Aort koarktasyonu, genellikle ligamentum arteriosum bölgesinde (sol subklavyen arter distalinde) aortanın fokal daralmasıdır. Konjenital aort malformasyonlarının en sık görülenlerinden olup tüm konjenital kalp hastalıklarının %5-8'ini oluşturur. Erişkin tipte üst ekstremite hipertansiyonu, alt ekstremitede nabız zayıflığı ve femoral nabız gecikmesi ile prezente olur. CTA/MRA tanıda altın standarttır; göğüs röntgeninde 3-sign, rib notching ve reverse 3 sign klasik bulgulardır. Biküspid aort kapağı ile %50-85 birliktelik, Turner sendromu ile %15-25 ilişki gösterir. Tedavi edilmezse erken ölüme neden olabilir (medyan yaşam süresi 31 yıl). Tedavi seçenekleri cerrahi onarım veya balon anjiyoplasti/stent'tir.
Yaş Aralığı
0-50
En Sık Yaş
20
Cinsiyet
Erkek baskin
Prevalans
Nadir Değil
Aort koarktasyonunun patogenezi duktus arteriosus dokusunun aort duvarına aberran migrasyonuna dayanır. Duktus arteriosus kapanırken kontrakte olan duktal doku aort duvarını da içine alır ve fokal daralma oluşturur — bu istmus bölgesinde en belirgindir çünkü duktal insersiyon noktası burasıdır. Daralan segment proksimalinde basınç artar (üst ekstremite hipertansiyonu) ve distalinde düşer (alt ekstremite hipoperfüzyonu). Kronik basınç gradientine yanıt olarak kollateral yollar gelişir: en önemlisi internal mammari arter aracılığıyla interkostal arterler ve ardından aortanın koarktasyon distalindeki bölüme anastomoz. Genişlemiş interkostal arterler kostanın alt kenarını erozyona uğratır — göğüs röntgeninde rib notching olarak görülür; genellikle 3-8. kotlarda bilateral ve simetrik olup ilk iki kotta yoktur (çünkü 1-2. interkostal arterler kostoservikal trunkustan kaynaklanır). CTA'da dar segment, prestenotik dilatasyon ve poststenotik dilatasyon izlenir — bu üç komponent göğüs röntgeninde 3-sign'ı oluşturur.
Göğüs röntgeni/CTA'da aort konturunda prestenotik dilatasyon + koarkte segment çentiği + poststenotik dilatasyon 3 rakamını andırır. Eşlik eden 3-8. kot alt kenarı erozyonu genişlemiş interkostal kollateral arterlere bağlıdır. Baryum yutma ile reverse 3 (E-sign) de görülebilir.
CTA arteriyel fazda ligamentum arteriosum seviyesinde aortta fokal darlık izlenir. Koarkte segmentin çapı normal aort çapının %50'sinden azına düşebilir. Proksimalde sol subklavyen arter orijininde dilatasyon (prestenotik), distalde poststenotik dilatasyon görülür. 3D VRT ve multiplanar reformatlar darlık derecesini, uzunluğunu ve morfolojisini en iyi gösterir. Sagittal oblik reformat sol aort arkusu ve istmus bölgesini optimal görüntüler.
Rapor Cumlesi
CTA'da sol subklavyen arter orijini distalinde istmus düzeyinde aortta fokal darlık izlenmekte olup koarkte segment çapı __ mm'dir.
CTA'da belirgin genişlemiş kollateral damarlar izlenir: internal mammari arterler (retrosternal), interkostal arterler (paravertebral), skapüler rete, lateral torasik arterler ve inferior epigastrik arterler. Bu kollateraller koarktasyon segmentini bypass ederek üst ekstremite yüksek basıncından alt ekstremiteye kan taşır. 3D VRT'de basket-weave paterni olarak tanımlanır. MIP görüntüler küçük kollateral dalları en iyi gösterir.
Rapor Cumlesi
Koarktasyon segmentini bypass eden belirgin genişlemiş kollateral damarlar izlenmekte olup internal mammari ve interkostal arterler prominenttir.
Kontrastsız BT veya göğüs röntgeninde 3-8. kotların alt kenarlarında bilateral simetrik çentiklenme (rib notching) izlenir. Genişlemiş interkostal arterlerin kronik pulsatil basısı kosta korteksini erozyona uğratır. İlk iki kotta yoktur çünkü bu seviyedeki interkostal arterler kostoservikal trunkustan kaynaklanır. Unilateral rib notching aberran sağ subklavyen arter veya sol subklavyen arter oklüzyonu durumunda görülebilir.
Rapor Cumlesi
Bilateral 3-8. kotların alt kenarlarında belirgin çentiklenme (rib notching) izlenmekte olup kronik aort koarktasyonuna bağlı genişlemiş interkostal kollateral akımı düşündürmektedir.
Gadolinyumlu MRA'da aort istmusunda fokal darlık yüksek kontrast çözünürlüğü ile gösterilir. CE-MRA radyasyon içermemesi nedeniyle genç hastalarda ve takipte tercih edilir. 4D flow MRI ile koarktasyon segmentindeki akım hızı, basınç gradyenti ve duvar shear stresi non-invaziv olarak ölçülebilir. Faz-kontrast MR ile pik hız ve basınç gradyenti hesaplanabilir (modifiye Bernoulli denklemi: dP = 4V2). Post-onarım takipte re-koarktasyon, anevrizma veya stent stenozunu değerlendirmek için idealdir.
