Uterin karsinosarkom (malign mikst Mullerian tumoru - MMMT), hem epitelyal (karsinom) hem de mezenkimal (sarkom) komponentler iceren yuksek dereceli agresif bir uterin malignitedir. Tum uterin maligniteler icinde %2-5 oraninda gorulur ancak orantisiz olarak yuksek mortaliteye sahiptir. Tipik olarak postmenopozal kadinlarda (ortalama yas 65-70) ortaya cikar. Tamoksifen kullanimi ve pelvik radyoterapi oykusu bilinen risk faktorleridir. Tani aninda hastalik cogunlukla uterus disina yayilmistir. Goruntuleme bulgusu olarak buyuk, heterojen, polipoid endometriyal kitle karakteristiktir ve nekroz alanlari icerir. Prognoz kotudur; 5 yillik sagkalim %30-40 civarindadir.
Yaş Aralığı
55-80
En Sık Yaş
65
Cinsiyet
Kadin baskin
Prevalans
Nadir
Karsinosarkom gunumuzde monoclonal bir tümor olarak kabul edilmektedir — tek bir epitelyal progenitor hucreden köken alir ve mezenkimal differentiation (metaplazi) gosterir. Bu nedenle 'metaplastik karsinom' terimi de kullanilir. Karsinomatoz komponent cogunlukla yüksek dereceli seroz veya endometrioid histolojidedir. Sarkomatoz komponent homolog (leiomyosarkom, endometrial stromal sarkom) veya heterolog (rabdomiyosarkom, kondrosarkom, osteosarkom) elementler icerebilir. Heterolog elementlerin varligi daha kotu prognozla iliskilidir. Tumorun bifazik yapisi goruntulemede belirgin heterojeniteye yol acar — karsinom komponenti kontrastlanan solid alanlar olarak, sarkom komponenti nekroz ve hemoraji alanlari olarak gorulur. Hizli buyume ve erken myometrial/ekstrauterin yayilim agresif biyolojinin goruntuleme yansimalaridir. Nekroz alanlari tumorun oksijen ihtiyacini asmasinin sonucudur ve difuzyon kisilmasiz T2 hiperintens alanlar olarak MR'da gorulur.
Karsinosarkomun imza bulgusu, endometriyal kaviteyi dolduran ve cerviks kanalina dogru uzanan hatta serviksten prolabe olan buyuk, heterojen polipoid kitledir. Bu goruntu, tümorun hizli buyume hizi ve polipoid morfolojisinin sonucudur. Heterojen yapi — solid, nekrotik ve hemorajik komponentlerin bir arada bulunmasi — bifazik tümorun (karsinom+sarkom) karakteristik ozelligidir ve benign poliplerden veya tip I endometriyal karsinomdan ayirt edici bir bulgudur.
T2 agirlikli goruntulerle buyuk, belirgin heterojen polipoid endometriyal kitle. Solid komponentler orta sinyal yogunlugunda, nekrotik alanlar yüksek sinyal yogunlugunda gorulur. Tümor genellikle endometriyal kaviteyi tamamen doldurup cerviks kanalina dogru uzanir. Heterojen T2 sinyali bifazik tümor yapistinin (karsinom+sarkom) ve nekrozun yansimisidir.
Rapor Cumlesi
Endometriyal kaviteyi dolduran, T2 agirlikli goruntulerle belirgin heterojen sinyal gosteren, nekrotik alanlar iceren buyuk polipoid kitle izlenmektedir.
Difuzyon agirlikli goruntulerle (DWI) solid tumoral komponentlerde belirgin difuzyon kisitlamasi — yüksek b-deger goruntulerde hiperintens sinyal ve ADC haritasinda dusuk sinyal. Nekrotik alanlar difuzyon kisitlamasi gostermez ve ADC'de yüksek sinyal verir. Bu kontrast, canli tumoral dokuyu nekrozdan ayirmada degerlidir. ADC degerleri tipik olarak solid komponentlerde <1.0 x 10^-3 mm2/s olarak olculur.
