Takayasu arteriti, ağırlıklı olarak aort ve birincil dallarını tutan, genç kadınlarda görülen kronik granülomatöz büyük damar vaskülittir. 'Nabızsız hastalık' olarak da bilinir çünkü üst ekstremite arterlerindeki stenoz/oklüzyon nabız kaybına yol açar. Sıklıkla 10-40 yaş arasında, kadınlarda erkeklere oranla 8-9:1 görülür. Doğu Asya, Hindistan ve Latin Amerika'da en sık olup dünya genelinde insidansı 1-2/milyon/yıldır. BT/MR anjiyografide aort ve dallarında konsantrik duvar kalınlaşması (>3 mm), stenoz, oklüzyon ve anevrizma formasyonu karakteristiktir. Pulmoner arter tutulumu (%50) ve koroner arter tutulumu (%10-30) önemli komplikasyonlardır. Hastalık aktif inflamatuar faz ve kronik fibrotik faz olmak üzere iki evrede seyreder.
Yaş Aralığı
10-40
En Sık Yaş
25
Cinsiyet
Kadin baskin
Prevalans
Nadir
Takayasu arteritinin patogenezinde otoimmün mekanizmalar rol oynar. Genetik yatkınlık (HLA-B*52 ilişkisi güçlü) zemininde, henüz tanımlanmamış bir tetikleyici antijen vasa vasorum'daki dendritik hücreleri aktive eder. CD4+ ve CD8+ T-lenfositleri arter duvarının adventisyasına ve medyasına infiltre olur → granülom formasyonu → medyal düz kas nekrozu ve elastik lif yıkımı → intimal hiperplazi (fibröz proliferasyon) → lümen daralması. İnflamatuar fazda arter duvarı kalınlaşması ve ödemi belirgindir — MR'da T2 hiperintensite ve kontrastlanma olarak görülür. Kronik fazda fibrozis ve kalsifikasyon gelişir → duvar kalınlaşması kalıcı hale gelir ancak kontrastlanma azalır. Aort duvarının inflamatuar zayıflaması anevrizma oluşumuna da zemin hazırlar — özellikle torakal ve abdominal aortada. Stenoz ve oklüzyon, organlara kan akışını azaltır: subklavyen stenoz → üst ekstremite iskemisi/nabızsızlık; karotid/vertebral stenoz → serebrovasküler iskemi; renal arter stenoz → renovasküler hipertansiyon; mezenterik stenoz → intestinal iskemi. Pulmoner arter tutulumunda pulmoner arteriyel hipertansiyon gelişebilir.
Karotid veya subklavyen arterde uzun segment homojen hipoekoik konsantrik duvar kalınlaşması — bir makarna çubuğuna benzediği için 'Macaroni sign' olarak adlandırılır. Bu bulgu, Takayasu arteritinin aktif inflamatuar fazındaki granülomatöz inflamasyon ve ödeme bağlı arter duvarı kalınlaşmasını yansıtır. GCA'daki halo işaretinden farkı, daha uzun segment tutulumu ve daha belirgin duvar kalınlığıdır. Ultrason ile kolay ve non-invaziv değerlendirme yapılabilir.
BT anjiyografide aort ve birincil dallarında (subklavyen, karotid, renal, iliak) konsantrik duvar kalınlaşması (>3 mm, bazen >10 mm) ve multipl uzun segment stenoz/oklüzyon. Duvar kalınlaşması aktif fazda yumuşak doku dansitesinde, kronik fazda kalsifiye olabilir. Stenoz genellikle ostial/proksimal segment tutulumu gösterir. Oklüzyon durumunda zengin kollateral dolaşım gelişir. Numune (numéraire) tipolojisine göre: Tip I (aort arkı dalları), Tip II (desenden torasik/abdominal aort), Tip III (kombine), Tip IV (pulmoner arter), Tip V (tüm aort). Kontrastlı geç fazda (dual-phase) duvar kontrastlanması aktif inflamasyonu gösterir.
Rapor Cumlesi
BT anjiyografide aort ve birincil dallarında konsantrik duvar kalınlaşması ve multipl uzun segment stenoz/oklüzyon izlenmekte olup Takayasu arteriti ile uyumludur.
MR'da aktif inflamatuar fazda aort ve dal arter duvarlarında T2/STIR'da hiperintens sinyal — duvar ödemi ve aktif granülomatöz inflamasyonun göstergesi. Black-blood T2 STIR sekansı, kan sinyalini baskılayarak duvar ödemini net görüntüler. T2 hiperintensite aktif hastalık aktivitesinin en güvenilir MR göstergesidir ve tedavi yanıtının izlenmesinde kullanılır. Kontrastlı T1'de mural kontrastlanma da aktif inflamasyonu destekler. Kronik fibrotik fazda T2 sinyali normalleşir ve kontrastlanma azalır — ancak duvar kalınlaşması kalıcı olabilir.
