Langerhans hücreli histiositoz (LCH), dendritik Langerhans hücrelerinin klonal proliferasyonundan kaynaklanan nadir bir histiositik neoplazmdır. Temporal kemik en sık tutulan kafa kemiğidir ve tüm LCH olgularının %15-61'inde temporal kemik tutulumu bildirilmiştir. Hastalık tipik olarak 1-15 yaş arası çocuklarda görülür ve erkeklerde 2:1 oranında daha sıktır. Klinik prezentasyon tekrarlayan otitis media, tedaviye dirençli otore, retroauriküler şişlik ve iletim tipi işitme kaybıdır. Otitis media ile karışması tanıda gecikmeye neden olabilir. Temporal kemik tutulumu unifokal (eozinofilik granülom) veya multisistemik hastalığın parçası olabilir — prognoz ve tedavi buna göre şekillenir. Unifokal hastalıkta prognoz mükemmeldir (%95 kür), multisistemik hastalıkta kemoterapiye rağmen mortalite yüksektir.
Yaş Aralığı
1-15
En Sık Yaş
5
Cinsiyet
Esit
Prevalans
Nadir
LCH'de patolojik Langerhans hücreleri BRAF V600E mutasyonu (%50-60) veya MAP2K1 mutasyonu taşır — bu mutasyonlar RAS-RAF-MEK-ERK sinyal yolağını konstitütif olarak aktive eder. Aktive hücreler kemik iliğine infiltre olur ve osteoklast benzeri dev hücreler ile birlikte agresif kemik rezorbsiyonu başlatır. Temporal kemikte litik lezyonlar RANKL/RANK/OPG sinyal sistemi üzerinden osteoklastik aktivite ile oluşur — bu nedenle litik lezyonlar keskin sınırlıdır ('punched-out') ve çevre kemikte reaktif skleroz yoktur (osteoblastik yanıt baskılanmıştır). Sklerotik rim yokluğu BT'deki en ayırt edici özelliktir — metastaz ve osteomiyelit gibi diğer litik lezyonlarda genellikle çevre reaktif skleroz izlenir. Yumuşak doku komponenti kemik defektinden periost altına ve dış kulak yoluna uzanabilir — bu uzanım MR'da en iyi değerlendirilir. Mastoid pnömatizasyonun kaybı hastalığın kemik iliğini tutarak hava hücrelerini oblitere etmesinden kaynaklanır.
Temporal kemikte keskin sınırlı litik lezyon — çevresinde sklerotik rim (reaktif kemik) yoktur. Bu özellik LCH'deki osteoblastik yanıtın baskılanmasından kaynaklanır ve patoloji için neredeyse patognomoniktir. Diğer litik lezyonlarda (metastaz, osteomiyelit) genellikle çevre reaktif skleroz bulunur.
Keskin sınırlı, 'punched-out' (zımba ile delinmiş gibi) litik kemik lezyonu. Sklerotik rim bulunmaz — bu özellik LCH'yi diğer litik lezyonlardan ayıran en önemli BT bulgusudur. Lezyon sınırları sanki cerrahi aletler ile kesilmiş gibi keskindir. Boyut genellikle 1-4 cm arasındadır.
Rapor Cumlesi
Temporal kemikte ___ x ___ mm boyutunda, keskin sınırlı litik lezyon izlenmekte olup çevre sklerotik rim bulunmamaktadır; bu görünüm Langerhans hücreli histiositoz ile uyumludur.
Mastoid kemik destrüksiyonu ve pnömatizasyon kaybı. Mastoid hava hücreleri litik lezyon tarafından oblitere edilir. Lezyon skuamöz temporal kemiğe ve petröz apekse uzanabilir. Ossikül erozyonu olabilir ancak iç kulak yapıları genellikle korunur.
Rapor Cumlesi
Mastoid kemikte pnömatizasyon kaybı ve litik kemik destrüksiyonu izlenmektedir; lezyon ___ yönüne uzanım göstermektedir.
T2 ağırlıklı görüntülerde hiperintens yumuşak doku komponenti kemik defektinden dış kulak yoluna ve retroauriküler bölgeye uzanır. Yüksek T2 sinyali selüler LCH infiltratının serbest su içeriğini yansıtır. Dural tutulum da T2'de hiperintens olarak izlenebilir.
Rapor Cumlesi
T2 ağırlıklı görüntülerde hiperintens yumuşak doku komponenti kemik defektinden taşarak dış kulak yoluna uzanmaktadır; temporal kemik LCH ile uyumludur.
Kontrastlı T1 ağırlıklı görüntülerde belirgin homojen kontrastlanma. Kontrastlanma LCH infiltratının yoğun vaskülaritesini yansıtır. Dural uzanım kontrastlı serilerde en iyi değerlendirilir.
Rapor Cumlesi
Kontrastlı serilerde lezyonda belirgin homojen kontrastlanma izlenmekte olup dural uzanım açısından dikkatli değerlendirme önerilmektedir.