Rapor Cumlesi
Kitlenin solid komponentlerinde belirgin difuzyon kisitlamasi izlenmekte olup yüksek sellülarite ile uyumludur; nekrotik alanlarda difuzyon kisitlamasi gozlenmemektedir.
Kontrastli MR'da solid tumoral komponentlerde belirgin heterojen kontrastlanma — nekrotik alanlarda kontrastlanma olmamasi ile karakteristik 'mozaik' patern. Kontrastlanan solid alanlar canli tumoral dokuyu, kontrastlanmayan alanlar koagulatif nekrozu temsil eder. Gecikme fazinda periferal kontrastlanma artabilir. Miyometriyal invazyon siniri kontrastli sekanslarda daha net degerlendirilir.
Rapor Cumlesi
Kontrastli MR'da kitlenin solid komponentlerinde belirgin heterojen kontrastlanma izlenmekte olup genis nekrotik alanlar kontrastlanma gostermemektedir; mozaik patern agresif malignite ile uyumludur.
Transvajinal US'de endometriyal kaviteyi dolduran, heterojen ekojeniteri gosteren buyuk polipoid kitle. Solid komponentler hipoekoik-izoekoik, nekrotik/kistik alanlar anekoik-hipoekoik gorulur. Endometriyal kavitenin belirgin genislemesi ve miyometriyal invazyon bulgulari eslik edebilir. US ilk basamak goruntuleme olarak tanisal pur sunu ortaya koyar ancak karakterizasyon icin MR gereklidir.
Rapor Cumlesi
Endometriyal kaviteyi dolduran, heterojen ekojenite gosteren buyuk polipoid kitle izlenmekte olup nekrotik/kistik alanlar icermektedir; agresif endometriyal malignite ile uyumludur.
Doppler US'de solid tumoral komponentlerde duzensiz, kaotik vaskuler patern — artmis vaskülarite ile birlikte dusuk rezistans indeksli (RI <0.4) arteriyel akim. Nekrotik alanlarda vaskülarite azalmis veya yoktur. Tümor damarlarinin düzensiz dallanma paterni neovaskülarizasyonu yansitir. Feeding vessel'lar uterin arterlerden kaynaklanir.
Rapor Cumlesi
Doppler US'de kitlenin solid komponentlerinde duzensiz vaskuler patern ve dusuk rezistans indeksli arteriyel akim izlenmekte olup malign neovaskülarizasyon ile uyumludur.
Kontrastli BT'de uterin kaviteyi dolduran buyuk, heterojen kontrastlanan kitle. Solid komponentler orta derecede kontrastlanma gosterirken nekrotik alanlar hipodense kalir. Uterus buyuklugunde artis, miyometriyal konturun bozulmasi ve parametriyal yayilim belirtileri gorulur. Pelvik ve para-aortik lenf nodlarinda buyume eslik edebilir. Peritoneal karsinomatozis ve uzak metastaz icin abdominopelvik BT degerlidir.
Rapor Cumlesi
Kontrastli BT'de uterin kaviteyi dolduran heterojen kontrastlanan buyuk kitle, genis nekrotik alanlarla birlikte izlenmekte olup agresif uterin malignite ile uyumludur.
T1 agirlikli goruntulerle kitle icinde fokal yüksek sinyal alanlari — hemoraji odaklarini temsil eder. Solid komponentler kas ile izointens veya hafif hipointens gorulur. Nekrotik alanlar T1'de dusuk sinyal gosterir. Hemoraji odaklari tümor icindeki frajil neovaskuler damarlardan kanama sonucu olusur ve akut-subakut kanamalar T1 hiperintens olarak gorulur (methemoglobin etkisi).
Rapor Cumlesi
T1 agirlikli goruntulerle kitle icinde fokal hiperintens alanlar izlenmekte olup hemoraji odaklari ile uyumludur.
Kriterler
Sarkomatöz komponent uterusta normalde bulunan mezenkimal doku tiplerinden oluşur — leiomyosarkom, endometriyal stromal sarkom veya fibrosarkom. Daha sik gorulen alt tiptir. Goruntulemede heterolog tipten farkli bir ayrici ozellik gostermez.