Rapor Cumlesi
MR'da aort duvarında T2/STIR'da hiperintens ödem ve kontrastlı T1'de belirgin mural kontrastlanma izlenmekte olup aktif Takayasu arteriti ile uyumludur.
FDG PET-BT'de aort ve dallarında diffüz artmış FDG tutulumu — aktif vasküler inflamasyonun metabolik belirteci. Karaciğer üzerinde aortik duvar tutulumu (görsel derece ≥2) anlamlı kabul edilir. Takayasu'da tutulum paterni genellikle diffüz ve aortun geniş segmentlerini kapsar — GCA'ya benzer ancak daha yaygın. PET-BT, klinik ve serolojik olarak sessiz hastalık aktivitesini göstermede MR'a eşdeğer veya üstündür. Pulmoner arter tutulumunu da gösterebilir. Tedavi yanıtının monitorizasyonunda FDG tutulumunda azalma başarılı tedaviyi gösterir.
Rapor Cumlesi
PET-BT'de aort ve dallarında karaciğer üzerinde diffüz artmış FDG tutulumu izlenmekte olup aktif büyük damar vasküliti (Takayasu arteriti) ile uyumludur.
Ultrasonografide karotid ve subklavyen arterlerde konsantrik duvar kalınlaşması (Macaroni sign — uzun segment homojen hipoekoik duvar kalınlaşması). Doppler'da stenoz bölgelerinde artmış pik sistolik hız ve post-stenotik türbülans. Oklüzyon durumunda akım sinyali alınamaz. Karotid intima-media kalınlığı (IMT) artışı erken bulgu olabilir. B-mod US, yüzeysel arterlerdeki (karotid, subklavyen, aksiller) duvar kalınlaşmasını BT/MR'dan önce gösterebilir. Takip muayenelerinde stenoz derecesinin progresyonu veya regresyonu değerlendirilebilir.
Rapor Cumlesi
Ultrasonografide bilateral karotid/subklavyen arterlerde konsantrik homojen duvar kalınlaşması (Macaroni sign) ve darlık bölgelerinde artmış akım hızları izlenmekte olup Takayasu arteriti ile uyumludur.
BT anjiyografide pulmoner arter ana gövdesi ve/veya dallarında duvar kalınlaşması, stenoz veya oklüzyon — Takayasu hastalarının %50'sinde görülen önemli bir bulgu. Pulmoner arter duvar kalınlaşması konsantrik ve homojendir. Stenoz genellikle lober veya segmenter dallarda görülür. Mozaik perfüzyon paterni (bazı lob/segmentlerde azalmış perfüzyon) eşlik edebilir. Pulmoner arteriyel hipertansiyon gelişebilir. Pulmoner arter tutulumu, Takayasu'yu diğer büyük damar vaskülitlerinden (GCA'da pulmoner tutulum nadir) ayırt etmede önemlidir.
Rapor Cumlesi
BT anjiyografide pulmoner arter dallarında konsantrik duvar kalınlaşması ve segmenter stenoz izlenmekte olup Takayasu arteritinin pulmoner tutulumu ile uyumludur.
Takayasu arteriti zemininde aort anevrizması — hastaların %15-25'inde gelişir. Anevrizma genellikle asendan aort, aort arkı veya desenden torasik aortada yerleşir. Fusiform morfoloji daha sık (%70-80) olup sakküler morfoloji de görülebilir. Duvar kalınlaşması ile birlikte anevrizma oluşumu Takayasu'nun karakteristik 'mikst' (stenotik + anevrizmatik) paternini oluşturur. Diseksiyon komplikasyonu gelişebilir — özellikle aktif inflamasyon döneminde. Anevrizma rüptürü nadir ancak hayatı tehdit edicidir.
Rapor Cumlesi
Takayasu arteriti zemininde torasik aortada fusiform anevrizma izlenmekte olup konsantrik duvar kalınlaşması ile birlikte mikst (stenotik-anevrizmatik) patern oluşturmaktadır.
Kriterler
Aort arkından çıkan dalların (subklavyen, karotid, innominat) izole tutulumu. Aort arkı ve desenden aort korunmuş. En sık Japonya'da görülen tip.
Ayirt Edici Ozellikler
Üst ekstremite nabızsızlığı ve serebral iskemi semptomları dominant. Nabız asimetrisi ve üfürüm bulguları belirgin. Prognoz nispeten iyi — renal ve koroner tutulum nadir.
Kriterler
Tüm aort segmentleri ve dallarının tutulumu. Hem aort arkı dalları hem desenden hem abdominal aort hem de pulmoner arter etkilenir. En ağır form.
