşan fibrovasküler stroma, bu stromayı infiltre eden yoğun eozinofiller ve belirgin kapiller proliferasyon ('onion-skin' perivascular pattern) içerir. Zengin kapiller ağ, BT'de orta derecede kontrastlanmanın fiziksel temelini oluşturur — kontrast madde neovasküler kapillerlerde birikir. Eozinofilik infiltrasyon, lezyon çevresinde ödem ve inflamatuar değişikliklere yol açabilir — bu durum BT'de perilesiyonel dansite artışı olarak yansıyabilir. GIST ile paylaşılan PDGFRA mutasyonuna rağmen, IFP'de CD117 (c-kit) negatifliği ve benign biyolojik davranış net ayrımı sağlar.
Histolojik olarak, iğsi stromal hücrelerin kapiller damarlar çevresinde konsantrik dizilimi — perivaskular 'soğan zarı' paterni oluşturur. Bu patern İFP için oldukça karakteristiktir ve diğer submukozal mezenkimal tümörlerden ayrımda kullanılır. Görüntülemede doğrudan değerlendirilemez ancak histopatolojik tanının köşe taşıdır.
BT arteriyel fazda mide antrumunda iyi sınırlı, homojen veya hafif heterojen, orta derecede kontrastlanan submukozal kitle izlenir. Kontrastlanma GIST kadar belirgin değildir, glomus tümörü kadar hipervasküler değildir. Lezyon genellikle oval veya polipoid şekilli olup intraluminal büyüme gösterebilir.
Rapor Cumlesi
Mide antrumunda [boyut] mm çaplı, iyi sınırlı, homojen orta derecede kontrastlanan submukozal kitle izlenmekte olup inflamatuar fibroid polip ile uyumlu olabilir.
Portal venöz fazda lezyon kontrastlanmayı sürdürür, belirgin yıkanma göstermez. Kontrastlanma intensitesi arteriyel faza göre hafifçe artabilir veya stabil kalabilir — gecikmiş kontrastlanma paterni fibrovasküler stroma ve kollajen deposizasyonunu yansıtır.
Rapor Cumlesi
Portal venöz fazda lezyon kontrastlanmayı sürdürmekte olup yıkanma bulgusu izlenmemektedir.
T2 ağırlıklı sekanslarda lezyon orta-yüksek sinyal gösterir. T2 sinyal intensitesi, stromal kollajen ve eozinofilik infiltrat arasındaki su içeriğine bağlı olarak değişir. Homojen sinyal paterni, düzenli histolojik yapıyı yansıtır.
Rapor Cumlesi
MR T2 ağırlıklı sekansta lezyon orta-yüksek sinyal göstermekte olup homojen sinyal paterni izlenmektedir.
EUS'de mide antrumunda submukoza veya muskularis mukoza kökenli, iyi sınırlı, hipoekoik veya hafif heterojen kitle izlenir. Polipoid büyüme paterni gösterebilir — lümen içine uzanan sapı veya geniş tabanı olabilir. Renkli Doppler'da orta derecede vaskülarite izlenir.
Rapor Cumlesi
EUS'de mide antrumunda submukoza kökenli, [boyut] mm çaplı, iyi sınırlı, hipoekoik polipoid kitle izlenmektedir.
Difüzyon ağırlıklı görüntülemede (DWI) lezyon belirgin difüzyon kısıtlaması göstermez — ADC değerleri normal veya hafifçe düşüktür. Bu bulgu lezyonun benign doğasını destekler ve yüksek selülariteli malign tümörlerden ayrımda yardımcıdır.
Rapor Cumlesi
DWI'da lezyon belirgin difüzyon kısıtlaması göstermemekte olup ADC haritasında sinyal kaybı izlenmemektedir.
Kontrastsız BT'de yumuşak doku dansitesinde (30-45 HU), homojen, iyi sınırlı intramural veya polipoid kitle izlenir. Kalsifikasyon, nekroz veya hemoraji bulgusu yoktur. Çevre yağ doku infiltrasyonu görülmez — benign doğayı yansıtır.
Rapor Cumlesi
Kontrastsız BT'de mide antrumunda [boyut] mm çaplı, yumuşak doku dansitesinde, homojen, iyi sınırlı kitle izlenmekte olup kalsifikasyon veya nekroz bulgusu yoktur.
Kriterler
Mide antrumunda yerleşen en sık tip. Genellikle polipoid büyüme gösterir, submukozal veya intraluminal uzanım.
Ayirt Edici Ozellikler
1-5 cm çapında, nadiren daha büyük. Endoskopik polipektomi ile tedavi edilebilir. İntussepsiyon riski düşüktür.
Kriterler
İnce barsakta (özellikle ileum) yerleşen tip. Sıklıkla intussepsiyona neden olur ve akut karın ile başvurur.
Ayirt Edici Ozellikler
BT'de 'target sign' (hedef işareti) — intussepsiyon bulgusu. Cerrahi rezeksiyon genellikle gereklidir. Preoperatif tanı zordur.
Kriterler
PDGFRA gen mutasyonu pozitif olan alt tip (%55-60). Düşük dereceli neoplazm olarak kabul edilir.
Ayirt Edici Ozellikler
Klinik ve radyolojik olarak diğer tiplerden ayırt edilemez. Tanı genetik analiz ile konur. GIST ile paylaşılan mutasyona rağmen CD117 negatiftir ve benign davranış gösterir.
Ayirt Edici Ozellik
GIST genellikle daha büyük, heterojen kontrastlanma, nekroz/kavitasyon gösterebilir, CD117 pozitif; İFP daha küçük, homojen, CD117 negatif, CD34 pozitif
Ayirt Edici Ozellik
Hiperplastik polip mukozal kökenli, submukozal bileşeni yoktur; İFP submukozal kökenli, EUS'de daha derin tabaka tutulumu gösterir
Ayirt Edici Ozellik
Karsinoid tümör daha belirgin arteriyel kontrastlanma, kromogranin A pozitif; İFP orta kontrastlanma, eozinofilik infiltrasyon histolojide belirgin
Ayirt Edici Ozellik
Heterotopik pankreas santral umblikasyon ve pankreas benzeri kontrastlanma gösterir; İFP santral umblikasyon yoktur ve kontrastlanma paterni farklıdır
Aciliyet
routineYonetim
surgicalBiyopsi
GerekliTakip
no-follow-upİnflamatuar fibroid polip tamamen benign bir lezyondur ve malign transformasyon potansiyeli yoktur. Tedavide endoskopik polipektomi (küçük, saplı lezyonlar) veya cerrahi eksizyon (büyük veya komplike lezyonlar) küratiftir. Nüks son derece nadirdir. İntestinal İFP'de intussepsiyon acil cerrahi gerektirebilir. Gastrik İFP'de endoskopik rezeksiyon genellikle yeterlidir. PDGFRA mutasyonu varlığı tedavi yaklaşımını değiştirmez ancak tanısal süreçte GIST ekartasyonu için immünohistokimya şarttır (CD117 negatifliği doğrulanmalı).
İnflamatuar fibroid polip tamamen benigndir. Endoskopik veya cerrahi polipektomi ile küratif tedavi edilir. Malign transformasyon bildirilmemiştir. Büyük lezyonlar obstrüksiyon veya intussusepsiyona neden olabilir.