İç ve dış tabulanın farklı derecelerde tutulması nedeniyle 'beveled edge' (eğimli kenar) görünümü oluşur. Dış tabula genellikle iç tabuladan daha fazla destrükte olur — bu asimetrik tutulum aksiyel BT'de lezyon sınırının eğimli (shelving) görünmesine neden olur. Bu bulgu kalvaryal LCH'nin klasik işaretidir.
Rapor Cumlesi
Litik lezyonda iç ve dış tabulanın farklı derecelerde tutulumu nedeniyle eğimli kenar (beveled edge) görünümü izlenmekte olup kalvaryal LCH ile uyumludur.
DWI'da değişken difüzyon kısıtlaması — selüler LCH lezyonlarında hafif-orta kısıtlanma görülebilir. Yoğun selülarite difüzyon kısıtlamasına neden olabilir ancak bu bulgu spesifik değildir. ADC değerleri genellikle apse ve yüksek gradeli tümörlerden daha yüksektir.
Rapor Cumlesi
DWI'da lezyonda hafif-orta derecede difüzyon kısıtlaması izlenmektedir (ADC: ___ x 10-3 mm2/s); LCH ile uyumlu olup apse ekarte edilmelidir.
Kriterler
Tek kemik lezyonu, sistemik tutulum yok. En sık form (%60-80). Genellikle >2 yaş çocuklarda.
Ayirt Edici Ozellikler
Prognoz mükemmel (%95 kür). Küretaj veya steroid enjeksiyonu yeterli. Spontan regresyon olabilir. İskelet taraması ile diğer lezyonlar ekarte edilmeli.
Kriterler
Birden fazla kemik lezyonu veya aynı organ sisteminde multipl tutulum. Sistemik semptomlar yok.
Ayirt Edici Ozellikler
Kemoterapiye genellikle gerek duyulur. Diabetes insipidus gelişme riski (%10-15). Temporal kemik + mandibula + orbita tutulumu sık.
Kriterler
İki veya daha fazla organ sistemi tutulumu (kemik + cilt + karaciğer/dalak/hematopoetik). Risk organ tutulumu varlığında prognoz kötü.
Ayirt Edici Ozellikler
Sistemik kemoterapi zorunlu (vinblastin + prednizolon). Mortalite %10-50 (risk organ tutulumuna göre). Letterer-Siwe hastalığı bu grubun şiddetli formudur.
Ayirt Edici Ozellik
Metastazda sınırlar daha düzensiz ve çevre reaktif skleroz bulunabilir; ayrıca ileri yaş ve bilinen primer malignite öyküsü ayırıcıdır. LCH'de sınırlar keskin ve sklerotik rim yoktur.
Ayirt Edici Ozellik
Osteomiyelitte kemik destrüksiyonu çevre skleroz ve periosteal reaksiyon ile birliktedir; sequestr oluşumu olabilir. LCH'de sklerotik rim yoktur ve periosteal reaksiyon minimal veya yoktur. Klinik olarak osteomiyelitte ateş ve lökositoz belirgindir.
Ayirt Edici Ozellik
Ewing sarkomu permeatif kemik destrüksiyonu, agresif periosteal reaksiyon (soğan zarı) ve geniş yumuşak doku komponenti ile karakterizedir. LCH'de coğrafi (punched-out) destrüksiyon ve minimal periosteal reaksiyon vardır. Yaş grubu örtüşebilir ancak Ewing'de lezyon genellikle daha büyüktür.
Ayirt Edici Ozellik
Fibröz displazi ekspansil ground-glass dansite kemik lezyonu gösterir — LCH ise litik destrüktif lezyondur. Fibröz displazide kemik genişler ama kortikal bütünlük korunur; LCH'de kemik destrükte olur.
Aciliyet
urgentYonetim
medicalBiyopsi
GerekliTakip
3-monthTemporal kemik LCH tanısı BT ve MR bulguları ile kuvvetle önerilse de histopatolojik doğrulama (biyopsi) gereklidir — CD1a ve S-100 pozitifliği tanıyı kesinleştirir. Unifokal lezyonda küretaj + intralezyonel steroid yeterlidir; multifokal/multisistemik hastalıkta kemoterapiye (vinblastin + prednizolon) ihtiyaç duyulur. Sistemik tarama (iskelet taraması, karaciğer/dalak değerlendirmesi, diabetes insipidus taraması) tüm olgularda yapılmalıdır. Tedavi sonrası düzenli takip (3-6 ayda bir BT/MR) nüks açısından önemlidir.
LCH temporal kemik tutulumu tedavi edilmezse işitme kaybı ve fasial sinir paralizisine yol açabilir. Sistemik hastalığın bir parçası olup olmadığı araştırılmalıdır. Tedavi lokal küretaj, steroid enjeksiyonu veya sistemik kemoterapidir.