Ayirt Edici Ozellikler
En yüksek morbidite ve mortalite. Renovasküler hipertansiyon, pulmoner hipertansiyon ve kardiyak komplikasyonlar sık. Multipl vasküler bölgede stenoz/oklüzyon. Agresif immünsüpresif tedavi gerektirir.
Kriterler
Sistemik semptomlar (ateş, halsizlik, artralji, kilo kaybı), yüksek ESR/CRP, MR'da arter duvarında T2 ödemi ve kontrastlanma, PET-BT'de artmış FDG tutulumu.
Ayirt Edici Ozellikler
İmmünsüpresif tedaviye yanıt verir. MR/PET tedavi monitorizasyonu için kullanılır. ESR/CRP yüksekliği hastalık aktivitesini gösterir ancak tek başına güvenilir değildir (%30-40 sessiz aktif hastalıkta normal olabilir).
Ayirt Edici Ozellik
GCA >50 yaş bireylerde görülürken Takayasu <40 yaşta başlar. Her ikisi de büyük damar vasküliti olup BT/MR'da benzer duvar kalınlaşması gösterir. Takayasu'da pulmoner arter tutulumu sık (%50) iken GCA'da nadir. Takayasu'da koroner arter tutulumu (%10-30) daha sık. GCA'da temporal arter tutulumu (halo sign) tipik, Takayasu'da yok. Coğrafi dağılım farklı: Takayasu Asya'da, GCA Kuzey Avrupa'da sık.
Ayirt Edici Ozellik
Aterosklerotik aort hastalığı eksantrik intimal plak ve kalsifikasyon gösterir; Takayasu konsantrik homojen duvar kalınlaşması gösterir. Ateroskleroz infrarenal aortayı tercih eder; Takayasu torasik aort ve dallarını tercih eder. Aterosklerozda dal damar ostial stenozları daha kısa segment; Takayasu'da uzun segment stenozlar tipik. Ateroskleroz yaşlı, hiperlipidemik hastalarda; Takayasu genç kadınlarda görülür.
Ayirt Edici Ozellik
FMD orta çaplı arterlerin orta-distal segmentini tutar ve tesbih tanesi paterni gösterir; Takayasu büyük arterlerin proksimal segmentini tutar ve konsantrik duvar kalınlaşması gösterir. FMD'de inflamasyon bulgusu yoktur; Takayasu'da yüksek ESR/CRP ve duvar ödemi bulunur. FMD'de aort tutulumu yoktur; Takayasu'da aort birincil hedeftir.
Ayirt Edici Ozellik
IgG4-ilişkili aortopati periaortik yumuşak doku kalınlaşması ('mantle sign') ile karakterizedir; Takayasu konsantrik mural kalınlaşma gösterir ancak periaortik yumuşak doku tipik değildir. IgG4'te serum IgG4 yüksekliği ve çoklu organ tutulumu (pankreas, tükürük bezi, retroperitoneum) eşlik eder. IgG4-ilişkili aortopati genellikle infrarenal aortayı tutar; Takayasu torasik aort ve dallarını tercih eder.
Aciliyet
urgentYonetim
medicalBiyopsi
Gerekli DegilTakip
3-monthTakayasu arteritinin tedavisi aktif inflamasyonun baskılanması ve vasküler komplikasyonların yönetimini içerir. Birincil tedavi yüksek doz kortikosteroiddir (prednizolon 1 mg/kg/gün, 4-6 hafta sonra azaltım). Steroid-dirençli veya bağımlı vakalarda metotrexat, azatioprin veya mikofenolat mofetil eklenir. Biyolojik ajanlar (tocilizumab — IL-6 blokörü) dirençli vakalarda umut vericidir. Vasküler revaskülarizasyon (perkütan anjiyoplasti/stent veya cerrahi bypass), hemodinamik anlamlı stenozu olan hastalarda gerekebilir — ancak aktif inflamasyon kontrole alındıktan sonra yapılmalıdır (aktif fazda restenoz oranı yüksek). Renovasküler hipertansiyon tedavisi (ACE inhibitörü veya ARB) önemlidir. Hastalık aktivitesinin takibinde MR (T2 ödem, mural kontrastlanma) ve PET-BT, ESR/CRP'den daha güvenilirdir. Düzenli klinik ve görüntüleme takibi hayat boyu gereklidir.
Takayasu arteriti tedavisi immünsüpresif (kortikosteroid + steroid-sparing ajan) ve gerektiğinde revaskülarizasyondur (endovasküler/cerrahi — remisyon döneminde). Hastalık aktivitesi MR ve PET ile takip edilir. Renal arter stenozu renovasküler hipertansiyona, koroner tutulum miyokard iskemisine yol açabilir. Gebelik yönetimi özel dikkat gerektirir.