Ayirt Edici Ozellikler
Sarkom komponenti uterusa ozgu dokulardan olusur, heterolog tipten daha iyi prognoz, goruntulemede spesifik ayirici ozellik yok
Kriterler
Sarkomatöz komponent uterusta normalde bulunmayan mezenkimal doku tiplerinden oluşur — rabdomiyosarkom (en sik), kondrosarkom veya osteosarkom. Heterolog elementlerin varligi daha kotu prognozla iliskilidir. Kalsifikasyon veya kemik oluşumu goruntuleme ipucu olabilir.
Ayirt Edici Ozellikler
Rabdomiyosarkom/kondrosarkom/osteosarkom elementleri, kalsifikasyon/kemiklesme gorulebilir, daha kotu prognoz, BT'de kalsifiye odaklar ipucu olabilir
Kriterler
Polipoid tümor serviksten vajinaya dogru prolabe olmustur. Bu goruntu diger uterin sarkomlardan ziyade karsinosarkom icin karakteristiktir. Prolabe olan kitle nekrotik yüzey gosterebilir. Klinik muayenede serviksten kitle protruzyonu gorulur.
Ayirt Edici Ozellikler
Serviksten prolabe polipoid kitle, nekrotik yüzey, klinik olarak gozle gorulur, karsinosarkom icin tipik
Ayirt Edici Ozellik
Leiomyosarkom tipik olarak miyometriyumdan köken alir ve intramural kitle olarak gorulur, karsinosarkom ise endometriyal kaviteden köken alarak polipoid kitle olusturur. Leiomyosarkom homojen bir sarkom iken karsinosarkom bifazik yapidadir. Leiomyosarkom daha az nekroz gosterir ve serviksten prolabe olma egilimi daha dusuktur.
Ayirt Edici Ozellik
Tip II (seröz) endometriyal karsinom genellikle daha kucuk boyutlu ve daha homojen görünür. Karsinosarkom belirgin daha buyuk ve heterojendir ve genis nekroz alanlari icerir. Ancak biyopsi olmadan kesin ayrimi zordur cunku her iki tümor de agresif biyoloji gosterir.
Ayirt Edici Ozellik
Endometriyal stromal sarkom genellikle daha yavas buyuyen, solucan benzeri miyometriyal infiltrasyon gosteren ve venöz invazyon yapan homojen bir tümordür. Karsinosarkom polipoid, heterojen ve genis nekroz iceren hizli buyuyen bir tümordür. Stromal sarkomda T2'de diffüz hipointens kas infiltrasyonu gorulurken karsinosarkomda belirgin heterojenite ve nekroz on plandadir.
Ayirt Edici Ozellik
Endometriyal polip genellikle daha kucuk, homojen ve iyi sinirli olup kontrastli MR'da diffüz homojen kontrastlanma gosterir. Karsinosarkom buyuk, heterojen ve nekroz iceren polipoid kitledir. Polipin T2'de fibröz kor hiperintens görülürken karsinosarkomda nekroz/hemoraji ile karisik heterojen sinyal gorulur.
Aciliyet
urgentYonetim
surgicalBiyopsi
GerekliTakip
specialist-referralKarsinosarkom yüksek dereceli agresif bir malignitedir ve acil multidisipliner degerlendirme gerektirir. Standart tedavi total abdominal histerektomi, bilateral salpingo-ooforektomi ve pelvik/para-aortik lenfadenektomidir. Adjuvan kemoterapi (ifosfamid/paklitaksel veya karboplatin/paklitaksel) ve/veya radyoterapi uygulanir. Prognoz kotu olup evre I'de bile %50-60 nüks orani vardir. FIGO evrelemesi prognozu belirleyen en onemli faktördür. Peritoneal sitoloji, omentum biyopsisi ve peritoneal survey evreleme cerrahisinin parcasidir.
Karsinosarkom en agresif uterin malignitelerden biridir. 5 yıllık sağkalım %30-35'tir. Cerrahi evreleme ve tam debulking primer tedavidir. Adjuvan kemoterapi + radyoterapi sıklıkla uygulanır. Peritoneal yayılım sık görülür. Endometriyal karsinom gibi evrelenir (FIGO 2009).