Menetrier hastaligi (dev hipertrofik gastrit), mide fundus ve korpusundaki mukozal kivrmlarin masif hipertrofisi ile karakterize nadir bir premalign gastropatidir. Hastalarda protein kaybi enteropatisi, hipoalbuminemi ve mukoid gastrik hipersekresyon gorulur. Etiyolojide TGF-alfa asiri ekspresyonu ve EGF reseptor aktivasyonunun rolu gosterilmistir; cocuklarda CMV enfeksiyonu ile iliskili gecici formlar tanimlanmistir. Goruntuleme olarak BT'de mide duvarinda belirgin mukozal katlantilarin kalinlasmasi, serpantin tarzinda serebriforme mukozal patern ve fundus-korpus hakimiyeti tipiktir. Endoskopik biyopsi ile kesin tani konulur; foveolar hiperplazi ve glandular atrofi histolojik hallmark'lardir. Hastalik gastrik karsinom icin risk faktoru olup cetuximab tedavisi veya gastrektomi gerekebilir.
Yaş Aralığı
30-70
En Sık Yaş
50
Cinsiyet
Erkek baskin
Prevalans
Nadir
Menetrier hastaliginin temelinde EGF reseptor (EGFR) sinyal yolunun asiri aktivasyonu yatar. TGF-alfa'nin lokal asiri uretimi EGFR'yi kronik olarak uyararak foveolar (yuzey mukus hucresi) hiperplaziyi tetikler ve oksintik (parietal + chief) glandlarin atrofisine yol acar. Foveolar hiperplazi mukozal katlantilarin dev boyutlara ulasmasi ile sonuclanir; BT'de serebriforme gorunumlu kalin mukozal katlantilara neden olur. Mukus uretiminin artmasi ve glandular atrofi nedeniyle asit sekresyonu azalirken protein kaybi artar — bu da hipoklorhidri ve hipoalbuminemi ile kendini gosterir. Mukozal hiperplazi, kortikomedullere odem ve interstisyel sivi birikimine yol acarak duvar kalinlasmasini arttirir ve BT'de belirgin kontrastlanma gosterir. Kronik EGFR uyarilmasi displazi ve gastrik karsinom gelisimine zemin hazirlar; cetuximab (anti-EGFR monoklonal antikor) ile EGFR blokaji tedavi secenegi olarak kullanilmaktadir.
BT'de mide fundus ve korpusundaki masif kalinlasmis mukozal katlantilarin beyin girintilerine benzer serebriforme gorunumu — Menetrier hastaligi icin karakteristik bir goruntuleme bulgusudur. Antral korunma ile birlikte bu paternin gorunmesi taniyi guclu sekilde dusundurur.
Portal venoz fazda mide fundus ve korpusunda mukozal katlantilarin masif kalinlasmasi (>10 mm, genellikle 20-40 mm). Katlantilarin serebriforme (beyin girintisi benzeri) veya polipoid gorunumu vardir. Antrum tipik olarak korunmustur. Kalinlasmis mukoza belirgin kontrastlanma gosterirken submukozal tabaka hipodenstir. Toplam duvar kalinligi 2-4 cm'e ulasabilir.
Rapor Cumlesi
Mide fundus ve korpusunda mukozal katlantilarda belirgin kalinlasma (yaklasik ___ mm) ve serebriforme konfigurasyonda mukozal hipertrofi izlenmekte olup antrum korunmustur; Menetrier hastaligi ile uyumludur.
Arteriyel fazda hiperplastik mukozanin belirgin erken kontrastlanmasi. Kalinlasmis mukozal katlantilarda yogun arteriyel kontrastlanma gorulurken submukozal tabaka henuz kontrastlanmamis oldugundan belirgin mukozal-submukozal ayrim olusur. Bu erken kontrastlanma mukozanin artmis vaskuler perfuzyonunu yansitir.
Rapor Cumlesi
Arteriyel fazda mide fundus ve korpusundaki kalinlasmis mukozal katlantilarda belirgin erken kontrastlanma izlenmekte olup submukozal tabakadan net ayrim gorulmektedir.
Kontrastsiz BT'de mide duvarinda diffuz kalinlasma ve lumen icinde artmis sivi icerik. Mukozal katlantilarin kalinligi kontrastsiz BT'de de farkedilir ancak mukoza-submukoza ayrimi kontrast sonrasi kadar belirgin degildir. Intraluminal sivi artisi mukus hipersekresyonunu yansitir. Periferik odem veya asit eslik edebilir (protein kaybi enteropatisine bagli).
Rapor Cumlesi
Kontrastsiz BT'de mide fundus ve korpusunda diffuz duvar kalinlasmasi ve lumen icinde artmis sivi icerik izlenmektedir.
T2 agirlikli goruntulerde kalinlasmis mukozal katlantilarda artmis sinyal intensitesi. Odemli submukozal tabaka belirgin T2 hiperintens izlenirken mukozal tabaka orta derecede hiperintenstir. Toplam duvar kalinligi BT'dekine paralel olarak artmistir. T2 sekanslar mukozal-submukozal cift kontur gorunumunu MR'da da teyit eder.
Rapor Cumlesi
MR T2 agirlikli goruntulerde mide fundus ve korpusunda mukozal katlantilarda belirgin kalinlasma ve odemli submukozal tabakada artmis sinyal intensitesi izlenmektedir.
Kontrastli T1 agirlikli goruntulerde (gadolinyum sonrasi) mukozal tabakada belirgin kontrastlanma, submukozal tabakada azalmis kontrastlanma ve muskularis propria'da orta derecede kontrastlanma ile katmanli (stratifiye) duvar gorunumu. Bu patern BT bulgularina paralel olup benign kalinlasmayi malign infiltrasyondan ayirmada degerlidir.