Rapor Cumlesi
MRA'da aort istmusunda fokal darlık izlenmekte olup koarkte segment minimal çapı __ mm, basınç gradyenti __ mmHg olarak hesaplanmaktadır.
Suprasternal pencereden Doppler US ile aort istmusunda yüksek hızlı jet akım gösterilebilir. Spektral Doppler'da koarktasyon segmentinde pik sistolik hız >2.5 m/s ve diastolde devam eden akım (diastolic tail) izlenir. Abdominal aorta Doppler'ında parvus-tardus dalga formu görülür. Yenidoğanlarda subkostal pencereden arkus ve istmus değerlendirmesi yapılabilir. Eşlik eden biküspid aort kapağı ekokardiyografi ile araştırılır.
Rapor Cumlesi
Suprasternal pencereden aort istmusunda pik sistolik hız __ m/s olarak ölçülmüş olup diastolde devam eden akım izlenmektedir; hesaplanan basınç gradyenti __ mmHg'dir.
Koarktasyon hastalarının %50-85'inde eşlik eden biküspid aort kapağı mevcuttur. EKG-tetiklemeli BT'de kapak morfolojisi aksiyel ve oblik görüntülerde değerlendirilir — sistemde iki yaprakçık (fish-mouth orifis) görülür. Aort kökü dilatasyonu ve asendan aort anevrizması eşlik edebilir. Beyin arterlerinde Berry anevrizma ilişkisi (%3-10) nedeniyle kranial MRA da değerlendirilmelidir.
Rapor Cumlesi
Aort koarktasyonuna eşlik eden biküspid aort kapağı izlenmekte olup aort kökü çapı __ mm ölçülmüştür.
Kriterler
Darlık duktus arteriosus proksimalinde, uzun segment, ciddi obstrüksiyon, neonatal dönemde semptomatik
Ayirt Edici Ozellikler
Duktus bağımlı sistemik dolaşım, prostaglandin E1 tedavisi gerekir, hipoplazik arkus ile birlikte olabilir, diğer konjenital anomaliler sık (VSD, ASD, biküspid kapak)
Kriterler
Darlık duktus arteriosus distalinde veya seviyesinde, fokal diskret darlık, kollateral gelişimi ile kompanse
Ayirt Edici Ozellikler
Erişkin dönemde tanınabilir, üst-alt ekstremite basınç farkı, rib notching, 3-sign, biküspid kapak ilişkisi %50-85, Berry anevrizma riski %3-10
Kriterler
Aort istmusunda buckling/kinking olmaksızın hemodinamik olarak anlamlı darlık yok; basınç gradyenti <20 mmHg
Ayirt Edici Ozellikler
Rib notching yok (kollateral gelişmez), üst-alt ekstremite basınç farkı yok veya minimal, tedavi gerekmez
Kriterler
Önceki onarım bölgesinde yeniden daralma gelişmesi; basınç gradyenti >20 mmHg
Ayirt Edici Ozellikler
Stentleme birinci basamak tedavi, seri MRA/CTA takibi gerekli, onarım bölgesinde anevrizma gelişimi de izlenebilir
Ayirt Edici Ozellik
Takayasu'da multifokal damar tutulumu (aort + dallar), duvar kalınlaşması ve kontrastlanması, genç kadınlarda; koarktasyon fokal istmus darlığı, duvar kalınlaşması yok
Ayirt Edici Ozellik
Disseksiyonda intimal flap ve çift lümen görülür, akut başlangıçlı ağrı; koarktasyonda fokal darlık, flap yok, kronik seyir
Ayirt Edici Ozellik
İMH'de hiperdens duvar kalınlaşması ve duvar hematomu; koarktasyonda lümen daralması + kollateral gelişimi, duvar hematomu yok
Ayirt Edici Ozellik
Leriche'de infrarenal aort oklüzyonu (aterosklerotik, yaşlı hasta); koarktasyon istmusta konjenital daralma (genç hasta, konjenital kalp hastalığı birlikteliği)
Aciliyet
urgentYonetim
surgicalBiyopsi
Gerekli DegilTakip
annualTedavi seçenekleri: cerrahi onarım (rezeksiyon + uç-uca anastomoz veya yama) veya balon anjiyoplasti ile stent (nativ veya re-koarktasyonda). Neonatal koarktasyonda prostaglandin E1 ile duktus açık tutularak acil müdahale yapılır. Tedavi endikasyonu: üst-alt ekstremite basınç gradyenti >20 mmHg veya ciddi yapısal darlık. Tedavi sonrası ömür boyu takip gereklidir: re-koarktasyon (%5-10), anevrizma oluşumu, residüel hipertansiyon (%30-50 erişkin onarımında). Turner sendromu ve biküspid kapak taraması yapılmalıdır.
Aort koarktasyonu ciddi ise infantil dönemde kalp yetmezliği yapabilir; hafif formlarda erişkinlikte hipertansiyon ile bulgu verir. Tedavi cerrahi (rezeksiyon + uç-uca anastomoz) veya endovasküler (balon anjiyoplasti ± stent) dır. Onarım sonrası rekoarktasyon, anevrizma ve persistan hipertansiyon riski nedeniyle yaşam boyu takip gereklidir. Berry anevrizma riski artmıştır.