Rapor Cumlesi
Kontrastli MR'da mide duvarinda katmanli kontrastlanma paterni izlenmekte olup mukozal tabaka belirgin kontrastlanirken submukozal odem nedeniyle cift kontur gorunumu mevcuttur; Menetrier hastaligi ile uyumludur.
Ultrasonografide mide fundus ve korpus bolgesinde rugal katlantilarin belirgin kalinlasmasi. Kalinlasmis katlantillar hipoekoik mukoza ve hiperekoik submukoza seklinde katmanli gorunumdedir. Lumen icinde eko-free veya hipoekoik sivi artisi gorulur. Toplam duvar kalinligi artmis olup (>10 mm) normal gastrik duvar katmanlanmasi korunmustur — bu ozellik malign infiltrasyondan ayiricidir.
Rapor Cumlesi
Ultrasonografide mide fundus ve korpusunda rugal katlantilarda belirgin kalinlasma ve normal duvar katmanlanmasinin korunmasi ile birlikte lumen icinde artmis sivi izlenmektedir.
Gecikmiis faz BT'de submukozal tabakada devam eden dusuk dansite (odem retansiyonu) ile mukozada hala gorulebilir kontrastlanma. Gecikmiis fazda mukozal kontrastlanma azalmis olsa da submukozal odem persistan kalir ve cift kontur gorunumu devam eder. Bu bulgu kronik inflamatuvar sureci ve protein kaybini destekler.
Rapor Cumlesi
Gecikmiis faz BT'de submukozal tabakada persistan odem ve devam eden cift kontur gorunumu izlenmekte olup kronik gastropati ile uyumludur.
Kriterler
Eriskinlerde (40-60 yas) kronik seyirli, progressif foveolar hiperplazi, protein kaybi enteropatisi ve premalign potansiyel. TGF-alfa/EGFR asiri aktivasyonu ile iliskili.
Ayirt Edici Ozellikler
Fundus ve korpus hakimiyeti, antral korunma, belirgin mukozal hipertrofi (>20 mm), hipoalbuminemi, hipoklorhidri. BT'de dev serebriforme katlantillar. Cetuximab veya gastrektomi gerekebilir.
Kriterler
Cocuklarda (genellikle <10 yas) CMV enfeksiyonu ile tetiklenen gecici form. Akut baslangicli protein kaybi ve gastrik katlanti kalinlasmasi. Spontan regresyon beklenir.
Ayirt Edici Ozellikler
Daha hafif mukozal kalinlasma, pozitif CMV serolojisi/PCR, 4-6 hafta icinde spontan duzulme. BT'de eriskin formuna gore daha az belirgin kalinlasma. Antiviral tedavi ile hizlandirilmis iyilesme.
Kriterler
H. pylori enfeksiyonu ile birlikte gorulen hipertrofik gastropati. H. pylori eradikasyonu sonrasi parsiyel veya tam regresyon gosterir.
Ayirt Edici Ozellikler
H. pylori pozitif biyopsi, eradikasyon tedavisi sonrasi mukozal kalinlasmanin gerilemesi, eriskin klasik forma gore daha iyi prognoz. BT'de orta derecede mukozal kalinlasma.
Ayirt Edici Ozellik
Gastrik lenfomada duvar kalinlasmasi diffuz ve homojen olup normal katmanlanma bozulmustur; Menetrier'de ise mukozal katlantillar belirgin olarak kalinlasirken normal duvar katmanlanmasi korunmustur. Lenfomada perigatrik lenfadenopati ve dalak tutulumu eslik edebilir.
Ayirt Edici Ozellik
Gastrik adenokarsinomda duvar kalinlasmasi asimetrik, fokal ve duvar katmanlanmasi bozulmustur; Menetrier'de simetrik fundus-korpus hakimiyetli mukozal katlanti kalinlasmasi ve korunmus katmanlanma gorulur. Karsinomda perigatrik invazyon, lenfadenopati ve uzak metastaz eslik edebilir.
Ayirt Edici Ozellik
Linitis plasticada mide duvari diffuz olarak kalinlasir ancak rijid ve daralmis bir gorunum vardir (leather bottle stomach); Menetrier'de katlantillar kalin ama luminal daralma belirgin degildir. Linitis plasticada antrum dahil tum mide etkilenebilir; Menetrier'de antrum tipik olarak korunmustur.
Ayirt Edici Ozellik
Akut/kronik gastrit diffuz ancak daha hafif duvar kalinlasmasi gosterir (genellikle <10 mm); Menetrier'de katlanti kalinligi cok daha belirgindir (>20 mm). Gastrit antrum dahil tum mideyi etkileyebilir; Menetrier fundus-korpus sinirlidir. Gastritde hipoalbuminemi gorulmez.
Aciliyet
routineYonetim
medicalBiyopsi
GerekliTakip
6-monthMenetrier hastaligi premalign olup gastrik karsinom riski tasir (%2-15). Endoskopik biyopsi ile kesin tani gereklidir. Cetuximab (anti-EGFR) tedavisi semptomatik iyilesme saglayabilir. Refrakter vakalarda gastrektomi gerekebilir. Protein kaybi enteropatisi nedeniyle beslenme destegi ve albumin replasmanit onemlidir. Duzenli endoskopik surveyans onerilir.
Ménétrier hastalığı premalign kabul edilir (%2-15 mide kanseri riski). Protein kaybettiren gastropati nedeniyle hipoalbüminemi ve periferik ödem görülür. Cetuximab tedavisi etkili olabilir. Dirençli olgularda gastrektomi gerekebilir.